超聲心動圖對原發(fā)性非粘液性心臟腫瘤的診斷特點分析*

吳偉春，陳俊慧，王建德，馬紅，吳金濤，王浩

超聲心動圖對原發(fā)性非粘液性心臟腫瘤的診斷特點分析*

吳偉春，陳俊慧，王建德，馬紅，吳金濤，王浩

目的：回顧分析罕見的原發(fā)性非粘液性心臟腫瘤（PNCT）的臨床、病理及超聲心動圖特點，探討超聲心動圖對良、惡性PNCT及各種病理分型的診斷特點。

超聲心動圖；原發(fā)性非粘液性心臟腫瘤

(Chinese Circulation Journal, 2014,29:805.)

原發(fā)性非粘液性心臟腫瘤（primary nonmucinous cardiac tumor，PNCT）發(fā)病率極低，但以良性腫瘤為主[1]。PNCT通常為多發(fā)、較大，壓迫心臟，即使是良性也易導(dǎo)致心力衰竭，惡性腫瘤對患者的危害則更大。目前對PNCT的報道罕見，其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，形態(tài)、血流動力學(xué)變化較大，診斷缺乏特異性，良性、惡性腫瘤的鑒別和分型還缺乏影像診斷依據(jù)。多年的研究和實踐表明，超聲心動圖在心臟腫瘤的診斷中起著十分重要的作用[2,3]，故回顧分析我院10年中所有住院治療的PNCT患者，總結(jié)其臨床資料，探討各類PNCT的臨床、超聲及結(jié)合其他影像學(xué)診斷要點，為提高超聲診斷水平及臨床診治提供有力依據(jù)。

1 資料和方法

研究對象：選擇2003-01至 2013-02 10年期間在我院住院治療的32例PNCT患者，均有病理結(jié)果證實（包括良性腫瘤組21例和惡性腫瘤組11例），所有患者均行超聲心動圖、計算機斷層攝影術(shù)（CT）或磁共振成像（MRI）進行診斷。其中男23例，女9例，年齡為0.5～66歲，平均年齡（36.92±20.17）歲。

儀器與方法：采用美國飛利浦公司生產(chǎn)的PHILIP IE33彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2.5～8.0 MHz?；颊呔捎闷脚P位或左側(cè)臥位，經(jīng)胸超聲心動圖探查，通過各個切面仔細測量房室腔大小、心室功能，重點觀察腫瘤的部位、大小、形態(tài)、邊緣、內(nèi)部回聲、與周圍組織的關(guān)系、活動度，數(shù)量及蒂附著部位，彩色多普勒觀察腫瘤內(nèi)部有無血流信號，并對獲取的資料進行綜合分析。最后總結(jié)所有患者的手術(shù)、病理、CT和MRI結(jié)果，并進行對照分析。

統(tǒng)計學(xué)方法：應(yīng)用SPSS 11.5分析軟件進行分析。計量資料為均數(shù)±標準差表示。采用成組T檢驗對組間差異進行統(tǒng)計分析。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1臨床資料分析

良性腫瘤組（男/女:16/5）和惡性腫瘤組 (男/女:7/4)中男性均高于女性，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）；良性腫瘤組年齡[(38.06±21.68) 歲]與惡性腫瘤組[（35.72±13.55）歲]比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。從嬰兒至成人均可出現(xiàn)該疾病。PNCT臨床表現(xiàn)各異，主要表現(xiàn)為心悸氣短（18例），心律失常（16例，包括房性心律失常、室性早搏、完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、竇性心動過速、竇性心動過緩等)，肢體水腫2例（腫瘤一般位于右側(cè)心腔，回流受阻所致），發(fā)熱3例，心包積液13例，胸腔積液5例，咯血1例，胸痛1例，無不適癥狀10例。X線胸片示雙肺淤血9例，心腔擴大11例。在惡性腫瘤組中，有9位患者伴有心律失常，X線胸片升主動脈增寬5例，肺動脈段平直4例，均無特異性心電圖及X線胸片表現(xiàn)。

