神經(jīng)纖維離斷術(shù)治療藥物難治性癲癇

尹紹雅(綜述)，王世民(審校)

(天津市環(huán)湖醫(yī)院 1神經(jīng)外科，2神經(jīng)內(nèi)科，天津 300060)

在癲癇外科手術(shù)中，大塊組織切除后會(huì)留下死腔，例如在過去解剖性大腦半球切除術(shù)后，死腔可能會(huì)引起遠(yuǎn)期并發(fā)癥(含鐵血黃素沉積癥、腦積水等)，甚至導(dǎo)致死亡。這種結(jié)局理所當(dāng)然地限制了此類手術(shù)的開展，神經(jīng)外科醫(yī)師一直在尋求減少切除范圍或減小死腔的技術(shù)，當(dāng)然必須在保證術(shù)后癲癇控制效果的基礎(chǔ)上。

離斷手術(shù)是建立在這樣的理論基礎(chǔ)上：通過孤立致癇灶區(qū)域，切斷癲癇放電的傳導(dǎo)通路，從而達(dá)到與切除致癇灶相同的治療目的。這已在大腦半球切開術(shù)、多腦葉離斷術(shù)、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤孤立術(shù)或胼胝體切開術(shù)、多處軟膜下橫切術(shù)或熱灼術(shù)中得到了證實(shí)，手術(shù)取得了良好的癲癇控制率，同時(shí)又避免了過多的組織切除[1-2]。持續(xù)改進(jìn)的切開技術(shù)提高了與周圍腦組織界限不清的致癇病變手術(shù)后癲癇控制率，例如下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤以及一側(cè)半球存在多個(gè)致癇病灶的病例[3]，結(jié)合神經(jīng)纖維離斷術(shù)，均達(dá)到了癲癇控制的目的。

1 大腦半球切開術(shù)

1.1從大腦半球切除到大腦半球切開術(shù) Dandy于20世紀(jì)20年代晚期首次開展解剖性大腦半球切除術(shù)治療腦腫瘤的研究，并證實(shí)大腦半球切除后患者仍可存活[4]。1938年，McKenzie在多倫多為一位癲癇兒童患者進(jìn)行了第1例解剖性大腦半球切除術(shù)，術(shù)后患者癲癇發(fā)作完全停止。這一結(jié)果使得更多的外科醫(yī)師嘗試此種手術(shù)[5-7]。Krynauw[5]報(bào)道了半球切除術(shù)治療兒童嬰兒癱的第1個(gè)大宗病例。此手術(shù)分兩種技術(shù)：Rasmussen的“整塊”切除和Dandy、Penfield的“分塊”切除方式。該手術(shù)一直興旺到20世紀(jì)60年代中期Oppenheimer等[6]報(bào)道了此手術(shù)的遠(yuǎn)期并發(fā)癥為止——手術(shù)8年后，患者神經(jīng)功能進(jìn)行性惡化、并造成了30%～40%的患者死亡。尸檢發(fā)現(xiàn)金屬離子在腦組織表面沉積，并且有一層膜覆蓋在半球切除后的死腔腔壁和腦室壁上，這種情況后來被稱為大腦表面含鐵血黃素沉積癥。此后該類報(bào)道逐漸增多，直到最后手術(shù)被放棄。

神經(jīng)外科醫(yī)師試圖了解該并發(fā)癥的病原學(xué)，并對(duì)手術(shù)進(jìn)行了改進(jìn)。Adams[8]提出，通過Monro′s孔填塞肌肉、將硬膜縫合在大腦鐮和小腦幕上，人為造成硬膜外腔隙取代半球切除后遺留的充滿腦脊液的硬膜下腔隙。Peacock等[9]主張手術(shù)后放置引流或分流裝置將含血的腦脊液引流出來以減少金屬離子沉積。解剖性大腦半球切除術(shù)仍在一些單位進(jìn)行[10-11]，手術(shù)方法為：分離阻斷大血管后，行胼胝體切開，前額基底部離斷，沿著腦室從三角部到海馬向前直至半球切除。Ignelzi等[12]用半球皮質(zhì)切除術(shù)替代半球切除術(shù)：只切除灰質(zhì)，保留白質(zhì)，且不進(jìn)入腦室。目前半球皮質(zhì)切除術(shù)也在一些單位開展[11]。對(duì)于半球皮質(zhì)切除術(shù)，部分人進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)顳葉切除術(shù)+半球其他部位的去皮層術(shù)，而一些人僅切除全部半球的灰質(zhì)，但總的來說，要保留基底核和丘腦。

