類風濕關節(jié)炎的臨床表現(xiàn)

畢 瑩

（中國醫(yī)科大學附屬第四醫(yī)院風濕免疫科，沈陽110032）

類風濕關節(jié)炎的臨床表現(xiàn)

畢 瑩

（中國醫(yī)科大學附屬第四醫(yī)院風濕免疫科，沈陽110032）

本文介紹類風濕關節(jié)炎的臨床表現(xiàn)。

類風濕關節(jié)炎；臨床表現(xiàn)

1 關節(jié)病變

類風濕關節(jié)炎（RA）可累及患者全身多個關節(jié)，其中近端指間關節(jié)、掌指關節(jié)或腕關節(jié)是RA最早易受累的關節(jié)，同時也是RA最具特征性的受累關節(jié)。

1.1 關節(jié)病變的特點

1.1.1 晨僵 關節(jié)較長時間不運動后，出現(xiàn)活動障礙、僵硬。持續(xù)時間＞1 h意義較大，出現(xiàn)于＞95%的RA患者，作為觀察本病活動的指標之一，但主觀性很強。

1.1.2 關節(jié)腫脹 常呈對稱性、持續(xù)性，以手近端指間關節(jié)和腕關節(jié)最為多見。多因關節(jié)腔內(nèi)積液或關節(jié)周圍軟組織炎癥引起，病程長者可因滑膜慢性炎癥后的肥厚引起。

1.1.3 關節(jié)痛和壓痛 往往是最早的癥狀，多呈對稱性，持續(xù)不緩解。最常出現(xiàn)的部位是腕、掌指、近端指間關節(jié)，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等關節(jié)。

1.1.4 關節(jié)畸形 常出現(xiàn)于病程中晚期，由于炎癥侵蝕關節(jié)，關節(jié)周圍肌肉萎縮痙攣，局部肌力失衡造成。最常見的畸形是腕和肘關節(jié)強直，呈“天鵝頸”及“紐扣花”樣表現(xiàn)。

1.1.5 關節(jié)功能障礙 按輕重程度分為4級：Ⅰ級，能正常地進行日常生活和各項工作；Ⅱ級，可進行一般的日常生活和某種職業(yè)工作；Ⅲ級，可進行一般的日常生活；Ⅳ級，日常生活的自理和參與工作的能力均受限。

1.2 手和腕關節(jié) 幾乎所有RA患者可見手和腕關節(jié)病變，早期病變主要是局部的滑膜炎癥。近端指間關節(jié)成梭形腫脹、晨僵及壓痛，有時伴有關節(jié)腔積液。掌指關節(jié)腫脹，以致關節(jié)間的生理凹陷面消失。腕關節(jié)受累主要表現(xiàn)為伸側的彌漫性軟組織腫脹及壓痛。

病變累及肌腱時，有些患者可出現(xiàn)“扳機手”現(xiàn)象，即關節(jié)在活動中突然卡住，經(jīng)慢慢活動后松解。腕骨掌面的滑膜增生，形成可觸及的包塊，并與腕橫韌帶壓迫兩者之間的正中神經(jīng)，產(chǎn)生“腕管綜合征”，表現(xiàn)為第1、2、3、4指的橈側麻木、刺痛，腕掌側痛，大魚際肌無力和萎縮。

病變后期，RA患者可出現(xiàn)多種畸形。最常見的是“紐扣花”或“天鵝頸”樣畸形。前者是因為側韌帶從近端指間關節(jié)兩側滑脫及痙攣導致，表現(xiàn)為近端指間關節(jié)屈曲，遠端指間關節(jié)過伸。后者則是由于遠端指間關節(jié)伸肌腱下移至關節(jié)兩側引起遠端指間關節(jié)旁肌肉萎縮。腕關節(jié)最常見的畸形是尺橈關節(jié)破壞而導致的尺腕背側半脫位、腕骨橈側移位伴月骨尺側移位。腕關節(jié)破壞也促成掌骨尺側偏移的形成。

如果指間關節(jié)軟骨及骨質(zhì)存在廣泛破壞和明顯吸收，患者可出現(xiàn)一種最嚴重的畸形——“吸收性關節(jié)病”。由于指骨縮短可見關節(jié)處有過多皮膚皺褶，指骨可“嵌入”軟組織內(nèi)或被拉出，像“望遠鏡”樣縮短或拉長，稱為“望遠鏡手”。

