中國南方地區(qū)中青年和老年重癥肌無力的臨床特點對比

陳 娟 鄭 龍 胡曉晴

(湖北民族學院附屬醫(yī)院神經內科，湖北 武漢 445000)

重癥肌無力(MG)發(fā)病率為(8～20)/10萬，患病率為50/10萬〔1〕，任何年齡段均可發(fā)病，臨床特點不盡相同。本研究回顧性分析我國南方地區(qū)中青年及老年MG患者的臨床特點。

1 資料與方法

1.1觀察對象 1980～2010年華中科技大學附屬同濟醫(yī)院神經內科MG病例。老年MG 128例，其中男54例、女74例(男∶女=0.73∶1.00)，發(fā)病年齡61～82歲，平均(68.47±5.68)歲。一組為中青年MG 148例，發(fā)病年齡為21～60歲，其中男313例、女835例(男∶女=0.37∶1.00)，平均發(fā)病年齡(36.96±11.08)歲。其診斷標準為〔1〕：典型的臨床癥狀(受累骨骼肌病態(tài)疲勞，活動后加重，休息后減輕,晨輕暮重)，新斯的明試驗陽性可確診。部分患者接受神經電生理檢查低頻重復刺激時動作電位波幅遞減大于10%，或者行血清AchR抗體檢測，滴度增高有助于診斷。

1.2臨床分型標準〔1〕按改良的Osserman分型：Ⅰ型(眼肌型)，Ⅱa型(輕度全身型)，Ⅱb型(中度全身型)，Ⅲ型(急性重癥型)，Ⅳ(遲發(fā)重癥型)，V型(伴肌萎縮型) 。

1.3治療方法 所有患者均按照“類固醇激素中劑量沖擊小劑量維持并輔以抗膽堿酯酶抑制劑的方案”進行治療〔2〕。抗膽堿酯酶藥以吡啶斯的明為主，類固醇激素選用潑尼松5～30 mg/d，癥狀減輕后減量。病情波動者可合用丙種球蛋白0.4 g·kg-1·d-1，3～5 d應用，合并胸腺瘤、胸腺增生者行手術切除治療，效果不明顯者加用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤等治療。合并其他病者同時兼顧治療。

1.4統(tǒng)計學處理 采用χ2檢驗。

2 結 果

2.1性別差異 兩組間性別比差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。

2.2首發(fā)癥狀 老年組患者首發(fā)癥狀主要為Ⅰ型，表現為上瞼下垂或復視者占53.90%(69/128)、Ⅱ b型(即咽喉肌型)占37.50% (48/128)、Ⅱ a型，Ⅲ型，Ⅳ型，表現為不同程度四肢無力占8.59% (11/128)；中青年MG 患者的首發(fā)癥狀主要為Ⅰ型者占67.60% (776/1 148)、Ⅱ b型21.52% (247/1 148)、其余類型共占10.89% (125/1148)。兩組患者均以眼肌受累為首發(fā)癥狀最多見，但咽喉肌無力發(fā)病者，即Ⅱ b型以老年MG多見，兩組統(tǒng)計有顯著差異(P<0.05)，而首發(fā)癥狀表現為Ⅰ型、Ⅱa型、Ⅲ型、Ⅳ型者，兩組統(tǒng)計無差異(P>0.05)。

2.3胸腺改變 胸腺改變情況以手術后病理檢查情況為準。老年MG 患者中經影像學篩查為胸腺異常者中32例行胸腺切除術，病檢結果顯示合并胸腺瘤9例(28.13%)，胸腺增生者17例(53.12%)，胸腺正常者6例(18.75%)。同樣中青年組中194例行胸腺切除術，病檢結果顯示合并胸腺瘤68例(35.05%)，合并胸腺增生者111例(57.22%)，正常者15例(7.73%)。老年組患者合并胸腺瘤比率明顯低于中青年組(P<0.01)，從年齡分段來看中青年組40～59歲是胸腺瘤的高發(fā)時段。

