Hybrid 手術治療法洛四聯(lián)癥合并巨大體肺側支循環(huán)的臨床應用價值▲

劉 愉 鄭寶石 雷賓峰 馮 旭 謝曉勇 彭 俊

(廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院心臟外科，南寧市 530021)

復雜型法洛四聯(lián)癥患者由于肺動脈發(fā)育不良、肺血流不足，故多代償性形成體肺側支循環(huán)以促進氧和作用。但隨著年齡增長，側支血管可能逐漸狹窄甚至出現(xiàn)高壓性改變，導致原有紫紺進行性加重[1]，嚴重影響患者心肺功能。此外，對此類病人進行傳統(tǒng)根治術時，術中存在術野回血多的問題，影響手術操作；術后更易出現(xiàn)呼吸窘迫綜合征、低心排血量綜合征、灌注肺等并發(fā)癥，嚴重影響治療效果。據(jù)統(tǒng)計，伴有側支循環(huán)的重癥法洛四聯(lián)癥占總死亡人數(shù)的50%以上[2]。近年來，隨著導管影像學的迅速發(fā)展，復雜型法洛四聯(lián)癥從以往單純內科介入、后外科手術的階段性治療模式轉變?yōu)橥饪坪徒槿牍餐?、同步的治療模式。Hybrid手術是指在外科手術前、中、后聯(lián)合內科介入技術治療復雜型先天性心臟病新的手術方法，在動脈導管未閉、房室間隔缺損、肺動脈閉鎖甚至是單心室、大動脈轉位等復雜先天性心臟病的治療中均有應用[3]?，F(xiàn)回顧性分析2009年12月至2013年8月我院11例Hybrid手術治療法洛四聯(lián)癥合并體肺側支循環(huán)患者的臨床資料，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組病例11例，男5例，女6例，年齡2～24歲；體重12～47 kg；血紅蛋白150～223 g/L，平均182 g/L，術前其他檢查均無明顯異常，無手術絕對禁忌證。術前患者均有不同程度的紫紺及杵狀指，11例患者血氧飽和度平均(85.82±7.32)%。心臟彩超提示11例患者左室舒張末期容積指數(shù)(LVEDI)24～35(30.5±2.4)ml/m2，合并畸形有卵圓孔未閉的7例，合并房間隔缺損5例，動脈導管未閉5例，永存左上腔靜脈2例，單冠畸形1例。心臟CT檢查左右肺動脈及主肺動脈直徑分別為0.5～1.7 cm(1.6±0.6)、0.9～1.7 cm(1.2±0.4)、0.6～2.2 cm(1.2±0.4)；McGoon比值1.36～2.3(1.6±0.3)，全組患者均能達到行法洛四聯(lián)癥根治術的要求，心臟CT均提示存在體肺巨大側支血管，一共約18支，可再行心血管造影檢查明確數(shù)量及位置。

1.2 手術方法 患者常規(guī)氣管插管全身麻醉， 股動脈穿刺送入導管行主動脈造影和選擇性側支血管造影。均用Cook公司的彈簧栓子作為栓堵材料進行操作。封堵術后若出現(xiàn)急性缺氧發(fā)作，需緊急開胸手術治療；無明顯變化者常規(guī)開胸，均采用胸骨正中切口，若患者畸形復雜、紫紺較重，側支血管未完全封堵，在深低溫(鼻溫18℃～20℃、肛溫22℃～25℃)、低流量(30～50 ml/kg·min)體外循環(huán)下行根治術；情況較好的患者則在中低溫(肛溫25℃～28℃)體外循環(huán)下行根治術，流量維持在80～120 ml/kg·min，轉機期間HCT保持0.20～0.25，心肌保護用常規(guī)冷晶體液，術中根據(jù)側支血管回血情況調整體溫和流量。術中常規(guī)經(jīng)房間隔切口或未閉卵圓孔放置左心減壓管，剪開右心室流出道，根據(jù)肺動脈瓣環(huán)、肺總動脈及其分支發(fā)育情況， 決定作跨瓣環(huán)修補或擴大至肺動脈起始部。室間隔缺損修補多經(jīng)右心房采用間斷帶墊滌綸線沿室缺邊緣縫合，置dacron補片修補。0.75%戊二醛處理后的自身心包補片跨瓣擴大修補右室流出道及肺動脈起始部。同時矯正其他心內畸形(伴有PDA轉機前予以結扎；伴有ASD的患者行直接縫合或補片修補；伴有永存左上腔靜脈行阻斷帶單純阻斷，隔20 min開放一次，并注意觀察患者面部有無腫脹)。術后轉入 ICU，呼吸機輔助呼吸，并予止血、抗感染、霧化、護胃、營養(yǎng)支持等治療。

