系統(tǒng)性紅斑狼瘡繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥患者的臨床特征分析

陶麗麗 梁 麗

本溪市中心醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，遼寧 本溪 117000

系統(tǒng)性紅斑狼瘡繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥患者的臨床特征分析

陶麗麗 梁 麗

本溪市中心醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，遼寧 本溪 117000

目的分析研究系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓（PAH）病患的臨床特征，為其診治提供參考。方法從2011年1月～2013年3月于我院收治的SLE患者中選取20例繼發(fā)PAH病例作為觀察組，另選取同期收治并未繼發(fā)PAH的45例病例作為對照組，分析兩組資料，觀察SLE繼發(fā)PAH的臨床特征。結(jié)果SLE繼發(fā)PAH的觀察組包括心悸氣促、漿膜炎、雷諾現(xiàn)象等臨床癥狀發(fā)生率均顯著高于未繼發(fā)PAH的對照組（P＜0.05）。觀察組經(jīng)對癥治療后，其PASP與BNP均顯著下降（P＜0.05）。在1年的隨訪中，4例死亡，均為重度患者，1年生存率80.0%。結(jié)論經(jīng)分析顯示漿膜炎、心悸氣促及雷諾現(xiàn)象為SLE繼發(fā)PAH的危險(xiǎn)因素，SLE-PAH死亡率較高，及早給予對癥治療是提高生存率的關(guān)鍵。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡；肺動(dòng)脈高壓；臨床特征

PAH為常見SLE并發(fā)癥，且預(yù)后較差，死亡率高［1］。為進(jìn)一步分析SLE繼發(fā)PAH病患的臨床特征，本次研究選擇我院20例SLE繼發(fā)PAH患者作為觀察組，另選取同期收治并未繼發(fā)PAH的45例病例作為對照組，分析兩組資料，觀察SLE繼發(fā)PAH的臨床特征，具體報(bào)告如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

從2011年1月～2013年3月于我院收治的SLE患者中選取20例繼發(fā)PAH病例作為觀察組，另選取同期收治并未繼發(fā)PAH的45例病例作為對照組。其中對照組病例中有男性7例，女性38例，年齡在15～58歲間，平均（36.73±3.25）歲；觀察組男性2例，女性18例，年齡在17～56歲間，平均（37.24±4.13）歲，肺動(dòng)脈壓為（47.42±2.62）mmHg，輕度10例，中度6例，重度4例。

1.2 方法

兩組65例SLE患者均給予血常規(guī)、自身抗體、凝血功能等常規(guī)檢查項(xiàng)目，并行彩超心動(dòng)圖（UCG）、胸部CT、胸部位正側(cè)位片等醫(yī)學(xué)影像檢測。兩組65患者均給予吸氧、解痙、抗感染、心衰控制等常規(guī)療法治療，并給予腎上腺皮質(zhì)激素治療，根據(jù)具體癥狀加入免疫抑制劑、抗凝劑、利尿劑及強(qiáng)心劑等。觀察組另針對PAH進(jìn)行對癥治療，給予血管擴(kuò)張劑，如伊洛前列醇、依前列醇、選擇性Ⅴ型磷酸二酯酶抑制藥劑等，以及內(nèi)皮素受體拮抗藥物，如安貝生坦與西塔賽坦鈉等，并給予如華法林、肝素鈉等抗凝藥物。 觀察各組包括漿膜炎、雷諾現(xiàn)象、心悸氣促、乏力、胸痛等臨床癥狀，及預(yù)后生存情況。

2 結(jié)果

SLE繼發(fā)PAH的觀察組中12例心悸氣促，13例漿膜炎，12例具有雷諾現(xiàn)象；未繼發(fā)PAH的對照組40例SLE患者中5例心悸氣促，6例漿膜炎，10例雷諾現(xiàn)象，以上各臨床癥狀在SLE繼發(fā)PAH患者中的發(fā)生率均顯著高于未繼發(fā)PAH的SLE患者（P＜0.05），而兩組乏力、胸痛等臨床癥狀則無統(tǒng)計(jì)差異（P＞0.05）。觀察組經(jīng)對癥治療后，其PASP與BNP分別由治療前的（68.2±22.4）mmHg及（939.6±128.7）pg/mL下降至（50.8±20.3）mmHg與（140.2±42.3）mmHg，差異顯著（P＜0.05）。在1年的隨訪中，4例死亡，死亡率為20.0%，且均為重度患者，1年生存率80.0%。

3 討論

SLE為全身彌漫性免疫系統(tǒng)疾病，病變可涉及到全身多組織及器官，SLE患者在寒冷缺氧等刺激下，肺小動(dòng)脈會(huì)出現(xiàn)痙攣性收縮，肺部的血管床因此大幅減少，肺血管的阻力增大，最終導(dǎo)致繼發(fā)性PAH［2］。根據(jù)有關(guān)研究顯示，PAH不僅為肺纖維化或是肺小血管中的血栓所致，其中肺血管的內(nèi)皮細(xì)胞受損也是致其發(fā)生的重要因素。本研究中并發(fā)PAH的患者組中雷諾現(xiàn)象顯著高于未并發(fā)PAH的患者組，雷諾現(xiàn)象屬于一種系統(tǒng)性的血管反應(yīng)，其發(fā)生機(jī)制為循環(huán)系統(tǒng)中的末梢血管發(fā)生收縮性改變。此外心悸氣促與漿膜炎也多發(fā)于并發(fā)PAH的患者組中，漿膜炎又可分為胸膜炎與心包炎，心包炎為SLE病人中最為常見的心臟并發(fā)病變，該病變的發(fā)生機(jī)制可能為免疫復(fù)合物局部沉聚并導(dǎo)致的病理性損傷。本研究的觀察組在治療后1年的隨訪中4例死亡，死亡率為20.0%，且均為重度患者，1年生存率80.0%。綜上所述，SLE-PAH的死亡率較高，且漿膜炎、心悸氣促及雷諾現(xiàn)象為SLE繼發(fā)PAH的主要危險(xiǎn)因素，當(dāng)患者出現(xiàn)上述癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)結(jié)合彩超等技術(shù)進(jìn)行檢測，一旦確診，需及早給予對癥治療，提高生存率。

［1］李春香，王世穎，梁軍，等． 系統(tǒng)性紅功狼瘡預(yù)后因素Cox回歸分析［J］． 中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2011，15 （4）：45-248．

［2］陳怡，楊程德． 急診重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡的風(fēng)險(xiǎn)分析困［J］．實(shí)用醫(yī)院臨床雜志，2011， 8 （2）：19-22．

R 593.241

B

1674-9316（2014）19-0022-02

10.3969/J.ISSN.1674-9316.2014.19.014