Rasmussen等[13-14]于20世紀(jì)80年代報(bào)道了功能性大腦半球切除術(shù)，此法改良了解剖性大腦半球切除術(shù)，僅切除部分中央?yún)^(qū)域和顳葉，其余部分做切開手術(shù)。手術(shù)的目的是在保持原有癲癇控制率的同時(shí)，通過減少腦組織切除來降低手術(shù)并發(fā)癥。

20世紀(jì)90年代早期，大腦半球切開術(shù)的出現(xiàn)開創(chuàng)了功能性大腦半球切除術(shù)的新紀(jì)元，幾乎在同時(shí)，出現(xiàn)了兩種不同的的手術(shù)方式：Delalande[15]描述了垂直入路、Villemure等[16]則實(shí)施了側(cè)方入路。大腦半球切開術(shù)的目的就是在切開半球的同時(shí)盡可能地減少切除的腦組織以達(dá)到術(shù)后不留空腔。該手術(shù)已有多個(gè)技術(shù)上的改良以減少手術(shù)并發(fā)癥。

1.2大腦半球切開術(shù)適應(yīng)證和選擇標(biāo)準(zhǔn) 與所有的癲癇外科手術(shù)一樣，大腦半球切開術(shù)在癲癇控制率方面的成功取決于患者的選擇，但必須考慮以下幾個(gè)因素，發(fā)作的類型和定位、癲癇的難治性、發(fā)作的病原學(xué)以及神經(jīng)影像學(xué)和神經(jīng)病學(xué)發(fā)現(xiàn)[17]。

藥物難以控制的單側(cè)起源的癲癇是這類手術(shù)的適應(yīng)證。癲癇的病因可以是先天性，也可以是獲得性，但必須是單側(cè)彌漫性病變[11]，如 Sturge-Weber綜合征、半球巨腦癥或彌漫性半球皮質(zhì)發(fā)育不良、Rasmussen′s腦炎、半側(cè)痙攣-偏癱-癲癇綜合征、感染及外傷引起的半球形病變。但是，不同情況的患者行半球切開手術(shù)的臨床效果不盡相同[18-19]。

通過切斷運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)和半球其他部分的聯(lián)系，半球切開術(shù)將產(chǎn)生對(duì)側(cè)運(yùn)動(dòng)功能障礙。手術(shù)前已經(jīng)存在偏癱和偏盲的患者，術(shù)后這種不良后果會(huì)降低，因此推薦這類患者采用此種手術(shù)。對(duì)于術(shù)前患者神經(jīng)功能良好、但是存在嚴(yán)重的難治性癲癇者，手術(shù)會(huì)帶來一個(gè)相對(duì)較好的癲癇控制率，但是會(huì)損害神經(jīng)功能。對(duì)于這類患者，必須與患者及家屬詳盡討論手術(shù)后的癲癇控制率和神經(jīng)功能障礙發(fā)生的問題。早期手術(shù)的確會(huì)造成術(shù)后神經(jīng)功能惡化，但可能對(duì)認(rèn)知功能的保留有益處；如果直到出現(xiàn)偏癱才手術(shù)，雖會(huì)降低術(shù)后神經(jīng)功能惡化和產(chǎn)生新的神經(jīng)功能缺失的危險(xiǎn)概率，但是推遲手術(shù)可能對(duì)認(rèn)知功能的恢復(fù)有負(fù)面影響。手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇非常重要?；純航邮苋魏晤愋偷氖中g(shù)之前，讓患者和家屬理解術(shù)后可能出現(xiàn)的神經(jīng)殘疾非常重要。頻繁的癲癇發(fā)作將對(duì)大腦成熟產(chǎn)生有害影響，并進(jìn)一步影響兒童發(fā)育；在后來的生活中，發(fā)作將干擾患者的學(xué)習(xí)，降低社會(huì)心理能力；不可控制的發(fā)作及藥物不良反應(yīng)，如嗜睡和注意力不集中等會(huì)造成患兒孤立于社會(huì)，反復(fù)休學(xué)等。年齡越小，腦功能重塑能力越強(qiáng)，早期手術(shù)將有利于對(duì)側(cè)大腦半球參與不同功能任務(wù)。Vining[20]也建議早期手術(shù)治療，認(rèn)為一側(cè)半球的持續(xù)放電將會(huì)干擾對(duì)側(cè)半球功能，這就可以解釋為什么大腦半球切開術(shù)/切除術(shù)后患兒的整個(gè)腦功能會(huì)得到改善。