1.3 肘關節(jié) 肘關節(jié)病變出現(xiàn)的幾率為20%。早期癥狀為伸肘受限，關節(jié)腫脹、壓痛，不少患者呈“無痛性”肘關節(jié)炎，運動障礙出現(xiàn)較晚。尺骨鷹嘴和橈骨頭之間常出現(xiàn)關節(jié)積液。30%左右的RA患者可出現(xiàn)位于尺骨鷹嘴或前臂近端伸側的類風濕結節(jié)，多位于皮下，無痛、質(zhì)硬、邊界清楚。有時結節(jié)可液化形成囊狀結構，結節(jié)表面的皮膚容易破損，形成潰瘍，并引起感染。體檢時可發(fā)現(xiàn)肘關節(jié)有壓痛，或在鷹嘴旁及肘后觸及類風濕結節(jié)或增厚的滑囊。

1.4 肩關節(jié) 肩關節(jié)受累比較常見。病變不僅可侵犯盂肱關節(jié)，亦可侵犯遠端鎖骨、肩部的滑膜以及頸部、胸部的肌肉。表現(xiàn)為肩部活動受限和疼痛。肩鎖關節(jié)受累比較常見，囑患者向前胸收臂，可誘發(fā)該關節(jié)疼痛。肩峰前下方的軟組織腫脹隆起，提示肩峰下滑囊炎和盂肱關節(jié)積液，以前者較為多見，囊腫有時會在過高的壓力下脹破。全關節(jié)受累時可見整個肩部腫脹。韌帶亦可受累，突然韌帶撕裂和損傷可引起局部腫脹疼痛。

1.5 膝關節(jié) 膝關節(jié)受累可達90%。以膝關節(jié)為首發(fā)部位者占10%。臨床上表現(xiàn)為膝關節(jié)疼痛、腫脹及活動受限。髕前淺滑膜囊、髕下淺滑膜囊、鵝足滑膜囊、脛骨內(nèi)髁遠端滑膜囊、半膜肌后內(nèi)滑膜囊和腓腸肌后外側滑膜囊常常受累。當膝部有炎癥時，冷膝征消失。早期少量積液表現(xiàn)為“膨出征”，隨著積液量增加，“膨出征”消失，出現(xiàn)浮髕試驗陽性。積液增多后影響伸膝，患者被迫保持屈膝位，行走和站立時均感費力。有明顯膝關節(jié)積液者，關節(jié)內(nèi)壓力可將積液擠入膝后滑囊，形成窩囊腫或稱Baker囊腫。緩慢形成的Baker囊腫可無疼痛，僅表現(xiàn)為局部包塊。關節(jié)的軟骨組織受侵后變薄，使得關節(jié)兩側的側副韌帶和腔內(nèi)的交叉韌帶松弛，從而影響膝部穩(wěn)定性。屈膝150°時，左右搖擺小腿可見其擺動幅度增大。

1.6 髖關節(jié) 約有5%的RA患者髖關節(jié)受累。由于髖關節(jié)位置較深，常難以發(fā)現(xiàn)。RA進展期時，受累者可＞50%。表現(xiàn)為髖關節(jié)活動時疼痛，疼痛可沿大腿前內(nèi)側向膝部放射，還表現(xiàn)為內(nèi)旋受限或腹股溝區(qū)疼痛。髖外側的疼痛多提示大轉子滑囊炎，而非髖關節(jié)滑膜炎的表現(xiàn)，外觀上難以發(fā)現(xiàn)髖關節(jié)腫脹。患者為了舒適，患肢常處于輕度屈曲和外旋狀態(tài)，“4”字試驗陽性有助于診斷髖關節(jié)滑膜炎或積液。

1.7 足和踝關節(jié) RA早期時，即有足部受累。以跖趾關節(jié)最為常見，少有遠端趾間關節(jié)受累。跖趾關節(jié)的炎癥以及趾骨間韌帶受牽拉，使足面變寬，患者常訴“鞋不合腳，穿著疼痛?！滨胖宏P節(jié)在滑膜炎和重力的作用下逐漸出現(xiàn)背側半脫位，表現(xiàn)為足趾屈曲，稱為“錘狀趾”。病程延長時可出現(xiàn)趾外翻、趾滑囊炎及足跖趾關節(jié)腱鞘炎。脛神經(jīng)在經(jīng)過跗管時受壓，影響其分支內(nèi)側和外側足底神經(jīng)的功能，導致足底和踝部疼痛、麻木和燒灼感，叩擊跗管可引發(fā)疼痛加重和感覺異常，稱為“跗管綜合征”。