2 結 果

2.1 封堵結果 全組11例患者均在外科手術前行心血管造影檢查，共發(fā)現(xiàn)體肺側支動脈18支，側支直徑2～7 mm，平均(4.3±1.5)mm，其中7例患者有1支體肺循環(huán)側支，另2例患者有2支體肺循環(huán)側支，1例患者有3支，1例患者有4支。對其中15支巨大體肺側支進行了成功封堵，選用Cook公司的彈簧栓子作為栓堵材料，直徑5～12 mm，共用彈簧栓43枚。對于其中1支遠端狹窄、2支細小(≤2 mm)的側支血管不予封堵處理。介入封堵過程順利，僅1例患者出現(xiàn)急性缺氧發(fā)作，急診開胸行外科根治手術，其余10例均行常規(guī)開胸手術。

2.2 手術結果 手術過程順利，其中2例患者在深低溫低循環(huán)下行外科治療。升主動脈阻斷時間(77.33±20.58)min，體外循環(huán)時間(128.66±30.55)min，呼吸機輔助時間2～4 d，ICU時間3～5 d。1例患者術后3 h心包引流管引出血性液體800 mL，術后當天行剖胸探查止血術；2例出現(xiàn)胸腔積液；11例均未出現(xiàn)肺水腫、灌注肺、低心排等并發(fā)癥，無1例行補救性封堵術。術前紫紺的患者術后均明顯減輕，缺氧癥狀明顯改善，11例患者均于術后8～10 d康復出院。

2.3 隨訪情況 11例患者隨訪3～24個月，復查心臟CT提示側支封堵情況良好，其中1例患者心功能Ⅱ～Ⅲ級，其余患者心功能均在Ⅰ～Ⅱ級以上。

3 討 論

由于體肺側支血管形成機制復雜，解剖位置變化性大，法洛四聯(lián)癥合并體肺側支循環(huán)通常需行一期或者分期外科手術干預。但這些側支血管會帶來諸多問題：①常規(guī)心臟手術正中切口探查側支血管可出現(xiàn)探查困難，少數(shù)來自膈下腹主動脈的側支血管術野暴露困難；②操作可能需要擴大延長切口，結扎過程中易損傷膈神經(jīng)、胸導管，造成不必要的創(chuàng)傷；③結扎若不充分，術中血液經(jīng)側支血管回流過多，造成心內操作視野差，延長手術時間，影響畸形矯治效果；④部分患者因側支循環(huán)過多而導致肺血管過度充盈，形成灌注肺、體循環(huán)系統(tǒng)低灌注損傷等術中嚴重并發(fā)癥；⑤術后亦可造成肺過度灌注、大量胸腔積液、充血性心力衰竭等問題[4～6]。

隨著介入影像學的發(fā)展和封堵材料的進步，現(xiàn)可采用介入封堵治療處理此類體肺側支血管。但是，介入治療也存在其局限性。單純的介入治療雖然具有簡便、快速、創(chuàng)傷小等優(yōu)勢，但需要多次麻醉，增加了麻醉風險。此外，因為側支血管是肺部供血的主要來源，術前栓堵導致肺血減少，患者易出現(xiàn)急性缺氧發(fā)作、血氧飽和度下降，轉送手術室需要一定時間，增加了心血管意外的風險[7]。還有一些術后補救型的介入封堵， 因為側支循環(huán)已經(jīng)導致肺大量滲出液或呼吸機輔助時間延長，并發(fā)癥較多[8]。

因此，一種全新的手術方式，即Hybrid手術便應運而生。他在外科根治手術的基礎上，同步輔以內科介入治療，以降低外科手術難度，改善血流動力學狀況及患者的一般情況。通過對我院11例Hybrid手術病例的分析和總結，我們發(fā)現(xiàn)Hybrid技術相比傳統(tǒng)的外科手術及“分站式”內外科治療具有較大的優(yōu)勢。其中包括：①明顯縮短體外循環(huán)轉機時間、升主動脈阻斷時間、體外循環(huán)時間，手術過程有所簡化；②行法洛四聯(lián)癥根治術中，術野較清晰，側支血管回血大大減少，術中患者生命征較穩(wěn)定，未出現(xiàn)灌注肺等問題；③術后僅2例患者出現(xiàn)胸腔積液，量不多；11例患者均無低心排綜合征、房室傳導阻滯、肺水腫等常見并發(fā)癥；無乳糜胸、聲音嘶啞等心臟周圍器官損傷表現(xiàn)[9～12]；④由于我院導管介入室與外科手術室距離較近，能夠在介入治療的同時做好外科術前各項準備，避免多次轉運與麻醉的風險[13]。本組11例均是在全身麻醉、動靜脈穿刺以及氣管插管下進行介入封堵，術后立即轉手術室行外科根治性手術，僅1例出現(xiàn)缺氧發(fā)作，緊急開胸行外科根治手術，搶救及時有效；⑤患者呼吸機輔助呼吸時間、住院時間、住院費用均有不同程度的降低。