2.2兩組患者的超聲心動圖診斷特點

將兩組PNCT患者的超聲心動圖特點總結(jié)和分析發(fā)現(xiàn)，良性腫瘤組 ①腫瘤發(fā)生位置：心臟各個部位均可發(fā)現(xiàn)良性心臟腫瘤，且左心室多見。左心室內(nèi)8例，占38.1%，右心室內(nèi)6例（其中1例附著在三尖瓣上，1例附著在右心室流出道近肺動脈瓣處），右心房內(nèi)3例，左心房內(nèi)2例，心包內(nèi)2例。②形態(tài)、大小及回聲：9例有蒂，均為短蒂，占42.9%。周圍組織受累1例，占9.5%，形態(tài)規(guī)則13例，占61.9%。③心包積液3例，占14.3%，所有良性腫瘤患者均未出現(xiàn)胸腔積液。惡性腫瘤組 ①腫瘤發(fā)生位置：右心多于左心系統(tǒng)；位于右心房惡性腫瘤7例，占63.6%，位于右心室2例，左心房1例，心包1例，未發(fā)現(xiàn)左心室內(nèi)及左心室受累的惡性腫瘤。②形態(tài)、大小及回聲：大部分無蒂10例，占90.9%；形態(tài)規(guī)則4例，占36.4%；回聲不均勻5例，占45.4%；大部分無活動7例，占63.6%；周圍組織受累3例，占27.3%。③心包積液8例，占72.7%，胸腔積液2例，占18.2%。

2.3原發(fā)性非粘液性心臟腫瘤的各種病理分型與超聲心動圖聲像圖特征

32例PNCT患者根據(jù)病理類型可分為良性纖維瘤（6例）；惡性肉瘤（6例）；良性血管瘤（4例）；淋巴管瘤（或肉瘤）4例（單純性淋巴管瘤2例，海綿狀淋巴管瘤1例，囊性淋巴管瘤1例）；間皮瘤3例（良性間皮瘤2例，惡性心包間皮瘤1例）；良性橫紋肌瘤3例；良性脂肪瘤2例。此外，如淋巴管囊腫、心包孤立性纖維性腫瘤、惡性粘液纖維瘤、平滑肌瘤伴惡性變均為1例，未能總結(jié)這4例患者超聲心動圖聲像圖特點。常見PNCT的病理分型與超聲心動圖聲像圖特征見表1、圖1。

表1 常見原發(fā)性非粘液性心臟腫瘤的病理分型與超聲心動圖聲像圖特征

圖1 部分原發(fā)性非粘液性心臟腫瘤的超聲心動圖聲像圖特征

3 討論

PNCT的臨床發(fā)病率極低，尸檢率約0.0001%～0.030%左右[4]，PNCT根據(jù)病理結(jié)果可分為良性和惡性，本組病例中以良性為多，而良性腫瘤則以纖維瘤為主，其次為血管瘤，橫紋肌瘤等；而惡性腫瘤以血管肉瘤為主，其次為惡性間皮瘤，惡性粘液纖維瘤等。有研究認為原發(fā)性心臟腫瘤中女性發(fā)病明顯高于男性[5]，而本研究中男性明顯多于女性，主要原因是本研究不包括常見的心臟粘液瘤。

