主動脈瓣下狹窄(隔膜型)伴主動脈瓣脫垂誤診1例

趙穎軍，李占全，袁龍，李強，喬興科，石蘊琦

誤診誤治分析

主動脈瓣下狹窄(隔膜型)伴主動脈瓣脫垂誤診1例

趙穎軍，李占全，袁龍，李強，喬興科，石蘊琦

主動脈瓣下狹窄；化學(xué)消融術(shù)；主動脈瓣脫垂

1 Bossert T,Walther T,Doll N,et al.AnomalouSorigin of right coronary artery from the pulmonary artery combined with aortic valve stenosis[J]. Ann Thorac Surg， 2005,79(1):347-348.

2 Alsaddique AA,Elsaegh MM,Fouda MA.Aortic valve replacement in a patient with an aberrant left coronary artery[J]. Asian Cardiovasc Thorac Ann,2003,11(2):169-170.

3 牟海萍，蘇永紅，姜虎.老年性主動脈瓣下狹窄的超聲心動圖分析[J].2009，19(12)：1635-1636.

4 侯傳舉，李燕萍，鄧東安，等.成人分散性主動脈瓣下狹窄彩色多普勒超聲心動圖特征和規(guī)律性研究[J]. 中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2010，26(6)：538-541.

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6 金成子.先天性主動脈瓣下狹窄合并右心室漏斗部狹窄一例[J]. 實用心腦血管雜志， 2012，20(11)：1801.

7 石卓，朱雄凱，邱蕓香，等，小兒主動脈瓣下狹窄的外科治療及療效觀察[J]. 中華小兒外科雜志，2012，33(8)：569-571.

110016 沈陽，遼寧省人民醫(yī)院心血管內(nèi)科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.04.035

2013-10-12)