通過Hybrid手術的開展，我們也得出了一些經(jīng)驗。介入治療過程中，應盡可能封堵造影所見的側支血管，以最大程度地減少體肺分流。近年來隨著導管材料的發(fā)展，可封堵的最細的體肺側支理論上已可達1.15 mm[7]，但本組病例中直徑 2 mm的體肺側支栓堵的成功率較低，此外2 mm以下的體肺側支如果數(shù)量不多，術中采用深低溫低流量方法，則不會影響術中及術后治療效果。但是，對于一些大的體肺側支，行造影檢查時應仔細分辨其是否為“雙重血管”。若造影提示其單獨向相應的肺段供血，則不宜介入栓堵，應行肺動脈融合手術，防止封堵后出現(xiàn)肺梗死，同時應注意檢查側支是否向脊髓供血，避免術后出現(xiàn)截癱等并發(fā)癥[13，14]。

在支架置入的操作過程中，若出現(xiàn)急性缺氧發(fā)作，血氧飽和度下降，應立即停止封堵，剩余側支留待外科手術后再進行封堵；來源粗大的體肺動脈側支，若難以實現(xiàn)介入封堵，則應保留導絲，以便外科手術中辨認并予結扎；對于開口狹窄，呈叢狀或蔓狀改變的體肺側支無法使用常規(guī)的彈簧圈栓堵， 亦可保留導絲，做外科結扎[15]。

在行Hybrid手術之后，肺內血流大量增加，術后肺血灌注量明顯升高，加上嬰幼兒肺及支氣管管腔狹小，分泌物多，管腔易阻塞，術后常出現(xiàn)肺部并發(fā)癥，而成為術后早期死亡的主要原因之一[16]。為防止此類問題，我們在手術過程中采取了下列措施：①采用深低溫低流量方法，以減少肺血灌注；②嚴格控制血液和晶體、膠體，體外循環(huán)進行預充時紅細胞壓積不應低于20%，膠體滲透壓不低于113 kPa，防止肺滲出液增多；③降溫及復溫的溫差不超過10℃，轉流中持續(xù)靜態(tài)膨肺及間歇正壓膨肺[17～19]。此外，Hybrid手術只能處理大的體肺側支動脈，許多細小的體肺側支動脈仍會殘留，有1例患者的2枝細小的體肺側支血管術中未予處理，為了閉合這些細小的側支血管，適當延長呼吸機輔助呼吸時間，脫機時逐漸減少呼氣末正壓至0 kPa，拍攝床邊胸片了解雙肺情況，再決定是否脫離呼吸機[13]。

Hybrid技術治療此類復雜型先天性心臟病的最佳地點是在同時具有介入治療的影像學設備和外科的手術設備的Hybrid手術室。多學科醫(yī)生在一個手術臺上即可完成包括造影、介入和外科矯治在內的全部操作。外科醫(yī)生具有較快應對可能引起的低氧血癥及其他突發(fā)情況的能力時，內科醫(yī)生才能放心地行介入操作，保證封堵質量。但考慮到此類手術量相對較少及成本較高，大多數(shù)醫(yī)院無法開展，在一定程度上限制了Hybrid技術的發(fā)展。對于我院來說，還沒有專門的Hybrid手術室進行此類手術治療，無法更深層次地體會Hybrid手術的優(yōu)勢；而且3年來總共11例病例略有偏少，對于介入及根治術術中操作細節(jié)的把握、遠期效果的分析及術后護理的經(jīng)驗還有所欠缺。

總的來說，Hybrid手術治療法洛四聯(lián)癥合并巨大體肺側支循環(huán)的臨床價值在于可擴大手術適應證范圍，減少手術時間，簡化治療過程，提高手術成功率，改善患者預后情況等優(yōu)勢[14]。Hybrid手術作為微創(chuàng)心臟外科的一個新的分支，具有最大程度地發(fā)揮內外科兩種治療方式的優(yōu)勢，在各種復雜型先天性心臟病的治療中具有非常廣闊的前景；同時，我們也需要積累更多的臨床經(jīng)驗，為患者創(chuàng)造更好的治療效果。

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