應(yīng)以積極的態(tài)度進行視神經(jīng)萎縮的康復治療

宋宙光

視神經(jīng)萎縮不屬于一種單獨的疾病，任何引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞及其軸突不可逆損害均可導致該病發(fā)生，因此它是病理性診斷，但是被國內(nèi)外臨床誤稱為診斷術(shù)語。

臨床醫(yī)師往往通過對視盤顏色變淡或變白來判斷嚴重的視功能損害，這是一個誤區(qū)，因為視盤顏色變淡或變白僅僅說明視盤毛細血管萎縮，或神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生導致反光增強，顏色失去紅潤，并不表示視神經(jīng)纖維和視覺功能嚴重損害〔1〕，臨床中視神經(jīng)萎縮患者的視盤顏色蒼白而視力1.0的病例屢見不鮮。但是，大多數(shù)醫(yī)師向患者傳達的信息是“無治療希望”，致使很多患者失去合理治療或痛失治療機會。

近年來研究發(fā)現(xiàn)〔1-3〕，只要有少量的神經(jīng)細胞在損傷的結(jié)構(gòu)中存活，其功能的恢復就有可能。視神經(jīng)纖維的視功能代償能力很強，40%～50%的神經(jīng)纖維視力即可達1.0，11%的神經(jīng)纖維視力可達0.5，5%的神經(jīng)纖維視力可達0.1，因此，積極的維護殘余神經(jīng)纖維功能意義重大。不要等這小部分“頑強”的神經(jīng)纖維消耗殆盡后再尋求治療。視網(wǎng)膜尤其是黃斑區(qū)視網(wǎng)膜變薄不代表視功能嚴重損害，研究發(fā)現(xiàn)只有視網(wǎng)膜厚度減少到70～80 μm時，或者青光眼患者神經(jīng)纖維損害達到40%以上時，才出現(xiàn)明顯的視野缺損，之前往往是對比敏感度和色覺敏感度的降低〔2，4〕。 因此，通過影像學檢查[如光學相干斷層掃描（OCT）]發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜變薄來判斷視功能預后不良的行為也是草率的。

那么為什么日常生活中，視神經(jīng)萎縮患者視神經(jīng)損害區(qū)域很難自行激活和修復呢？這是因為患者在日常生活中傾向于把注意力集中在“未受損”的視野扇區(qū)，殘留的視覺結(jié)構(gòu)缺少足夠的注意資源，用進廢退，從而導致其激活狀態(tài)的減少以及同步性生理性修復的限制〔2〕。

從病理學角度，我們可以將視神經(jīng)萎縮患者的神經(jīng)纖維分為3類：完全死亡的神經(jīng)纖維、正在死亡或受到威脅的神經(jīng)纖維、正常的神經(jīng)纖維。對于完全死亡的神經(jīng)纖維，當前的醫(yī)學水平我們無能為力，但是對于正在死亡或受到威脅的神經(jīng)纖維，我們應(yīng)該積極地消除致病因素，解除威脅，提高神經(jīng)細胞功能，這正是我們搶救和治療視神經(jīng)萎縮的關(guān)鍵。

正在死亡或受到威脅的神經(jīng)纖維不僅本身導致視功能的缺失，而且其分解產(chǎn)生的有毒成分（如氧自由基、谷氨酸、一氧化氮）會直接損傷正常神經(jīng)纖維，這或可以部分解釋為什么在致病原因（如高眼壓、炎癥、水腫、血管阻塞、硅油填充等）消除后，視功能仍然在悄然損害。這也是為什么要早期積極消除致病原因避免二次損傷，積極搶救這部分纖維功能的原因之一。