許多研究認為超聲心動圖是診斷PNCT的最有效方法之一，因為它具有較高的敏感性[6]，此外，結(jié)合CT和MRI可以更進一步提高診斷的特異性，并明確腫瘤與周圍組織的關(guān)系[2,7]。PNCT良性腫瘤的臨床癥狀及體征具有多樣性，雖有近半數(shù)患者表現(xiàn)為胸悶氣短，也有近半數(shù)患者沒有癥狀。大的腫瘤，尤其是惡性腫瘤容易引起患者出現(xiàn)各種癥狀，一方面是由于腫瘤阻塞于各房室瓣，造成相對性瓣膜狹窄而引起的血流動力學(xué)障礙的表現(xiàn)；另一方面，惡性腫瘤容易出現(xiàn)心包積液，導(dǎo)致心力衰竭，繼而出現(xiàn)一系列癥狀和體征。PNCT良性心臟腫瘤出現(xiàn)癥狀相對緩慢。而超聲心動圖的應(yīng)用大大提高了心臟腫瘤的檢出率，并可提供腫瘤的位置、附著、大小、形態(tài)、活動度等情況，并顯示瓣膜及血流動力學(xué)的變化。本組所有病例中，除一例心包惡性間皮瘤的患者，所有患者均在術(shù)前經(jīng)超聲心動圖檢查檢出腫瘤，此例患者表現(xiàn)為心包增厚及大量心包積液，腫塊顯示不滿意，提示在發(fā)現(xiàn)大量心包積液及心包改變時，需注意是否存在心包腫瘤的情況。

研究和實際工作中發(fā)現(xiàn)，超聲心動圖對發(fā)現(xiàn)心臟腫物的敏感性很高，但難于區(qū)別良性、惡性腫瘤及其進行初步定性、分型，故本研究通過對阜外醫(yī)院10年期間 PNCT患者的病理和超聲心動圖特點進行研究。發(fā)現(xiàn)PNCT良性、惡性各種分型的腫瘤超聲心動圖聲像圖差別較大，但通過統(tǒng)計學(xué)分析發(fā)現(xiàn)心包積液惡性仍多于良性；與周圍組織粘連，惡性多于良性；良性腫瘤多有蒂，形態(tài)規(guī)則，而惡性腫瘤多無蒂，形態(tài)不規(guī)則等特點。對于各種病理分型的常見超聲聲像圖可以大致總結(jié)如下：心臟纖維瘤在良性PNCT中較為多見，超聲心動圖中纖維瘤多為單發(fā)，較大而界限清楚的孤立性占位，少數(shù)腫塊有蒂，腫瘤隨心臟不同時相活動，如果腫瘤較大會導(dǎo)致瓣膜梗阻，因為是纖維性組織，CT和MRI一般為低密度、低信號影[8]；心臟血管肉瘤在惡性PNCT中較為多見，多起源于右心房及房間隔，少數(shù)發(fā)生于右心室、左心房、 左心室，甚至心包[2]；心臟血管肉瘤多帶蒂，向右心房腔內(nèi)生長，外觀分葉狀，大小不等，中央因出血及壞死內(nèi)部回聲常不均勻，常侵犯心外膜至心包腔[9]。其在左心房內(nèi)的心臟肉瘤可被誤以為是黏液瘤[10]；另外一種較有特點的PNCT是嬰幼兒期常見的原發(fā)性心臟腫瘤：心臟橫紋肌瘤，常多伴有結(jié)節(jié)性硬化癥[10,11]，超聲心動圖聲像圖多表現(xiàn)為位于室間隔及心肌內(nèi)的多發(fā)性圓形或類圓形中等偏強回聲，無明顯包膜，與心肌結(jié)合緊密，較大者常可阻塞心腔或瓣膜口,其余部分PNCT的超聲特點見表1及圖1。各種PNCT治療方面主要采用手術(shù)治療，心臟橫紋肌瘤在患兒長大時，常常會退化消失，大部分密切觀察即可[8]；心臟纖維瘤等良性腫瘤等除考慮心臟功能及對心臟結(jié)構(gòu)損傷等情況，可以進行完全的手術(shù)切除；而心臟惡性腫瘤進展較快，發(fā)現(xiàn)時已有多部位浸潤，完全切除較困難，手術(shù)的目的主要是解除腫瘤引起的相關(guān)臨床癥狀，防止栓塞和提取組織進行病理檢查[12]。

總之，超聲心動圖是對PNCT診斷的最佳方法之一，但需與血栓、贅生物、纖維團塊及機化的心內(nèi)膜下血腫等相鑒別[13]，超聲心動圖檢查如果與其他影像學(xué)檢查聯(lián)合應(yīng)用，相互補充，便能得到更多更準確的信息。超聲心動圖是最簡便、快捷的檢查方式，因此對于心臟腫瘤患者應(yīng)常規(guī)進行心臟超聲心動圖檢查，以期及時發(fā)現(xiàn)PNCT，早期治療，以保證患者能有更好的生活質(zhì)量。