患者，男，41歲。因中度活動出現(xiàn)胸悶、氣短，加重1周入院。查體:T 36.3℃、HR 64次/min，BP 118/82 mm Hg。一般狀態(tài)較差，慢性病容。叩診心界略向左擴大，第5肋間位于左鎖骨中線上，聽診心律齊，心尖部可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音2/6級，向腋下及心底部傳導(dǎo)，胸骨左緣3～4肋間可聞及收縮期噴射樣雜音3/6級，向頸部傳導(dǎo)。輔助檢查:心電圖示竇性心動過速，左室肥大伴復(fù)極異常。首次超聲心動圖示:LVIDd 49 mm、LVIDS31 mm、LA 40 mm、IVS13～20 mm、LVPW 14 mm、升主動脈46 mm，LVEF 65%，E/A<1,左室流出道狹窄，內(nèi)徑6 mm，室間隔與左室后壁非對稱性肥厚，室間隔基底段20 mm、中間段13 mm、心尖段13 mm，二尖瓣活動曲線可見CD段及腱索收縮期前向運動；頻譜多普勒顯示：左室流出道可見五彩血流束向主動脈瓣及瓣上延伸，二尖瓣少至中等量返流，診斷:左室壁增厚，不除外肥厚型梗阻性心肌??；左房大，二尖瓣少至中等量返流；升主動脈增寬；左室收縮功能正常，舒張功能減低。臨床診斷:肥厚型梗阻性心肌病， 主動脈瓣下狹窄， 二尖瓣關(guān)閉不全， 慢性心力衰竭？入院后行冠狀動脈造影示：LM、LCX、RA及各分支正常，LAD 20%狹窄，間隔支發(fā)育正常；術(shù)中主動脈根部與左心室流出道同時測壓，顯示其壓力階差(LVOTG)平靜時65 mm Hg，刺激出現(xiàn)室性早搏時116 mm Hg，符合化學(xué)消融標(biāo)準(zhǔn)；于右心室置入臨時起搏器，確認(rèn)第1間隔支為靶血管，行化學(xué)消融術(shù)。通過OTW中心腔注入無水乙醇0.5 ml(包括管路中的藥物)時，監(jiān)護心電圖出現(xiàn)竇性心動過緩，心率50次/min，QRS增寬且伴有2∶1房室傳導(dǎo)阻滯、短陣室速、交界性心律等多種心律失常;同時患者自覺胸悶、頭暈、氣短、大汗等不適癥狀，立即停止注射乙醇。對癥給予阿托品、多巴胺、利多卡因、快速補充生理鹽水等，不適癥狀減輕。觀察1 h后復(fù)查冠狀動脈造影，乙醇無滲漏，原S1間隔支及其他冠狀動脈無變化，LVOTG同前，返回監(jiān)護病房。次日心電監(jiān)護顯示III度AVB，交界性心律50次/min，第4天因心電監(jiān)護出現(xiàn)與起搏器相關(guān)的室性早搏頻發(fā)，關(guān)停臨時起搏器24 h，交界心律穩(wěn)定，心率50～70次/min，拔出臨時起搏器。實驗室檢查：cTnT 1 018.00 pg/ml，符合化學(xué)消融術(shù)后心肌梗死。術(shù)后第5天患者自述咳嗽、氣短，聽診雙肺出現(xiàn)水泡音，下午再次發(fā)作呼吸困難，不能平臥。查體:HR 56次/min，BP 90/58 mm Hg，顏面、口唇發(fā)紺，全身大汗、雙肺布滿濕啰音，未聞及奔馬律，診斷急性左心衰竭。復(fù)查超聲心動圖示：左室流出道近主動脈瓣8 mm處，見一膜型狹窄，內(nèi)徑8 mm，主動脈瓣呈三葉、無冠瓣疑似舒張期脫向左室流出道，開放可，關(guān)閉具裂隙，余瓣膜柔軟不厚，開啟良好，未見明確附加回聲，其余結(jié)果同前。診斷：主動脈瓣下狹窄，隔膜型[1～5]；主動脈瓣無冠瓣脫垂？二尖瓣關(guān)閉不全，急性左心衰竭。當(dāng)日夜間，呼吸困難加重，交界性心率48次/min，血氧飽和度由97%下降至48%，重新置入臨時起搏器、氣管插管、呼吸機輔助呼吸等搶救措施[6，7]。擇日外科手術(shù)，術(shù)中探查可見主動脈瓣無冠瓣脫垂，瓣下10 mm見一環(huán)形膜狀狹窄，位于二尖瓣前瓣與室間隔之間，中心口徑約7～8 mm，二尖瓣葉增厚，室間隔肥厚。手術(shù)切除環(huán)狀狹窄膜以后再次探查左室流出道，未見明顯狹窄。隨即切除二尖瓣前葉，置入國產(chǎn)二尖瓣及主動脈瓣各1枚，電擊復(fù)律，仍為交界性心律，三度房室傳導(dǎo)阻滯。切除瓣膜送檢病理診斷:纖維瓣膜組織，部分區(qū)域變性。術(shù)后第7天患者自行恢復(fù)竇性心律，術(shù)后2周查體:主動脈瓣區(qū)、二尖瓣區(qū)收縮期雜音消失，可在相應(yīng)區(qū)域分別聞及規(guī)律的機械瓣音。

討論廣義的主動脈口狹窄包括：主動脈瓣膜狹窄、主動脈瓣下狹窄和主動脈瓣上狹窄3種類型[4，7]，其中主動脈瓣下狹窄又分為：(1)肌肉型:左室流出道處肌肉肥厚；(2)膜型:主動脈瓣下1～3 cm左室流出道有纖維環(huán)或纖維脊；(3)隧道型:主動脈瓣發(fā)育不全，在左室流出道處有纖維性通道。超聲心動圖是鑒別3種類型的最主要手段。

本例雖然肥厚型梗阻性心肌病診斷正確，但分型錯誤，且沒有發(fā)現(xiàn)合并主動脈瓣無冠瓣脫垂，導(dǎo)致首選化學(xué)消融術(shù)?；颊咦允贾两K沒有出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全的雜音，是漏診無冠瓣脫垂的主要原因；其次在冠狀動脈造影過程中沒有行左心室造影使之失去再次發(fā)現(xiàn)的機會；最后消融前如果反復(fù)測量左心室至主動脈間的連續(xù)壓力曲線，可能利于疾病診斷。