自發(fā)性腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血臨床及影像學診斷分析：附五例典型病例報道

夏 程，曲 方，陳會生，李曉秋，張景華

自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血從病因?qū)W角度可分為動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血和非動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血兩大類型，而自發(fā)性腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血(cSAH)是近年來才被認識的罕見且特殊的蛛網(wǎng)膜下腔出血，是非動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血的另一個重要亞型，其特點是出血局限在一個或幾個大腦半球凸面皮質(zhì)溝內(nèi)，不累及鄰近的腦實質(zhì)、大腦縱裂、基底池或腦室等部位，具有多種病因和臨床癥狀，容易漏診及誤診。本文就我科收治的5例cSAH患者進行總結(jié)，分析其臨床與影像學特征，以指導今后的臨床工作。

1 病例簡介

患者1，女性，77歲，于2013-06-02因“一過性言語含糊伴左半身麻木2.5 h”入院。于2013-06-02 T 21:00安靜狀態(tài)下突發(fā)言語不清及左側(cè)肢體麻木、力弱，持續(xù)約10 min完全緩解，21:41顱腦CT示：右側(cè)頂葉中央后溝內(nèi)局限性線樣稍高密度灶，雙側(cè)半卵圓中心、側(cè)腦室前后角片狀稍低密度灶(見圖1)。后反復發(fā)作3次，每次10～20 min自行完全緩解。既往高血壓及糖尿病病史10余年。入院體檢：血壓170/93 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，發(fā)作期左側(cè)面部及左側(cè)肢體痛覺減退，左側(cè)上下肢輕偏癱，肌力5-級；頸軟，Kernig征陰性；發(fā)作間期神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。簡易智能精神狀態(tài)檢查量表(MMSE)正常。實驗室檢查：空腹血糖6.61 mmol/L，糖化血紅蛋白9.4%，血管炎及風濕免疫篩查正常，同型半胱氨酸、血脂、血常規(guī)及凝血系列正常。腦電圖大致正常，心電圖、心臟超聲、胸部X線、腹部超聲均正常。2013-06-04顱腦磁共振成像(MRI)+磁敏感加權(quán)成像(SWI)+磁共振血管造影(MRA)示：T1WI和液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(FLAIR)序列右側(cè)中央后溝內(nèi)局限性條索樣高信號；SWI相應區(qū)域條索樣低信號，左側(cè)顳、頂、枕葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下多個小圓形低信號，MRA未見明顯異常(見圖1)。給予依達拉奉30 mg、奧拉西坦3.0 g靜脈滴注治療14 d，上述癥狀未再發(fā)，出院。

注：A顱腦CT右側(cè)頂葉中央后溝內(nèi)局限性線樣稍高密度影；B、C T1WI和FLAIR右側(cè)中央后溝內(nèi)局限性條索樣高信號；D SWI相應區(qū)域條索樣低信號；E左側(cè)顳、頂、枕葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下多個小圓形低信號；F FLAIR腦白質(zhì)多發(fā)高信號

圖1 患者1顱腦CT和MRI

Figure1 Brain CT and MRI of patient 1

患者2，男性，77歲，于2013-06-03因“反復發(fā)作性左上肢活動不靈2 d，言語不清1 d”入院。于2013-06-01 T 14:00出現(xiàn)左上肢力弱、不能持物，持續(xù)約1 h緩解；2013-06-02 T 5:00再次出現(xiàn)上訴癥狀，持續(xù)約30 min緩解；2013-06-03 T 10:00出現(xiàn)言語不清，伴左側(cè)肢體力弱，持續(xù)約30 min完全緩解。2013-06-03顱腦CT示：右側(cè)中央溝內(nèi)稍高密度影，雙側(cè)基底核區(qū)多發(fā)點狀低密度影(見圖2)。初中文化，既往高血壓病史3年，平素血壓控制正常。入院體檢：內(nèi)科未見異常，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯陽性體征。MMSE評分22分。2013-06-04顱腦CT血管造影(CTA)未見異常。2013-06-05顱腦MRI+SWI示：T1WI及FLAIR右側(cè)中央溝內(nèi)高信號，SWI多個腦區(qū)皮質(zhì)及皮質(zhì)下可見小圓形低信號，多個腦溝內(nèi)可見線形低信號(見圖2)。實驗室檢查未見異常，心電圖、心臟超聲、胸部X線、腹部超聲均正常。入院后給予奧拉西坦3.0 g靜脈滴注治療，上述癥狀未再發(fā)。