在治療上，如何促進神經(jīng)纖維修復、功能恢復非常重要。促進機體全程、系統(tǒng)性的修復要比針對某個環(huán)節(jié)（如營養(yǎng)支持、改善微循環(huán)）的治療意義重要的多。予以神經(jīng)營養(yǎng)藥物（如維生素、神經(jīng)營養(yǎng)因子）僅僅對因營養(yǎng)缺乏（如維生素B1缺乏、維生素B12缺乏、惡性貧血、煙酒性中毒）導致的視神經(jīng)萎縮患者有肯定療效，但是大多數(shù)視神經(jīng)萎縮患者視神經(jīng)局部缺乏的是綜合的、多方面的、比例優(yōu)化的“營養(yǎng)成分”，而不是單純的維生素、神經(jīng)營養(yǎng)因子。因此，臨床醫(yī)師不能“只見樹木，不見森林”，視神經(jīng)萎縮往往是有機的整體失衡后在眼部的表現(xiàn)，如果能恢復機體平衡和改善精神狀況，那么對局部神經(jīng)纖維的修復一定是有益的。

“殘余視覺激活理論”是2011年提出的嶄新觀念，使得視神經(jīng)萎縮的治療理念跨入一個新的階段〔2〕。Sabel等認為：雖然長期以來視網(wǎng)膜或腦性視覺損傷被認為是不可逆的，但是視覺系統(tǒng)卻有潛在修復能力，即使是在成年人當中，也有視力恢復的可能性。通過不同的重復刺激，如視覺體驗、視覺訓練及腦部電流刺激來再次激活某些殘余的視覺結(jié)構(gòu)。這些殘余結(jié)構(gòu)包括損傷邊緣尚未完全損害的組織，維持盲視的視覺通路，以及具有網(wǎng)絡(luò)可塑性和系統(tǒng)可塑性的下游更高層次的網(wǎng)絡(luò)神經(jīng)。Sabel等認為雖然神經(jīng)纖維損害不可逆，但是可以代償或者重建，尤其是后視路病變，比如皮質(zhì)盲患者，在后期可以形成旁路，或者啟動潛在的視覺通路。通過對殘余視功能的挖掘，包括各種低視力康復技術(shù)、藥物以及通過適當刺激部分損害的視覺系統(tǒng)（如視覺體檢、視覺訓練、電流刺激、視野交界區(qū)的光柵刺激等），都已經(jīng)證明能夠恢復、改善或穩(wěn)定一定的視功能〔2〕。血管阻塞性、缺血性、外傷、青光眼、藥物中毒以及晚期葡萄膜炎、病理性近視、視網(wǎng)膜色素變性、遺傳性視神經(jīng)病變均是如此〔3〕。鑒于早期腦?；颊咴诩毙园l(fā)病期過后應(yīng)盡早進行康復訓練，中華醫(yī)學會眼科分會神經(jīng)眼科學組亦倡導早期的視功能訓練對視神經(jīng)病變患者有益。

綜上所述，臨床醫(yī)師應(yīng)該避免簡單地把視神經(jīng)萎縮作為一種不可治的獨立性疾病進行悲觀化的處理，而應(yīng)該采取綜合診斷和處理策略。視力很差的患者，其視功能的每一個小小進步都可對他們的生活產(chǎn)生重要影響。對于他們而言，視力由0.1→0.2，甚至由手動→數(shù)指，其對患者生活質(zhì)量的改善意義要遠大于0.8→1.0。盡全力挽救或穩(wěn)定患者殘存視功能，是當代神經(jīng)眼科醫(yī)師的責任和義務(wù)，同時，追求視神經(jīng)萎縮患者“有生之年之有用視力”應(yīng)是每一位眼科醫(yī)生努力奮斗的目標。

[1]Fedomv A，Jobke S，Bersnev V，et al.Restoration of vision after optic nerve lesions with noninvasive transorbital alternating current stimulation:a clinical observational study[J].Brain Stimul，201l，4（4）：189-201.

[2]Sabel BA，Henrich-Noack P，F(xiàn)edorov A，et al.Vision restoration after brain and retina damage：the “residual vision activation theory”[J].Prog Brain Res，201l，192：199-262.

[3]Gall C，Antal A，Sabel BA.Non-invasive electrical brain stimulation induces vision restoration in patients with visual pathway damage[J].Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol，2013，251（3）：1041-1043.

[4]Klopstock T，Yu-Wai-Man P，Dimitriadis K，et al.A randomized placebo-controlled trial of idebenone in Leber's hereditary optic neuropathy[J].Brain，2011，134（Pt 9）：2677-2686.