所有頑固性癲癇擬行大腦半球切開術(shù)治療的患者術(shù)前均應(yīng)行臨床、神經(jīng)電生理學(xué)、影像學(xué)等全面檢查。神經(jīng)電生理學(xué)異常通常是多灶性且在病側(cè)半球廣泛傳播。由于患者將來只靠保留的對(duì)側(cè)半球?qū)嵤┕δ埽詫?duì)側(cè)半球必須是健康的；雙側(cè)發(fā)作是手術(shù)的禁忌證。在少數(shù)情況下，當(dāng)患者患有嚴(yán)重的致殘性癲癇發(fā)作，并且總是起源于同一側(cè)大腦，但神經(jīng)電生理學(xué)異常來自于對(duì)側(cè)半球，可考慮為患者進(jìn)行大腦半球切開術(shù)。但是，雙側(cè)獨(dú)立的棘尖波仍是預(yù)后的不利因素。

磁共振能肯定對(duì)側(cè)“正?！卑肭虻慕】禒顩r，雙側(cè)深部大腦灰質(zhì)核高信號(hào)是警告手術(shù)的紅色信號(hào)，應(yīng)該考慮有線粒體或代謝性疾病的可能性。影像學(xué)檢查能肯定這一診斷，并幫助手術(shù)醫(yī)師得到可視化的大腦3D解剖圖像，這是手術(shù)的基本要求。腦室大小、大腦是萎縮還是肥大、胼胝體的形態(tài)結(jié)構(gòu)等對(duì)手術(shù)過程有影響。

神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估有助于估計(jì)術(shù)前大腦功能狀態(tài)，對(duì)于年長(zhǎng)兒童和成人患者還能幫助確定語言優(yōu)勢(shì)側(cè)別。如果可能，術(shù)前評(píng)估應(yīng)該檢查患者所有的認(rèn)知功能(運(yùn)動(dòng)技能、語言發(fā)育、學(xué)術(shù)技能以及行為等)。對(duì)于嚴(yán)重的癲癇患者，發(fā)育指數(shù)遲滯或?qū)W習(xí)能力降低較常見。非常嚴(yán)重的認(rèn)知功能障礙反映病變可能累及雙側(cè)，是術(shù)后癲癇控制率預(yù)測(cè)的不利因素。根據(jù)患者的需要和醫(yī)療中心的設(shè)備，其他附加檢查如神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估、Wada試驗(yàn)，單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)化斷層顯像(single photon emission computed tomography，SPECT)，腦磁圖(magnetoencephalogram，MEG)以及功能磁共振成像(functional magnetic resonance imaging，fMRI)可能是需要的。所有資料均應(yīng)以多學(xué)科形式討論(神經(jīng)病學(xué)、神經(jīng)外科、神經(jīng)心理及生理)。