患者3，女性，82歲，于2013-10-03因“頭痛1周，一過性右上肢麻木伴無力4 h”入院。于入院1周前無明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)性后枕部悶痛，可忍受。2013-09-30顱腦CT示左側(cè)額葉中央前溝內(nèi)可見線樣高密度，腦萎縮。未做特殊處置。2013-10-03 T 8：00吃飯時突發(fā)嘴歪，右手麻木伴持筷無力，持續(xù)1 h后完全緩解。急診顱腦MRI+SWI+MRA示：T1WI及FLAIR左側(cè)額葉中央前溝內(nèi)線樣高信號，SWI上述部位呈低信號，左側(cè)顳、頂葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下可見多個小圓形低信號，雙側(cè)額葉腦溝內(nèi)線樣低信號，MRA未見明顯異常(見圖3)。否認高血壓、糖尿病、冠心病病史。入院體檢：血壓162/100 mm Hg，內(nèi)科查體未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神清語利，計算力及記憶力下降，余未見異常。MMSE評分10分。實驗室檢查：血管炎及風濕免疫篩查正常，同型半胱氨酸、血脂、血糖、血常規(guī)及凝血系列正常。腦電圖大致正常，心電圖、心臟超聲、胸部X線、腹部超聲均正常。入院后給予奧拉西坦3.0 g靜脈滴注，頭痛消失，仍偶有發(fā)作性右側(cè)肢體麻木、力弱，每次持續(xù)30 min～1 h，10 d后自動出院。

注：A顱腦CT示左側(cè)額葉中央前溝內(nèi)可見線樣高密度影；B、C MRI+SWI+MRA：T1WI及FLAIR左側(cè)額葉中央前溝內(nèi)線樣高信號；D SWI上述部位呈低信號；D、E、F、G 左側(cè)顳、頂葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下可見多個小圓形低信號，雙側(cè)額葉腦溝內(nèi)線樣低信號；H MRA未見明顯異常

圖3 患者3顱腦CT和MRI

Figure3 Brain CT and MRI of patient 3

患者4，男性，59歲，于2013-03-03因“反復發(fā)作右手指無力、麻木7 d”入院。于2013-02-25活動中出現(xiàn)右手無力，不能抬起，不能拾重物，伴右手中指、無名指、小拇指麻木，持續(xù)約20 min緩解，之后每天均發(fā)作2～3次，癥狀刻板，每次約10 min完全緩解。2013-03-02顱腦CT示左側(cè)中央溝見線樣稍高密度影，2013-03-03顱腦MRI+SWI+MRA示：FLAIR上述部位呈高信號；SWI呈低信號；MRA左側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸段局部血管信號影中斷(見圖4)。既往血壓增高半年，心肌肥厚4個月，吸煙30余年(20支/d)，飲白酒30余年(100～150 g/d)。入院體檢：血壓140/90 mm Hg，發(fā)作間期神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。實驗室檢查：血、尿、便常規(guī)正常，血管炎及風濕免疫篩查正常，同型半胱氨酸20.12 μmol/L，血脂、凝血系列正常。腦電圖未見癇性放電，胸部X線、腹部超聲均正常，心電圖示左室高電壓，心臟超聲示心肌肥厚。入院后給予依達拉奉30 mg、奧拉西坦3.0 g靜脈滴注，丁苯肽0.2 g/次，3次/d口服等治療，同時控制血壓治療半月，上述癥狀未再發(fā)。

