腹膜后巨大髓脂肪瘤一例報告

蔣智佳 孫晉津 李衍訓 張林強

病例報告

腹膜后巨大髓脂肪瘤一例報告

蔣智佳 孫晉津△李衍訓 張林強

腹膜后腫瘤；腎上腺腫瘤；脂肪瘤；病例報告；腹膜后巨大髓脂肪瘤

1 病例報告

患者 女，51歲。主因腹部不適20余天，于2013年5月4日入院。患者于入院前20 d無明顯誘因出現左下腹?jié)M脹感，伴有間斷左腰部不適，不伴有惡心、嘔吐，無發(fā)熱，無皮膚鞏膜黃染，無尿色加深，無排便習慣改變，體質量無明顯改變，未治療?；颊呒韧w健。入院查體：體溫36.7℃，脈搏70次/min，呼吸16次/min，血壓125/76 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，腹軟，未見腹壁靜脈曲張，左側腹部可觸及約15 cm×10 cm腫物，表面光滑，質韌，與周圍組織無明顯粘連，無波動感，無壓痛及反跳痛。入院后行腹部B超示：腹部巨大腫塊，肝、膽囊、胰腺未見明顯異常；腹部強化CT示：左腹部可見類圓形腫物影，邊界尚清，大小約18.7 cm× 18.5 cm×15.0 cm，密度不均勻，內可見多發(fā)團塊狀稍高密度影及條索狀極低密度影，CT值約-14～60 HU，鄰近胃、脾臟、胰腺及腸管顯示受壓移位，病變與左腎分界欠清，左腎明顯受壓向下移位，形態(tài)飽滿，見圖1。右腎形態(tài)、實質密度及腎竇區(qū)未見異常。下腔靜脈、腹主動脈周圍未見增大淋巴結影；各項實驗室檢查未見明顯異常。剖腹探查術見腹腔被來自后腹膜的腫物占據，腫瘤向上達膈肌下，向下壓迫左腎，腫瘤位于左側腹膜后，大小約22 cm×18 cm×10 cm，包膜完整，質軟，實性，活動度好，與周圍組織輕度粘連，仔細分離粘連，結扎周圍血管，完整切除腫物，見圖2。術后給予止血、抗感染配合靜脈營養(yǎng)補液等對癥支持治療。標本送病理回報：(腹膜后)髓脂肪瘤，考慮來自腎上腺，見圖3。術后患者恢復良好，出院后3個月門診復查未見腫瘤復發(fā)。

2 討論

腎上腺髓脂肪瘤是一種很少見的腹膜后良性腫瘤，發(fā)生率約7%～15%，大多數無內分泌功能，由成熟的脂肪組織和骨髓造血細胞成分組成，好發(fā)于40～70歲，無明顯性別差異，常發(fā)生在單側，多數腫瘤直徑小于4 cm，本例患者腫瘤直徑達22 cm，屬于罕見的腹膜后巨大腫物。髓脂肪瘤的病因至今還不太明確，可能與高血壓、動脈硬化、糖尿病等慢性疾病有關。大多數腎上腺髓脂肪瘤體積較小，無明顯臨床癥狀，有癥狀者多為腫瘤較大時壓迫產生的非特異性腹痛、腰痛和腹部腫塊，也有高血壓等表現[1]，常由影像學檢查、手術和尸檢中偶然發(fā)現。

目前術前診斷主要依靠相關影像學檢查結果，程章林等[2]認為腹膜后腫物的診斷定位首選彩色超聲與腹部CT。超聲檢查可發(fā)現髓脂肪瘤有不同程度的高回聲（脂肪組織）和低回聲（骨髓組織）組成。CT顯示髓脂肪瘤為低密度脂肪組織和更高密度的骨髓組織組成的異質衰減腫塊[3]，由于缺乏特異的影像學表現，目前術前診斷比較困難，最終診斷需要依靠細胞學和組織學診斷。其主要應與腎上腺腺瘤、腎上腺纖維脂肪瘤、腎血管平滑肌脂肪瘤、腹膜后脂肪瘤、脂肪肉瘤等相鑒別，根據相應臨床癥狀、實驗室檢查及影像學檢查結果，鑒別相對不難。由于該病為良性病變，故一般認為在腫瘤直徑＜4 cm無癥狀時可暫不手術，每隔3～6個月復查1次。對于有癥狀或有內分泌異?；蛑睆剑? cm的腫瘤應選擇手術切除[4]。

[1]Jakka N,Venkateshwarlu J,Satyavani N,et al.Functioning adrenal myelolipoma:A rare cause of hypertension[J].Indian J Endocrinol Metab,2013,17(Suppl1):S249-S251.doi:10.4103/2230-8210.119588.

[2]程章林，王國鋒，李艷紅.原發(fā)性腹膜后腫瘤9例診治分析[J].中國實用醫(yī)藥，2011,6（8）：49-50.

[3]Wani NA,Kosar T,Rawa IA,et al.Giant adrenal myelolipoma incidentaloma with a rare incidental association[J].Urol Ann,2010,2(3): 130-133.doi:10.4103/0974-7796.68865.

[4] 那彥群,葉章群,孫光.中國泌尿外科疾病診斷治療指南[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2011:404-405.

（2013-08-16收稿 2014-01-08修回）

（本文編輯 魏杰）

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10.3969/j.issn.0253-9896.2014.04.032

天津醫(yī)科大學第二醫(yī)院外科（郵編300211）

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