1.3側(cè)方入路大腦半球切開術(shù)手術(shù)過程 做右側(cè)馬蹄形或谷倉門樣頭皮切口，骨窗前界為冠狀縫，后界位于外耳道后方3.5 cm，下方正好達(dá)中顱窩，上界為顱穹窿中部，足夠的暴露提供到達(dá)側(cè)裂上下各2.5 cm的距離。硬膜“H”形剪開翻向上下兩側(cè)并懸吊牽開。觀察皮質(zhì)表面結(jié)構(gòu)后，顯微鏡下進(jìn)行以下操作：切除額頂蓋皮質(zhì)，暴露腦島和側(cè)裂血管，沿著垂直方向橫切進(jìn)入側(cè)腦室，從額角到房部方向切開腦室。腦室切開，可見胼胝體，完成完全經(jīng)腦室的胼胝體切開術(shù)。利用大腦鐮和胼周血管進(jìn)行定位并確定切除方向，在基底核之前離斷額葉，沿蝶骨大翼方向從喙部開始，到側(cè)腦室額角停止，然后在距離側(cè)裂血管下方5～8 mm處切開整個(gè)長(zhǎng)度的顳上回，直到腦島后緣，這樣就可以到達(dá)環(huán)狀下溝，然后橫切白質(zhì)進(jìn)入側(cè)腦室顳角切除溝回、杏仁核以及海馬前部直到脈絡(luò)膜裂，將脈絡(luò)叢牽向內(nèi)側(cè)，吸除海馬中后部?jī)?nèi)側(cè)實(shí)質(zhì)直至見到小腦幕游離緣水平部和升部交界處(腦干后緣)，同時(shí)切斷穹窿。繼續(xù)于腦室內(nèi)、沿小腦幕升部切開所見白質(zhì)，繼續(xù)向上內(nèi)，與已經(jīng)切斷的胼胝體壓部會(huì)合。至此，額顳頂枕葉皮層與半球中心結(jié)構(gòu)之間的纖維聯(lián)系及兩側(cè)半球間的聯(lián)系全部切斷。最后，采用軟膜下吸除法切除島葉皮質(zhì)直至屏狀核/外囊水平白質(zhì)。以上整個(gè)切開過程中注意保留離斷半球的動(dòng)靜脈。

2 后象限切開術(shù)

2.1概述 存在于一側(cè)半球的彌漫性致癇區(qū)域的難治性癲癇患者是手術(shù)治療的潛在候選者,對(duì)于包括枕葉在內(nèi)的半球后部病變，傳統(tǒng)多采取病灶切除術(shù)[21-24]，但是由于切除范圍有限，因而效果受到影響。對(duì)于整個(gè)半球受累并伴有半側(cè)痙攣者可選擇半球切開術(shù)。有一小部分患者的難治性癲癇是由于半球后1/4的廣泛病變引起(顳、頂、枕葉)。對(duì)于這類次半球受累者，有殘存的運(yùn)動(dòng)功能(對(duì)指和踏腳功能)，繼發(fā)于一種穩(wěn)定的(病理)狀態(tài)，保留運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的多腦葉手術(shù)是一個(gè)可供考慮的選擇。以往對(duì)于難治性多腦葉癲癇常常采取切除術(shù)，這種術(shù)式涉及到半球的大部切除，經(jīng)典術(shù)式包括額顳葉或顳頂枕葉(后1/4切除術(shù))切除術(shù)，術(shù)后殘留一個(gè)巨大的術(shù)腔。與半球切除術(shù)中改良式離斷技術(shù)相似，來自瑞士、加拿大和印度的5個(gè)癲癇中心，對(duì)于后1/4象限癲癇的手術(shù)也進(jìn)行了逐步改良，目的是多切開少切除。該改良術(shù)式保留了與切除術(shù)相似的手術(shù)效果，減少了圍手術(shù)期病死率和長(zhǎng)期并發(fā)癥發(fā)生率[23,25]。