踝關節(jié)受累較少見。但是，在重癥進展性RA患者中，踝關節(jié)病變則比較常見。臨床上表現(xiàn)為踝關節(jié)疼痛、內(nèi)外側腫脹及囊性結構形成。病變可使連接脛骨、腓骨、距骨間的韌帶松弛，影響踝關節(jié)的穩(wěn)定性。軟骨破壞使骨面直接接觸產(chǎn)生摩擦感。晚期病例則出現(xiàn)踝關節(jié)旋前及外翻畸形。

1.8 脊柱關節(jié) 寰樞關節(jié)是RA患者最常受累的脊柱關節(jié)。該關節(jié)屬可動滑膜關節(jié)。在RA早期，約20%～30%的患者伴寰樞關節(jié)受累，出現(xiàn)聲音嘶啞或咽痛。中、重癥RA患者，該關節(jié)病變發(fā)生率可達54%。臨床上表現(xiàn)為頸部疼痛，或放射至枕部、耳前、上背部甚至兩臂，并隨吞咽動作而加重?；颊叱８蓄i部無力或感覺異常。重癥病例可因侵蝕性關節(jié)破壞及周圍肌肉和韌帶萎縮，出現(xiàn)寰樞關節(jié)脫位。臨床上，向前半脫位最多，其次為向后脫位。極少數(shù)病例可發(fā)生向側方脫位或寰樞關節(jié)側移后齒突向上壓迫枕骨大孔。X線、CT及磁共振（MRI）檢查對判斷寰樞關節(jié)病變的性質(zhì)及程度幫助極大。其他頸椎關節(jié)、胸及腰椎關節(jié)受累少見。RA病程較長或年齡較大的患者，常伴發(fā)脊柱退行性變，臨床上可有腰背部和四肢的疼痛、麻木或神經(jīng)根刺激癥狀。

1.9 顳頜關節(jié) 顳頜關節(jié)受累比較常見。大約80%的RA患者在影像學檢查中可見該關節(jié)侵蝕。約有50%的患者伴有張口受限和關節(jié)痛，晚期可出現(xiàn)下頜縮短或“呆下巴”畸形?；颊叨壳熬売杏|痛，張口和閉口活動時可有摩擦感。有時患者會出現(xiàn)顳頜關節(jié)突發(fā)疼痛，無法閉口。顳頜關節(jié)的影像學表現(xiàn)包括骨骼侵蝕及囊性變、骨質(zhì)疏松、顳骨關節(jié)盂變平等。

1.10 胸鎖關節(jié)和胸骨柄體關節(jié) 這兩個關節(jié)皆具有滑膜組織和軟骨盤，受累時表現(xiàn)為局部的壓痛，腫脹多不明顯?；颊邆扰P時出現(xiàn)胸鎖關節(jié)痛的癥狀。文獻報道，約30%～70%的RA患者在CT檢查時可見關節(jié)周圍骨質(zhì)疏松、骨皮質(zhì)不規(guī)整、象牙化，纖維軟骨縮短，晚期可出現(xiàn)胸鎖關節(jié)半脫位畸形以及骨性強直的表現(xiàn)。胸骨病變影響呼吸，患者容易繼發(fā)呼吸道感染。

1.11 環(huán)杓關節(jié) 環(huán)杓關節(jié)內(nèi)襯有滑膜，其運動調(diào)節(jié)聲帶的位置，從而決定聲調(diào)的高低。RA患者中該關節(jié)受累并不少見。當環(huán)杓關節(jié)發(fā)生炎癥而活動受限時，會有聲嘶、喉部悶脹和異物感等表現(xiàn)。疼痛可向耳部放射，說話、吞咽時加重。如聲帶向內(nèi)收不能開放，會出現(xiàn)吸氣性喘鳴，甚至窒息。喉鏡檢查時可見局部紅腫、聲帶活動不靈活。

1.12 聽小骨 RA患者的聽小骨受累可出現(xiàn)聽力減退。研究發(fā)現(xiàn)，RA患者聽小骨間結合的松弛程度比對照組顯著增加，聽小骨可由于滑膜侵蝕而變短。

2 關節(jié)外表現(xiàn)

2.1 類風濕結節(jié) 是本病較為常見的關節(jié)外表現(xiàn)，可見于20%～30%的RA患者，多與類風濕因子相伴，很少見于類風濕因子（RF）陰性患者，多位于關節(jié)隆突部及受壓部位的皮下，如前臂伸面、肘鷹嘴突附近、枕、足跟、坐骨結節(jié)等處。結節(jié)可以單發(fā)或多發(fā)，直徑數(shù)毫米至2 cm，質(zhì)地較硬，常與其下的骨面粘連。病理顯示肉芽腫樣改變，結節(jié)中央是纖維素樣壞死，其外包繞大量成纖維細胞。幾乎所有臟器如心、肺、眼等均可累及。有類風濕結節(jié)的RA患者RF多為陽性。在罕見的情況下，這些結節(jié)也可在無明顯關節(jié)炎的情況下存在。雙手大量的結節(jié)、RF陽性、間歇性滑膜炎急性復發(fā)加重、指趾軟骨下囊性變，這些可稱為“類風濕結節(jié)病”。