患者5，男性，61歲，于2013-11-05因“反復一過性右手麻木、言語不清2 d”入院。于2013-11-03 T 8：00突發(fā)右手麻木伴言語不清，持續(xù)30 min后緩解，后反復發(fā)作數(shù)次。2013-11-04顱腦CT示左側(cè)中央前溝內(nèi)線樣高密度影(見圖5)。既往患腦梗死，未遺留后遺癥。否認高血壓、糖尿病、心臟病病史。吸煙40年，20支/d；飲酒40年，100 g/d。入院體檢：血壓130/80 mm Hg，內(nèi)科查體未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。2013-11-05顱腦CTA示左側(cè)大腦中動脈M1段重度狹窄。2013-11-08顱腦MRI+SWI示：T1WI及FLAIR左側(cè)中央前溝內(nèi)高信號，SWI呈低信號(見圖5)。實驗室檢查：血管炎及風濕免疫篩查正常，同型半胱氨酸、血脂、血糖、血常規(guī)及凝血系列正常。腦電圖大致正常，心電圖、心臟超聲、胸部X線、腹部超聲均正常。入院后給予營養(yǎng)神經(jīng)，尼莫地平20 mg/次，3次/d；丙戊酰胺0.2 g/次，3次/d口服，上述發(fā)作明顯減少。

注：A顱腦CT右側(cè)中央溝內(nèi)稍高密度影；B、C T1WI及FLAIR右側(cè)中央溝內(nèi)高信號；D SWI相應區(qū)域條索樣低信號；E多個腦區(qū)皮質(zhì)及皮質(zhì)下小圓形低信號，多個腦溝內(nèi)線形低信號

圖2 患者2顱腦CT和MRI

Figure2 Brain CT and MRI of patient 2

注：A 顱腦CT左側(cè)中央后溝見線樣稍高密度影；B FLAIR左側(cè)中央后溝內(nèi)高信號；C SWI相應區(qū)域條索樣低信號；D MRA左側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸段局部血管信號影中斷

圖4 患者4顱腦CT和MRI

Figure4 Brain CT and MRI of patient 4

注：A顱腦CT示左側(cè)中央前溝內(nèi)線樣高密度影；B CTA示左側(cè)大腦中動脈M1段重度狹窄；C、D MRI+SWI：T1WI及FLAIR左側(cè)中央前溝內(nèi)高信號；E SWI呈低信號

圖5 患者5顱腦CT和MRI

Figure5 Brain CT and MRI of patient 5

2 討論

cSAH是一種特殊類型的蛛網(wǎng)膜下腔出血，出血局限于一個或幾個大腦凸面的腦溝內(nèi)，未累及臨近的腦實質(zhì)，未擴展至半球間裂、基底池或腦室。國內(nèi)周立新等[1]報道了8例cSAH，其中最常見的臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。本組患者均為急性突發(fā)起病，表現(xiàn)為反復刻板的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，包括偏側(cè)上肢/上下肢的麻木、力弱及言語不清，每次持續(xù)十至數(shù)十分鐘完全緩解。腦電圖檢查均未見癲癇波，且每次發(fā)作持續(xù)時間較長，不支持癇性發(fā)作，類似短暫性腦缺血發(fā)作。短暫的感覺或運動癥狀是cSAH最常見的起病癥狀之一。這與cSAH的好發(fā)部位——中央溝或中央前、后溝有關(guān)，二者位于運動和感覺代表區(qū)附近。簇性刻板的類似短暫性腦缺血發(fā)作的軀體感覺性或運動性表現(xiàn)與局部蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)血液觸發(fā)的反復皮質(zhì)擴布抑制有關(guān)[2]。

有學者研究了cSAH的影像學診斷策略[3]，提出診斷cSAH首先要在影像學上得以發(fā)現(xiàn)。顱腦CT平掃在蛛網(wǎng)膜下腔出血急性期具有90%的靈敏度，但隨時間延長靈敏度迅速降低，特別是出血很少時。此時就需要MRI證實。MRI檢查時需要包含F(xiàn)LAIR、SWI序列。FLAIR對累及蛛網(wǎng)膜下腔的病變非常敏感，特別在顯示急性和亞急性小量蛛網(wǎng)膜下腔出血方面優(yōu)于CT，在cSAH也是如此[3]。本組患者FLAIR均顯示局限于腦溝內(nèi)線樣高信號。SWI對于顯示順磁物質(zhì)如含鐵血黃素非常敏感，這一序列較常規(guī)T2及梯度回波(GRE)T2*序列顯示微出血和皮質(zhì)含鐵血黃素沉積更好，對于cSAH具有重要診斷價值。本組患者SWI均顯示局限于腦溝內(nèi)線樣低信號。