2.2手術(shù)前評(píng)估和手術(shù)適應(yīng)證 來自Christian Medical College的手術(shù)團(tuán)隊(duì)首次報(bào)道了對(duì)后象限切開術(shù)的改良，時(shí)間跨度為15年[25]。其中男8例、女5例，手術(shù)時(shí)的年齡為3.5個(gè)月至41歲(平均16.4歲，中位年齡17歲)。癲癇初發(fā)時(shí)間為出生后至24歲(平均4.7歲，中位年齡3歲)。發(fā)作性疾病持續(xù)時(shí)間為0.2～39歲。一例9個(gè)月患兒以全面痙攣性發(fā)作就診(有時(shí)以左側(cè)簡(jiǎn)單發(fā)作開始)；另一例患兒(4個(gè)月)為復(fù)雜部分性發(fā)作，后來發(fā)展為嬰兒痙攣；大齡患者為部分性(簡(jiǎn)單或復(fù)雜性)發(fā)作，伴發(fā)頻繁的繼發(fā)性全面發(fā)作。所有患者均為頻繁發(fā)作，頻率為每周4次至每日40次不等。病變及致癇灶位于右側(cè)者8例，左側(cè)者5例。術(shù)前神經(jīng)系統(tǒng)評(píng)估顯示，除1例患者為下1/4象限盲外，其余患者全部存在同向性偏盲。全部成人患者均有良好的對(duì)指和踏腳功能，但是部分患者存在某種程度的偏癱；3例年幼患者運(yùn)動(dòng)功能明顯不對(duì)稱。所有患者均接受了包括神經(jīng)系統(tǒng)查體、磁共振及長(zhǎng)程腦電監(jiān)測(cè)在內(nèi)的術(shù)前評(píng)估檢查；所有患者均證明存在顳頂枕較大范圍的神經(jīng)影像學(xué)異常，包括4例腦穿通畸形，3例皮質(zhì)萎縮(分別為繼發(fā)于出血和腦動(dòng)靜脈畸形殘留1例、Sturge-Weber病2例)及3例皮質(zhì)異位癥。間期神經(jīng)電生理學(xué)證明存在一側(cè)后1/4象限的癇樣異常。第6例患者記錄到了來自對(duì)側(cè)額葉區(qū)域的獨(dú)立癲癇放電。長(zhǎng)程腦電監(jiān)測(cè)明確顯示，發(fā)作期癲癇樣活動(dòng)起源于影像學(xué)異常的廣泛區(qū)域，并且向前部皮質(zhì)或?qū)?cè)擴(kuò)散。本研究中的11/13個(gè)患者(包括所有的5例左側(cè)病變患者)存在認(rèn)知障礙。通過術(shù)前評(píng)估(影像學(xué)、神經(jīng)電生理學(xué)、核醫(yī)學(xué)檢查等)顯示出來相對(duì)應(yīng)的資料，神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估提示語言和記憶功能存儲(chǔ)在對(duì)側(cè)半球，Wada試驗(yàn)(考慮到它的不確切性和危險(xiǎn)性)并不是必須的。

因?yàn)樯儆袑ｉT針對(duì)此種癲癇亞型的手術(shù)臨床研究，文獻(xiàn)中關(guān)于次半球癲癇手術(shù)(特別是后象限癲癇)后的效果很難評(píng)價(jià)。多將此種手術(shù)歸入腦葉手術(shù)一并統(tǒng)計(jì)處理。Leiphart等[26]報(bào)道了包括腦腫瘤在內(nèi)的腦葉或多腦葉手術(shù)的111例兒童患者，其中24例患兒有較大的后象限病變，未對(duì)該組患者術(shù)后的確切癲癇控制率作定量分析，但是多葉切除術(shù)患者的臨床效果遜于單葉切除者；當(dāng)從單葉手術(shù)組中剔除顳葉切除時(shí)，以上區(qū)別就不明顯了。在一組93例多腦葉切除患者中(均位于2個(gè)或以上腦葉)，Engel′s Ⅰ級(jí)為53%、>18歲、根治性切除、神經(jīng)電生理學(xué)局部異常以及單一發(fā)作類型等是效果良好的預(yù)測(cè)因素。Daniel等[25]的病例系列中，主要針對(duì)后象限癲癇進(jìn)行手術(shù)治療，術(shù)后Engel′s Ⅰ 級(jí)為92%，無手術(shù)致殘、致死。認(rèn)為手術(shù)適應(yīng)證的選擇、切開術(shù)中纖維離斷是否完全等是影響術(shù)后癲癇控制率的關(guān)鍵因素。

當(dāng)臨床表現(xiàn)、神經(jīng)電生理學(xué)和神經(jīng)影像學(xué)資料一致性將致癇區(qū)定位于一側(cè)半球后象限時(shí)，后象限切開術(shù)可能是較好的選擇。對(duì)側(cè)視野缺損不是選擇該術(shù)式與否的絕對(duì)因素。完全離斷是保證療效的關(guān)鍵，雙側(cè)半球術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)可能提供有益的幫助。