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Echocardiographic Characteristics for Diagnosing the Patients With Primary Non-mucinous Cardiac Tumor

WU Wei-chun, CHEN Jun-hui, WANG Jian-de, MA Hong, WU Jin-tao, WANG Hao.
Department of Echocardiography, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

WAN Hao, Email: hal6112@hotmail.com

Objective: To explore the clinical, pathological and echocardiographic characteristics of rare primary non-mucinous cardiac tumor (PNCT) and to investigate the diagnostic value of echocardiography in benign and malignant PNCT with various pathological classif i cations.Methods: We retrospectively studied 32 PNCT patients including 21 benign and 11 malignant patients treated in our hospital from 2003-01 to 2013-02. There were 23 male and 9 female from 0.5 to 66 (36.92 ± 20.17) years of age. We analyzed the clinical information of echocardiography, CT, MRI and operation, and the fi ndings were conf i rmed by pathology.Results: Statistic analysis presented that there were more male PNCT patients than female, the ratio of male/female in benign patients was 16/5, in malignant patients was 7/4, P＜0.05, the age was similar between 2 groups, (38.06 ± 21.68) years vs (35.72 ± 13.55) years, P＞0.05, and either infant or adult could suffer from PNCT. Benign PNCT was more in left heart and malignant PNCT was more in right heart. Compared with benign PNCT, malignant lesions were usually no base, with irregular shape, pericardial effusion and surrounding tissue adhesion.Conclusion: Echocardiography was sensitive for diagnosing the patients with PNCT, it could preliminarily identify benign and malignant lesions with different ultrasonographic manifestation.

Echocardiography; Primary Non-mucinous cardiac tumor

2014-03-10)

（編輯：漆利萍）

國家自然青年科學(xué)基金（81201108）

100037 北京市，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院 超聲科（吳偉春、王建德、馬紅、王浩）；河北灤縣人民醫(yī)院（陳俊慧）；山東淄博市齊都醫(yī)院 超聲科（吳金濤）

吳偉春 副主任醫(yī)師 博士 主要從事心血管超聲研究 Email: achundoctor@163.com 通訊作者：王浩 Email: hal6112@hotmail.com

R541

A

1000-3614（2014）10-0805-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.10.012

方法：對2003-01至2013-02在我院住院確診的32例PNCT患者（包括良性腫瘤組21例和惡性腫瘤組11例）的超聲心動圖、計算機斷層攝影術(shù)（CT）或磁共振成像（MRI）、手術(shù)、病理資料做回顧性分析。本組32例PNCT患者中，男23例，女9例，年齡為0.5～66歲，平均年齡（36.92±20.17）歲；均為病理結(jié)果證實。

結(jié)果：通過統(tǒng)計學(xué)分析發(fā)現(xiàn)：良性腫瘤組（男/女:16/5）和惡性腫瘤組 (男/女:7/4)中男性均高于女性（P＜0.05），差異有統(tǒng)計學(xué)意義；良性腫瘤組年齡[(38.06±21.68) 歲]與惡性腫瘤組[（35.72±13.55）歲]比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。從嬰兒至成人均可出現(xiàn)該疾病。在腫瘤發(fā)生位置上，良性腫瘤組左側(cè)心腔內(nèi)發(fā)生率高，惡性腫瘤組主要發(fā)生在右側(cè)心腔內(nèi)；與良性腫瘤組相比，惡性腫瘤組患者多表現(xiàn)為腫瘤無蒂、形態(tài)不規(guī)則、心包積液和多有周圍組織受累。

結(jié)論：超聲心動圖是診斷PNCT的敏感方法，能夠初步鑒別良性、惡性PNCT。各種病理分型的PNCT超聲心動圖聲像圖特征有所不同。