篩竇神經(jīng)鞘瘤1例

蔡朝陽(yáng) 應(yīng)正標(biāo) 彭倩華 林海勇 董春鴿

·病例報(bào)告·

篩竇神經(jīng)鞘瘤1例

蔡朝陽(yáng) 應(yīng)正標(biāo) 彭倩華 林海勇＊董春鴿＊＊

資料 患者男性，35歲，因“右側(cè)鼻塞加重1年，伴鼻出血1個(gè)月”于2010年1月14日入院。入院體格檢查：體溫36.8 ℃，脈搏89次/min，呼吸20次/min，血壓136/74 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；外鼻無(wú)畸形，鼻中隔右偏，右嗅裂處見(jiàn)一新生物，色淡黃，表面光滑，右鼻腔通氣欠佳。鼻竇CT ：右側(cè)篩竇見(jiàn)橢圓形密度增高影，局部骨質(zhì)膨脹，鼻中隔右偏(圖1)。鼻內(nèi)鏡檢查：右鼻腔嗅裂處淡黃色腫物，表面光滑。術(shù)前準(zhǔn)備完善后，于2010年1月15日局部麻醉下行鼻內(nèi)鏡下右篩竇腫瘤切除術(shù)+鼻中隔偏曲矯正術(shù)。術(shù)中見(jiàn)右中鼻甲泡性變，泡內(nèi)有較多膿性分泌物，吸除后見(jiàn)內(nèi)有實(shí)質(zhì)性腫物，質(zhì)脆，取部分腫物送病理檢查后；用動(dòng)力切割器切除剩余腫物，見(jiàn)腫物生長(zhǎng)至前顱底，腫物基底部位于篩頂，部分中鼻甲及篩泡吸收，篩竇及前顱底黏膜光滑。術(shù)中冷凍切片病理報(bào)告為右側(cè)篩竇梭形細(xì)胞腫瘤，良性可能性大。術(shù)后予抗感染止血治療，4 d后患者鼻通氣改善出院。術(shù)后病理報(bào)告為右篩竇神經(jīng)鞘瘤，免疫組織化學(xué)染色示瘤細(xì)胞S-100和Vimentin陽(yáng)性，HHF35和CD34陰性(圖2)。隨訪3年6個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1. CT示右側(cè)篩竇橢圓形密度增高，邊界清，周邊骨質(zhì)受壓增厚 圖2. 梭形細(xì)胞流水樣排列，部分區(qū)域可見(jiàn)短梭形、卵圓形細(xì)胞核柵欄樣排列 HE×100

討論 神經(jīng)鞘瘤是起源于周?chē)窠?jīng)鞘膜神經(jīng)膜細(xì)胞(雪旺細(xì)胞)的良性腫瘤，較為常見(jiàn)。Verocay于1908年首先報(bào)道并命名。神經(jīng)鞘瘤多為單發(fā)，生長(zhǎng)緩慢，其中10%～45%發(fā)生在頭頸部[1]，咽旁間隙較多見(jiàn)，而鼻腔及鼻竇神經(jīng)鞘瘤罕見(jiàn)，僅占頭頸部神經(jīng)鞘瘤的4%。鼻竇神經(jīng)鞘瘤起源于三叉神經(jīng)，好發(fā)部位依次為篩竇、上頜竇、鼻腔和蝶竇，發(fā)生于額竇更為罕見(jiàn)。本病癥狀不典型，早期多無(wú)明顯癥狀，晚期癥狀多視腫瘤部位和大小而定，生于鼻腔或鼻竇者可有鼻塞、少量鼻出血、頭痛等。本例患者除鼻塞、鼻出血外無(wú)其他癥狀。鼻腔、鼻竇內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤應(yīng)與黏液囊腫、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、乳頭狀瘤、肉瘤、癌及淋巴瘤等相鑒別。