2.3手術(shù)過程 近年來，手術(shù)方式由解剖性多腦葉切除向離斷技術(shù)發(fā)展，Christian Medical College系列病例早期6例患者接受了解剖性后1/4切除術(shù)，晚些時(shí)候，4例接受了功能性后1/4切除術(shù)[25]。最新的手術(shù)方式為島周后1/4象限切開術(shù)，手術(shù)過程如下：開顱同上述大腦半球切開術(shù)，根據(jù)術(shù)前磁共振掃描結(jié)果，并對(duì)照術(shù)中皮質(zhì)進(jìn)行腦回類型大體檢查以確定中央溝。這些發(fā)現(xiàn)與術(shù)前腦磁共振三維重建結(jié)構(gòu)的對(duì)應(yīng)關(guān)系為運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)域定位提供了有用的信息。術(shù)中使用6觸點(diǎn)條帶狀皮層電極記錄中央?yún)^(qū)大腦皮質(zhì)軀體感覺誘發(fā)電位，根據(jù)電極間位相倒置誘發(fā)電位進(jìn)一步印證中央溝的位置。環(huán)腦島后象限切開：在距離側(cè)裂5 mm處電凝顳上回軟膜，從顳上回最前端向后延伸。然后軟膜下切除顳葉島蓋。繼續(xù)切除皮質(zhì)和白質(zhì)直到可透過軟膜見到其下方的腦島。小心盡可能地保留顳上回軟膜上的動(dòng)靜脈，用雙極電凝和超聲吸引器沿著整個(gè)島葉環(huán)狀溝下溝長(zhǎng)度切開白質(zhì)，直達(dá)側(cè)腦室顳角，并且向前后擴(kuò)展從而打開整個(gè)側(cè)腦室顳角。在開放側(cè)腦室顳角的前內(nèi)側(cè)部可以看到杏仁核，于軟膜下將杏仁核連同溝回和向脈絡(luò)裂伸展的海馬前部一并切除。皮質(zhì)切開在中央后回后斜向上方走行，向深部切開沿途的白質(zhì)，直至見到大腦鐮，沿著大腦鐮切開白質(zhì)并向上延伸直達(dá)上矢狀竇、向下直達(dá)胼胝體平面并進(jìn)入側(cè)腦室，于腦室內(nèi)將切口在旁矢狀面向后轉(zhuǎn)，將所有進(jìn)入胼胝體后部的纖維完全離斷，全部打斷頂-枕聯(lián)合纖維。從壓部離斷處向前切斷側(cè)腦室內(nèi)側(cè)壁的組織直達(dá)穹窿，然后在此處切斷穹窿以離斷后部海馬。整個(gè)手術(shù)過程在手術(shù)顯微鏡下完成，盡量保留動(dòng)靜脈，徹底止血，溫鹽水反復(fù)沖洗術(shù)野，不放置腦室外引流。嚴(yán)密縫合硬膜，骨瓣復(fù)位固定，縫合頭皮。

3 胼胝體切開術(shù)

3.1概述 20世紀(jì)40年代，Van Wagenen[27]發(fā)現(xiàn)患有全面性發(fā)作的癲癇患者，由于胼胝體腫瘤的生長(zhǎng)，其癲癇發(fā)作得到了緩解甚至完全停止發(fā)作。分析可能與腫瘤破壞了胼胝體，阻止了異常腦電波的泛化傳導(dǎo)，從而使癲癇發(fā)作停止。在最初進(jìn)行的10例胼胝體切開手術(shù)中，8例患者發(fā)作完全消失。80年代后，包括蒙特利爾在內(nèi)的多個(gè)北美癲癇中心報(bào)道了關(guān)于胼胝體切開術(shù)的大宗病例，效果令人鼓舞[28]。但是，隨著影像學(xué)和神經(jīng)電生理的進(jìn)展，一些原來不能定位致癇灶現(xiàn)在可以明確定位并接受切除手術(shù)，而另一些患者接受了更加微創(chuàng)的迷走神經(jīng)刺激術(shù)，使得目前胼胝體切開術(shù)明顯減少。

