壞死松解性游走性紅斑1例

王 強(qiáng) 王立玉 趙桂蘭 李鐵男

壞死松解性游走性紅斑1例

王 強(qiáng) 王立玉 趙桂蘭 李鐵男

臨床資料患者女,55歲。因周身起紅斑、丘疹、糜爛伴癢2個月就診。2個月前,雙足背出現(xiàn)紅斑,輕度瘙癢,逐漸擴(kuò)展至雙下肢、腰骶部、外陰、面頸部,并在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)水皰、破潰、滲出、結(jié)痂。曾在外院擬“濕疹”口服抗組胺藥物,治療2個月,不見好轉(zhuǎn)。即往糖尿病史3個月。家族無類似疾病史。

體檢:一般情況差,明顯消瘦,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。心肺聽診無異常,腹平軟,肝脾肋下未觸及。皮膚科檢查:瞼緣、口周、鼻旁紅斑結(jié)痂,口腔黏膜充血、水腫、糜爛,頸、軀干、四肢泛發(fā)暗紫紅色斑,表面丘疹、糜爛、結(jié)痂,部分結(jié)痂邊緣游離,以雙足背、外陰為重(圖1)。

輔助檢查:血常規(guī)WBC 2.90×109/L,血紅蛋白91 g/L,RBC 2.9×1012/L,尿、便常規(guī)正常,血鉀3.02 mmol/L,尿酸115 mmol/L,尿素2.26 mmol/L,血糖6.67mmol/L,血沉40 mm/h,高密度脂蛋白膽固醇0.48(0.8～2)g/L,低密度脂蛋白膽固醇1.44(2.06～3.1)g/L,Apo－A載脂蛋白A 0.86(1.2～1.76)g/L,Apo－B載脂蛋白B 0.75(0.63～1.14)g/L,白蛋白33(35～55)g/L,總蛋白52.3(60～83)g/L,抗天皰瘡抗體IgG (＋),IIF 1∶32,IgG于表皮棘細(xì)胞間呈網(wǎng)狀沉積。腹部彩超示上腹部見6.3 cm×3.5 cm低回聲包塊,邊界清,形態(tài)不規(guī)整,血流豐富。胰腺CT:胰腺體部見軟組織密度腫塊影,大小約4.1 cm×3.9 cm,邊界不清,CT值36 Hu,胰腺尾部胰管顯示增寬,其上方見低密度影,形態(tài)不整,邊界不清,CT值25Hu(圖2)。皮膚組織病理示:表皮輕度角化過度伴角化不全,局部表皮壞死并可見角層內(nèi)水皰,棘層增厚,棘細(xì)胞間水腫,真皮淺層血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(圖3)。免疫病理示陰性。診斷:壞死松解性游走性紅斑；胰腺占位病變。治療:轉(zhuǎn)外科行胰體尾切除。術(shù)后胰腺腫物病理:胰腺導(dǎo)管腺癌,腫瘤排列成不規(guī)則腺管樣結(jié)構(gòu),間質(zhì)纖維增生,內(nèi)襯高柱狀上皮細(xì)胞,有的為黏液樣上皮細(xì)胞,癌細(xì)胞核極相消失,可見實性癌巢(圖4)。術(shù)后10天皮疹大部分消退,瘙癢消失,無新皮損出現(xiàn),各項實驗室指標(biāo)恢復(fù)正常。

圖1 下肢泛發(fā)暗紫紅色斑,表面丘疹、糜爛、結(jié)痂,部分結(jié)痂邊緣游離圖2 胰腺CT:胰腺體部見軟組織密度腫塊影,約4.1 cm×3.9 cm,邊界不清圖3 表皮輕度角化過度伴角化不全,局部表皮壞死并可見角層內(nèi)水皰,棘層增厚,棘細(xì)胞間水腫,真皮淺層血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(HE,×100)

圖4 胰腺腫物病理:胰腺導(dǎo)管腺癌,腫瘤排列成不規(guī)則腺管樣結(jié)構(gòu),間質(zhì)纖維增生,內(nèi)襯高柱狀上皮細(xì)胞,有的為黏液樣上皮細(xì)胞,癌細(xì)胞核極相消失,可見實性癌巢(HE,×400)

討論 壞死松解性游走性紅斑為副腫瘤性皮膚病,認(rèn)識本病有助于早期診斷和治療內(nèi)臟惡性腫瘤,因發(fā)病率不高,年輕醫(yī)生往往對此病缺乏認(rèn)識。本例患者皮損的特點是黏膜口周圍、間擦部位棕紅色鱗屑性斑疹、丘疹、水皰、糜爛,結(jié)合糖尿病、低鉀、低蛋白、消瘦、口腔炎、胰腺腫瘤,可診斷壞死松解性游走性紅斑。鑒別診斷時,需要考慮副腫瘤天皰瘡。兩者均有廣泛而較重的口腔黏膜損害,但后者臨床可見紅斑、水皰,病理上有棘層松解、單個壞死的角層細(xì)胞、基底細(xì)胞液化變性。副腫瘤天皰瘡多伴發(fā)淋巴增生性腫瘤,如Castleman瘤、非霍奇金淋巴瘤等。本病為表皮內(nèi)氣球變性水皰,角化不全明顯,伴胰腺腫瘤。本例患者直接免疫熒光陰性,間接免疫熒光IgG陽性,說明血液中存在抗表皮棘細(xì)胞的抗體,和副腫瘤天皰瘡有共同的發(fā)病環(huán)節(jié),具體發(fā)病機(jī)制有待于進(jìn)一步研究。血糖水平并不很高,可能與胰腺腫瘤的部位、胰高血糖素增高的水平相關(guān)聯(lián)。1胰腺腫瘤早期呈隱匿狀態(tài),事實上,在明確診斷時,50%～100%已有轉(zhuǎn)移。2徹底切除腫瘤是治療本病的關(guān)鍵。本例患者目前未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移,且手術(shù)后,皮疹明顯改善。

1周朝暉,錢悅,陳思遠(yuǎn),等.壞死松解性游走性紅斑一例.中華皮膚科雜志,43(7):473.

2Marko PB,Miljkovic'J,Zem ljic TG.Necrolyticmigratory erythema associated with hyperglucagonemia and neuroendocrine hepatic tumors.Acta Dermatovenerol Alp Panonica Adriat,2005, 14(4):161－164.

(收稿:2012－11－29 修回:2013－01－25)

沈陽市第七人民醫(yī)院,沈陽,110003