2.2 血管炎 尸檢資料顯示，RA患者血管炎的發(fā)生率為25%，多見于病程較長的患者。有血管炎的RA患者多伴有高滴度RF、低補體血癥、冷球蛋白血癥以及血清中含有大量免疫復合物。患者多有血沉增快、貧血、血小板增多以及白、球蛋白濃度減低等異常表現(xiàn)。類風濕血管炎的病理特點為全動脈炎。每層血管壁都有單核細胞浸潤，病變活躍時可見纖維素樣壞死，內(nèi)膜增生易導致血栓的形成。皮膚是小血管炎最常累及的部位，可導致皮疹、甲周小面積的皮膚梗死、指端壞疽、腿部潰瘍。在這些血管壁上可有免疫復合物沉積。若較大的血管受累，則病理改變類似于結節(jié)性多動脈炎。另外，也有靜脈炎的報道。神經(jīng)血管病可以是血管炎的唯一表現(xiàn)，常見的兩種模式為輕度的末梢感覺神經(jīng)病和嚴重的感覺運動神經(jīng)病（多發(fā)性單神經(jīng)炎）。血管炎的表現(xiàn)常有波動性，其活動性與關節(jié)滑膜炎的活動性并不一致，如果系統(tǒng)性血管炎為RA的首發(fā)癥狀，提示預后不佳。

臨床血管炎通常表現(xiàn)為：①肢體遠端動脈炎；②外周神經(jīng)病變；③皮膚潰瘍（包括壞疽性膿皮?。?；④心包炎；⑤內(nèi)臟動脈炎，包括心臟、肺臟、腸道、腎臟、肝臟、脾臟、胰腺、淋巴結和睪丸；⑥可觸性紫癜。2.3 肺 肺部受累較常見，有時可為首發(fā)癥狀。RA的肺部病變至少有5種形式。

2.3.1 胸膜疾病 大約20%的RA患者可出現(xiàn)胸膜疾病，多見于RF陽性、有類風濕結節(jié)及男性患者，與關節(jié)炎同時起病，少有臨床癥狀，為單側或雙側的少量胸腔積液。RA滲出液特點為：糖100～500 mg/ L；蛋白＞40 g/L；細胞（單核細胞）100～3 500/mm3；乳酸脫氫酶升高；人總溶血補體（CH50）下降。

2.3.2 肺間質(zhì)纖維化 是最常見的肺部病變，約見于30%的RA患者。多數(shù)情況下關節(jié)炎發(fā)生在先，但也有肺纖維化首先出現(xiàn)的病例。其臨床表現(xiàn)與特發(fā)性肺纖維化相似，但癥狀稍輕，伴有杵狀指者比較常見。間質(zhì)細胞的反應性增高被認為是RA患者肺間質(zhì)纖維化的原因。體檢發(fā)現(xiàn)肺部有高調(diào)、彌散的干啰音。病理發(fā)現(xiàn)單核細胞浸潤中出現(xiàn)彌漫性纖維化。最主要的功能缺陷是氣體彌散能力下降導致肺泡毛細血管氣體交換功能受損。放射學檢查顯示雙肺彌散性網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結節(jié)樣改變，逐步進展為X線蜂窩狀改變及高分辨CT特征性網(wǎng)格狀改變。

2.3.3 結節(jié)性肺病 可為單發(fā)，也可為簇狀聚集。塵肺患者合并RA時，易出現(xiàn)大量肺結節(jié)，稱為Caplan綜合征，也稱風濕性塵肺病。結節(jié)可有腔洞形成，引起支氣管胸膜瘺。

2.3.4 支氣管炎 間質(zhì)性肺炎持續(xù)進展形成肺泡支氣管炎、呼吸衰竭直至死亡，是罕見的臨床表現(xiàn)。病理研究表明，支氣管和肺泡存在疏松的細胞性纖維化和蛋白質(zhì)性滲出。

2.3.5 肺動脈高壓 RA合并肺動脈高壓較為常見。非創(chuàng)傷性超聲心動圖檢查提示輕度的肺動脈高壓可見于＞30%患者，這些患者中大多數(shù)無臨床癥狀。