3.2術(shù)前評(píng)估和手術(shù)適應(yīng)證 接受胼胝體切開術(shù)的患者必須滿足一些條件，首先，患者必須為難治性癲癇；其次，由于胼胝體切開術(shù)是一種緩解性手術(shù)，只有當(dāng)患者不能進(jìn)行切除性手術(shù)時(shí)，才考慮進(jìn)行胼胝體切開術(shù)。對(duì)于解剖或神經(jīng)電生理檢查證實(shí)為雙側(cè)病灶的患者，尤其是放電主要集中在雙側(cè)額部，并且存在發(fā)育障礙，同時(shí)有多種發(fā)作形式又無明確癲癇起源者，應(yīng)該考慮接受胼胝體切開術(shù)。最適合胼胝體切開術(shù)的發(fā)作形式為失張力發(fā)作，其次是全身強(qiáng)直發(fā)作、強(qiáng)制陣攣發(fā)作，其對(duì)于肌陣攣發(fā)作效果較差。切開長(zhǎng)度與癲癇控制率相關(guān)，切開范圍一般在1/2～2/3。多數(shù)主張先行2/3切開，如果效果不佳再進(jìn)行后部切開術(shù)；也有主張一期進(jìn)行胼胝體全部切開。雖然胼胝體2/3以上切開會(huì)增加患者失聯(lián)合綜合征的發(fā)生，但是，由于此類患者已經(jīng)存在神經(jīng)發(fā)育的異常，手術(shù)后并無明顯表現(xiàn)。

3.3手術(shù)過程 患者取側(cè)臥位，頭架固定，胸部抬高15°，矢狀線與水平線平行。做頭皮馬蹄形切口，使冠狀縫位于切口中后1/3交界處。骨瓣內(nèi)緣至中線，切開并將硬膜瓣翻開后即可見縱裂，盡量保留較為粗大的引流大腦上靜脈。利用一側(cè)半球的重力和腦壓板的幫助，向深部逐漸暴露雙側(cè)胼周動(dòng)脈直到胼胝體，通常雙側(cè)胼周動(dòng)脈并不在一個(gè)平面，要注意保護(hù)該動(dòng)脈。胼胝體為銀白色發(fā)亮的橫行纖維，比較好辨認(rèn)，注意嚴(yán)格沿中線切開胼胝體，直達(dá)透明隔，最好不要進(jìn)入側(cè)腦室，以免術(shù)后引發(fā)發(fā)熱等反應(yīng)。完整的胼胝體切開應(yīng)該直達(dá)大腦大靜脈周圍的軟膜，但是要注意一定不能損傷該靜脈，否則由于靜脈深在，止血非常困難。

4 小 結(jié)

對(duì)于起源于一側(cè)大腦半球、對(duì)側(cè)半球功能相對(duì)完好的藥物難治性癲癇患者，大腦半球切開術(shù)可以取得較好的癲癇發(fā)作控制率，明顯改善患者的生活質(zhì)量。其他神經(jīng)纖維離斷術(shù)，如后象限切開術(shù)和胼胝體切開術(shù)各有相應(yīng)的手術(shù)適應(yīng)證，謹(jǐn)慎的術(shù)前評(píng)估、恰當(dāng)?shù)倪m應(yīng)證、盡可能微創(chuàng)的手術(shù)方式是保證手術(shù)質(zhì)量的重要前提。同時(shí)對(duì)于手術(shù)后的療效要有一個(gè)切合實(shí)際的期待，這對(duì)于患者及家屬尤為重要，這方面術(shù)前一定要進(jìn)行很好的溝通。

[1] 張建國(guó).功能神經(jīng)外科發(fā)展十年[J].中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2010,10(1):117-122.

[2] 劉宗惠,趙全軍,李士月,等.多處軟腦膜下橫纖維切斷術(shù)治療難治性癲癇的應(yīng)用研究[J].現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2002,2(4):210-215.

[3] 竇萬臣,郭毅,郭金竹,等.大腦半球切開術(shù)一例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志,2011,24(5):301-305.

[4] 楊忠旭,欒國(guó)明.大腦半球切除術(shù)治療頑固性癲癇[J].中華外科雜志,2003,41(5):359-361.

[5] Krynauw RA.Infantile hemiplegia treated by removing one cerebral hemisphere[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1950,13(4):243-267.

[6] Oppenheimer DR,Griffith HB.Persistent intracranial bleeding as a complication of hemispherectomy[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1966,29(3):229-240.