目前，國外報道多種病因可導致cSAH，包括皮質(zhì)靜脈血栓形成、可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征、可逆性腦血管收縮綜合征、吸食毒品、血管炎、腦血管畸形、感染性心內(nèi)膜炎、Moyamoya病、頸動脈顱內(nèi)或顱外段狹窄或閉塞和淀粉樣腦血管病等[1]。因梭形動脈瘤多起自Willis環(huán)，所以動脈瘤破裂不可能是該型蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因。該組患者血管炎及風濕免疫篩查均正常，不支持血管炎診斷；顱腦CTA/MRA未見血管畸形及動脈瘤，亦除外了Moyamoya?。恍呐K超聲均未見瓣膜贅生物，均不伴發(fā)熱，亦不支持感染性心內(nèi)膜炎。Kumar等[4]總結(jié)了29例cSAH，以年齡60歲為界分成兩組，發(fā)現(xiàn)≤60歲組最常見的病因為可逆性腦血管收縮綜合征，多以突發(fā)劇烈的頭痛起病；>60歲組最常見的病因為淀粉樣腦血管病，通常以短暫的感覺或運動癥狀起病，這些患者顱腦MRI顯示白質(zhì)疏松和/或腦微出血及腦表面含鐵血黃素沉積。Beitzke等[5]研究了24例cSAH患者，亦證實>60歲組中短暫性感覺和/或運動癥狀較≤60歲組更常見。Brunot等[6]報道了7例以“短暫性腦缺血發(fā)作”為突出表現(xiàn)的cSAH，年齡63～82歲，推測病因為淀粉樣腦血管病。本組患者1、2、3年齡均大于60歲，起病癥狀表現(xiàn)為反復發(fā)作的短暫感覺和/或運動癥狀，F(xiàn)LAIR顯示腦白質(zhì)多發(fā)點片狀高信號；SWI顯示患者1左側(cè)顳、頂、枕葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下多個小圓形微出血信號，患者2、3除顯示多個腦區(qū)皮質(zhì)及皮質(zhì)下微出血信號外，多個腦溝內(nèi)還可見線形低信號，提示腦表面含鐵血黃素沉積。根據(jù)波士頓淀粉樣腦血管病診斷標準及Linn等[7]和Viswanathan等[8]的報道，此3例均應診斷為淀粉樣腦血管病。淀粉樣腦血管病導致cSAH的確切機制不清，可能因淀粉樣物質(zhì)沉積導致軟腦膜動脈壁脆弱破裂所致[3]。

本組患者4左側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸段MRA提示嚴重狹窄，臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作右手麻木及力弱；患者5顱腦CTA示左側(cè)大腦中動脈M1段重度狹窄，臨床表現(xiàn)為反復一過性右手麻木、言語不清。頸內(nèi)動脈顱內(nèi)/顱外段狹窄或閉塞也是cSAH的病因之一[9-11]。cSAH常位于血管代償擴張區(qū)和正常灌注區(qū)的分界線上。推測cSAH是由于擴張的軟腦膜側(cè)支血管破裂所致。

綜上所述，臨床遇到類似短暫性腦缺血發(fā)作的患者時，應急查顱腦CT，對于疑診cSAH的患者，應進一步行包括FLAIR、SWI序列在內(nèi)的顱腦MRI檢查以證實診斷，并積極查找病因；因cSAH存在多種病因，其治療應根據(jù)不同病因進行，包括鈣離子拮抗劑、抗癲癇藥物等。對于繼發(fā)于頸內(nèi)動脈顱內(nèi)/顱外段狹窄或閉塞且表現(xiàn)類似短暫性腦缺血發(fā)作的cSAH患者能否給予抗血小板治療還需大樣本的病例研究。

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