2.4 心臟 多見于RF陽性、有類風濕結節(jié)的患者，臨床多無癥狀。RA患者合并心臟病變以心包受累最為常見。約50%有心包炎的RA患者同時合并胸腔積液，急性心包炎可見于病程中任何階段。心包積液中可檢出RF、免疫復合物、多形核白細胞和紅細胞，膽固醇濃度高。心臟B超檢查心室功能良好，而臨床上卻出現(xiàn)心功能的惡化，要高度警惕限制性心包炎。RA患者可因結節(jié)性肉芽腫或彌漫性纖維化引起心肌損害，肉芽腫型病變類似于皮下結節(jié)，具有特異性。單核細胞彌漫性浸潤心肌，但即使整個心肌全受累，也可以沒有臨床表現(xiàn)。30%患者可有心臟瓣膜受累，只有少數(shù)患者出現(xiàn)瓣膜關閉不全，瓣膜狹窄者比較少見，病理改變主要為彌漫增厚及纖維化。肉芽腫、血管炎和心包炎繼續(xù)發(fā)展，可以影響心臟的傳導系統(tǒng)，導致心律失常，包括部分或完全束支傳導阻滯。嚴重的RA患者伴有血管炎活躍時可出現(xiàn)心肌梗死，其基本改變?yōu)楣跔顒用}炎。

2.5 腎臟 RA很少直接累及腎臟，但常由于治療而間接受損。淀粉樣變是慢性RA尤其是Still病的一種并發(fā)癥。濫用非那西汀類藥物可導致腎乳頭壞死。水楊酸及其他非甾體抗炎藥（NSAIDs）也能引起異常。金制劑和青霉胺治療可導致膜性腎病。腎功能受損的程度與RA的病程、活動性、類風濕結節(jié)、RF陽性相關。RA患者的淀粉樣變由AA蛋白沉積所導致，腎臟為主要沉積部位，但臨床上出現(xiàn)腎衰的患者較少。

2.6 神經(jīng)系統(tǒng) 分為中樞性和外周性。外周神經(jīng)受壓是RA患者神經(jīng)系統(tǒng)受累最常見的形式，通常是由于神經(jīng)通過炎癥增生的滑膜和一個固定結構之間受到壓迫所致，如腕管綜合征。常隱匿起病，多從感覺系統(tǒng)開始，出現(xiàn)神經(jīng)支配區(qū)感覺異常、疼痛，隨后受累神經(jīng)支配的肌肉無力，甚至萎縮。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變絕大多數(shù)是繼發(fā)于頸椎破壞后的脊髓或腦干損傷。

2.7 皮膚 RA患者最常見的皮膚病變是類風濕結節(jié)，但還有其他表現(xiàn)?？赡芘c潛在的滑膜炎有關，手指的皮膚變薄且萎縮，掌側紅斑很常見，但雷諾現(xiàn)象少見。血管炎表現(xiàn)多樣，可從少見的甲襞梗死至深部侵蝕性結痂性壞疽性膿皮病。RA患者皮膚可觸性紫癜常是藥物反應，但也可以是原發(fā)的。在軀干見到網(wǎng)狀青斑、暗紅色紫癜、無癥狀的色素脫失，這些都是深部皮膚血管病變的指征。

2.8 血液系統(tǒng) 大部分RA患者有輕度的正細胞低色素性貧血，與血沉升高和病情活動性一致。RA患者貧血的原因很多，除鐵利用障礙外，亦可能與骨髓對促紅細胞生成素的反應下降、無效紅細胞生成、紅細胞壽命縮短及對紅細胞吞噬作用增強有關，25%患者對鐵劑治療有反應，所有患者均有葉酸和維生素B12缺乏。40%的嚴重RF陽性患者有嗜酸粒細胞增多。血小板增多見于活動性RA患者，其程度與有活動性滑膜炎的關節(jié)數(shù)和關節(jié)外表現(xiàn)相關。淋巴結腫大常見于活動性RA患者，在腋窩、滑車上均可觸及腫大、活動、無痛的淋巴結。2.9 胃腸道 在病情活動或并存有其他關節(jié)外病變的RA患者中，消化道病變的發(fā)病率較高。臨床上可有消化不良、消化道潰瘍甚至穿孔等表現(xiàn)。與各種治療藥物（如NSAIDs）導致的消化道癥狀很難區(qū)分。

R593.22

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1672-7185（2014）23-0003-04

10.3969/j.issn.1672-7185.2014.23.003

2014-03-13）