[7] 譚啟富,孫康健,潘云曦,等.功能性大腦半球切除術(shù)的長(zhǎng)期效果[J].中華神經(jīng)外科雜志,2002,18(4):216-218.

[8] Adams RD.Certain notable clinical attributes of the histiocytic sarcomas of the central nervous system[J].Acta Neuropathol Suppl,1975,Suppl 6:177-180.

[9] Peacock WJ,Wehby-Grant MC,Shields WD,etal.Hemispherectomy for intractable seizures in children:a report of 58 cases[J].Childs Nerv Syst,1996,12(7):376-384.

[10] 李云林，欒國(guó)明，張?jiān)氯A，等.手術(shù)治療Rasmussen′s腦炎的早期療效觀察[J].中華神經(jīng)外科雜志,2007,23(10):734-737.

[11] De Ribaupierre S,Delalande O.Hemispherotomy and other disconnective techniques[J].Neurosurg Focus,2008,25(3),E14.

[12] Ignelzi RJ,Bucy PC.Cerebral hemidecortication in the treatment of infantile cerebral hemiatrophy[J].J Nerv Ment Dis,1968,147(1):14-30.

[13] Rasmussen T.Hemispherectomy for seizures revisited[J].Can J Neurol Sci,1983,10(2):71-78.

[14] Rasmussen T,Villemure JG.Cerebral hemispherectomy for seizures with hemiplegia[J].Cleve Clin J Med,1989,56 Suppl Pt 1:S62-S68.

[15] Delalande O.Surgery of epilepsy in children.Surgical techniques[J].Soins Chir,1996,178:18-21.

[16] Villemure JG,Rasmussen T.Functional hemispherectomy in children[J].Neuropediatrics,1993,24(1)53-55.

[17] Cats EA,Kho KH,Van Nieuwenhuizen O,etal.Seizure freedom after functional hemispherectomy and a possible role for the insular cortex:the Dutch experience[J].J Neurosurg,2007,107(4 Suppl):275-280.

[18] Villemure JG,Meagher-Villemure K,Montes JL,etal.Disconnective hemispherectomy for hemispheric dysplasia[J].Epileptic Disord,2003,5(Suppl 2):S125-S130.

[19] Cook SW,Nguyen ST,Hu B,etal.Cerebral hemispherectomy in pediatric patients with epilepsy:comparison of three techniques by pathological substrate in 115 patients[J].J Neurosurg,2004,100(2 Suppl Pediatrics):125-141.

[20] Vining EP.Chaos,balance,and development:thoughts on selected childhood epilepsy syndromes[J].Epilepsia,1990,31(Suppl 3):S30-36.

[21] Wen HT,Rhoton AL Jr,Marino R Jr.Anatomical landmarks for hemispherotomy and their clinical application[J].J Neurosurg,2004,101(5):747-755.

[22] 遇濤,張國(guó)君,李勇杰,等.枕葉癲癇外科治療的特點(diǎn)與療效(附13例報(bào)道)[J].立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志,2008,2(21):85-89.

[23] Mohamed AR,Freeman JL,Maixner W,etal.Temporoparietooccipital disconnection in children with intractable epilepsy[J].J Neurosurg Pediatr,2011,7(6):660-670.

[24] 崔志強(qiáng),欒國(guó)明,張瑋,等.顱內(nèi)電極在功能區(qū)癲癇治療中的應(yīng)用[J].中華神經(jīng)外科雜志,2011,27(11):1083-1085.

[25] Daniel RT,Meagher-Villemure K,farmer JP,etal.Posterior quadrantic epilepsy surgery:technical variants,surgical anatomy,and case Series[J].Epilepsia,2007,48(8):1429-1437.

[26] Leiphart JW,Peacock WJ,Mathern GW.Lobar and multilobar resections for medically intractable epilepsy[J].Pediatric Neurosurgery,2001,34(6):311-318.

[27] Van Wagenen WP.Observations on changes in states of mental depression and tension following surgical section of certain frontal lobe pathways[J].Surgery，1946,20(5):656-662.

[28] Tinuper P,Andermann F,Villemure JG,etal.Functional hemispherectomy for treatment of epilepsy associated with hemiplegia:rationale,indications,results,and comparison with callosotomy[J].Ann Neurol,1988,24(1):27-34.