2.4伴發(fā)疾病 老年MG患者中合并其他自身免疫相關性疾病25例(19.53%)，包括自身免疫性甲狀腺疾病19例，白癜風1例，風濕性關節(jié)炎1例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例；另外有10例(7.81%)合并原發(fā)性高血壓、糖尿病、冠心病、胃潰瘍等內科疾病。中青年組合并其他自身免疫性疾病103例(8.97%)，包括自身免疫性甲狀腺疾病98例、風濕性關節(jié)炎3例、多發(fā)性肌炎1例與SLE 1例,白癜風1例；另外有18例(1.57%)合并癲癇、結核、糖尿病、十二指腸潰瘍等疾病。其中老年組中甲亢患者16例(12.50%)，中青年組甲亢患者87例(7.57%)。由此可見老年組患者合并自身免疫病的比率更高，但兩組間比較差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)；老年組患者合并內科疾病的比率明顯高于中青年組(P<0.05)。

2.5治療方法的選擇 對所有患者在前述基礎治療上，老年組需要給予其他免疫抑制劑(硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等)治療29例(22.66%)，給予丙種球蛋白或血漿置換治療14例(10.94%)。對中青年組患者需給予其他免疫抑制劑治療52例(4.53%)，給予丙種球蛋白或血漿置換治療45例(3.92%)。老年組使用免疫抑制劑的比率及接受丙球治療者均明顯高于中青年組(P<0.01)。

2.6發(fā)生危象的情況 出現三種危象中以肌無力危象者為最多，老年組共出現危象21例(16.40%)；中青年組197例(17.16%)，兩組比較無統(tǒng)計學差異(P>0.05)。

3 討 論

老年性MG所占比例小，占10.03%，而中青年MG發(fā)病占89.97%。雖然整體比例較小，但是比以往國內的報道有所上升。李保華等〔3〕報道老年起病的MG患者占3.2%，薛玉紅等〔4〕報道占5.4%，魏雪飛等〔5〕等報道占23.04%。流行病學也證實了近年來老年MG發(fā)病有上升的趨勢〔6〕。女性發(fā)病偏多與教材書上〔1〕記載一致，本研究說明隨著年齡的增長，男性的發(fā)病逐漸增加。

老年MG合并胸腺瘤的情況低于中青年組〔7〕，但也有報道高于中青組的〔5〕，可能與樣本大小及選取的住院病人的比例不同有關系。

文獻報道MG患者伴甲狀腺功能異常者為10%～40%，其中甲亢的發(fā)生率為2%～10%〔8〕。國內外MG病人接受糖皮質激素和硫唑嘌呤治療進行了觀察，但缺少前瞻性多中心雙盲對照〔9〕。有報道稱南方地區(qū)老年發(fā)病比中青年相對病情要輕〔10〕。

4 參考文獻

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2楊明山.神經科急癥診斷治療學〔M〕.武漢：湖北科學技術出版社，1995：403-6.

3李保華,姜海平,唐冰杉.我國老年期重癥肌無力的臨床特點(附80例臨床分析)〔J〕.中國老年學雜志，2000；20(7):222-4.

4薛玉紅,李長鳳.老年重癥肌無力52例臨床分析〔J〕.寧夏醫(yī)學雜志，2009；31(7):616-8.

5魏雪飛，許賢豪，張 華.老年重癥肌無力的臨床特點(123例臨床分析)〔J〕.中國神經免疫學和神經病學雜志，2003；10(10):219-22.

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8劉衛(wèi)彬，門麗娜，何雪桃，等.我國南方1520例重癥肌無力患者的臨床特點〔J〕.中國神經免疫學和神經病學雜志，2006；11(13)：326-9.

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10李旭華,張 旭,夏君慧,等.晚發(fā)型重癥肌無力的臨床免疫學研究〔J〕.浙江醫(yī)學,2007；29(6)：524-6.