發(fā)生于神經(jīng)鞘的神經(jīng)膜細(xì)胞(雪旺細(xì)胞)瘤環(huán)繞周?chē)窠?jīng)的軸索生長(zhǎng)[2]，CT 顯示神經(jīng)鞘瘤的形狀多呈紡錘形、梭形、橢圓形或卵圓形。本病的CT表現(xiàn)：病灶邊界較清楚，形態(tài)不一，平掃病灶密度較均勻，一般無(wú)鈣化，增強(qiáng)后多數(shù)顯示輕中度、不均勻強(qiáng)化；發(fā)病部位通常有不同程度擴(kuò)大，周邊骨質(zhì)受壓變薄、局部吸收，病灶常壓迫鄰近結(jié)構(gòu)；較大病灶易向鼻咽、眼眶、翼腭窩、顱內(nèi)等鼻外結(jié)構(gòu)蔓延。本病的磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)表現(xiàn)：與腦實(shí)質(zhì)比較，MR T1W1多呈中等信號(hào)，部分病例可見(jiàn)片狀或結(jié)節(jié)狀低信號(hào)，T2W1呈不均勻的等信號(hào)或稍高信號(hào)，往往不均勻、中高度強(qiáng)化。較大的病灶內(nèi)通常也見(jiàn)到斑片或結(jié)節(jié)狀近似水樣高信號(hào)，增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化，此征象為本病的特征性表現(xiàn)，以MR T2W1及增強(qiáng)后T1W1顯示最敏感[3]。鼻與鼻竇神經(jīng)鞘瘤的CT及MRI檢查可了解腫瘤生長(zhǎng)的部位和侵入范圍及其與顱底的關(guān)系，并顯示腫瘤與周?chē)?、神?jīng)的解剖關(guān)系，尤其對(duì)侵入顱內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤，可清晰顯示腫瘤的邊界和范圍，有利于選擇合適的手術(shù)徑路、對(duì)于腫瘤破壞范圍廣，且侵及顱底海綿竇者，應(yīng)注意避免手術(shù)中強(qiáng)行分離摘除腫瘤造成大出血而致死[4]。CT及MRI檢查對(duì)制訂治療方案有幫助，為手術(shù)中危險(xiǎn)的規(guī)避、可能的缺損修復(fù)提供臨床參考。

肉眼可見(jiàn)神經(jīng)鞘瘤有完整包膜，大小不一，實(shí)質(zhì)性，呈圓形或結(jié)節(jié)狀，常壓迫鄰近組織，但不易浸潤(rùn)，與其發(fā)生的神經(jīng)粘連在一起。切面為灰白色或黃色略透明，可見(jiàn)漩渦狀結(jié)構(gòu)，有時(shí)有出血和囊性變。鏡下有2種組織形態(tài)：束狀型(Antoni A型)及網(wǎng)狀型(Antoni B型)；免疫組織化學(xué)檢查有助于鑒別其組織發(fā)生來(lái)源，神經(jīng)鞘瘤的神經(jīng)系標(biāo)記抗體S-100大多數(shù)是陽(yáng)性。本例患者包膜完整，低倍鏡下細(xì)胞豐富，梭形細(xì)胞流水樣排列。神經(jīng)鞘瘤對(duì)放療不敏感，以手術(shù)切除為主。手術(shù)徑路及切口設(shè)計(jì)取決于腫瘤的部位及范圍。處理鼻腔及鼻竇神經(jīng)鞘瘤，傳統(tǒng)做法是采用開(kāi)放式徑路，如鼻側(cè)切開(kāi)、篩竇根治或顱底徑路手術(shù)，發(fā)生于后鼻孔者取經(jīng)腭徑路切除。若范圍局限、邊界清楚，可考慮在鼻內(nèi)鏡下摘除[5]。大多數(shù)腫瘤能手術(shù)根治，極少數(shù)與腦干或脊髓等緊密粘連未能完全切除者易復(fù)發(fā)。惡性者則在手術(shù)徹底切除基礎(chǔ)上輔以放療及化療。本例患者經(jīng)鼻內(nèi)鏡下完整切除，治療后隨訪3年6個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

[1] Fletcher CD. Distinctive soft tissue tumors of the head and neck [J].Mod Pathol,2002,15(3):324-330.

[2] Hong HS, Ha HK, Won HJ, et al. Gastric Schwannomas: radiological features with endoscopic and pathological correlation[J]. Clin Radio,2008, 63(5):536-542.

[3] 楊本濤,王振常,劉莎.鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤的CT和MRI表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志,2008,42(6)：618-622.

[4] 鄒凌,劉世喜.鼻腔鼻竇鼻咽翼腭窩巨大神經(jīng)鞘瘤 1例[J].華西醫(yī)學(xué)，2005,10(3):573.

[5] Sarioglu S，Ozkal S，Guneri A，et al.Cystic schwannoma of the maxillary sinus [J].Auris Nasus larynx，2002，29(3):297-300.

(本文編輯 楊美琴)

溫州醫(yī)科大學(xué)附屬溫嶺醫(yī)院耳鼻咽喉科＊影像中心＊＊病理科 溫嶺 317500

蔡朝陽(yáng)(Email:caizhaoyang007@163.com)

2013-08-01)