肺肉瘤樣癌1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

侯力鍵,閆繼東,于海翔,孫宏斌,趙 強(qiáng)

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院，吉林 長(zhǎng)春130033)

肉瘤樣癌是一種分化較差的含有肉瘤形態(tài)細(xì)胞或肉瘤樣分化的惡性腫瘤，多見(jiàn)于子宮、乳腺、鼻咽等部位，而肺部原發(fā)的肉瘤樣癌(Lung sarcomatoid carcinoma，LSC)是肺部極少見(jiàn)的惡性腫瘤，只占非小細(xì)胞肺癌的0.3%-4.7%[1]。2012年9月我科室手術(shù)治療了一例肺肉瘤樣癌患者?，F(xiàn)結(jié)合此病例復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)做以下報(bào)道。

1 病例報(bào)告

男性患者，59歲，因胸悶、胸痛一個(gè)月就診于我院，無(wú)咳嗽咳痰，無(wú)發(fā)熱盜汗。吸煙史30年，每天20支。查體未發(fā)現(xiàn)異常。胸部CT檢查示：左肺上葉尖后段可見(jiàn)團(tuán)片狀密度增高影，邊界不清，大小約2.6 cm*3.5 cm，可見(jiàn)分葉，以寬基底與局部胸壁相連，縱膈窗呈軟組織密度，CT值29HU。右肺下葉外底段及左肺上葉下舌段可見(jiàn)索條影。氣管及各葉、段支氣管開(kāi)口通暢，縱膈可見(jiàn)腫大淋巴結(jié)，較大者大小約1.1 cm。左側(cè)胸腔可見(jiàn)弧形水樣密度影。經(jīng)皮肺穿刺病理診斷：低分化腺癌，大部分呈肉瘤樣癌。術(shù)前檢查包括頭部CT、骨掃描、腹部彩超等未發(fā)現(xiàn)異常。入院后15d行左肺上葉切除淋巴結(jié)清掃及肋骨部分切除術(shù)。術(shù)后病理檢查結(jié)果示肺肉瘤樣癌，支氣管旁淋巴結(jié)見(jiàn)癌組織轉(zhuǎn)移。免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果示：CK(灶狀+)，Vim(+)，CK7(灶狀+)，P53(90%+)，Ki67(40%+)。術(shù)后行DL方案(多西他賽+洛鉑)化療三周期后出現(xiàn)肺部病灶復(fù)發(fā)及腎上腺轉(zhuǎn)移。

2 討論

2.1 概述肺癌中的“肉瘤”最早于1864年由 Virchow 提出。1992年Ro等[2]建議將這類腫瘤命名為“肉瘤樣癌(SC)”。2004年WHO肺腫瘤組織學(xué)分類將肺肉瘤樣癌定義為一類伴有肉瘤成分或肉瘤樣分化的分化差的非小細(xì)胞肺癌。該類型包括多形性癌、巨細(xì)胞癌等五種亞型[3]。上皮成分多數(shù)為鱗狀細(xì)胞癌,其次為腺癌,未分化癌或小細(xì)胞癌少見(jiàn)[4]。標(biāo)本內(nèi)含有50%以上肉瘤樣組織才能診斷為肉瘤樣癌,否則應(yīng)診斷為癌[5]。

2.2臨床特點(diǎn)LSC多見(jiàn)于中老年男性，多有吸煙史[6]，其臨床癥狀無(wú)特征性，與分型存在一定的關(guān)系,周圍型早期多無(wú)癥狀,常因腫瘤侵犯胸膜及胸壁等引起胸痛。中央型常因腫瘤造成阻塞性肺炎、肺不張而出現(xiàn)咳嗽,咯血等[7]。本病例為周圍型肺癌，因腫瘤侵犯胸壁引起胸痛為首發(fā)癥狀前來(lái)就診。

2.3診斷LSC的影像表現(xiàn)缺乏特異性，文獻(xiàn)報(bào)道的CT特點(diǎn)包括[7]：①周圍型多見(jiàn)。據(jù)Kim等[8]報(bào)道70.7%的LSC為周圍型。②體積較大。③中央常有壞死；④常侵及胸壁或胸膜，極少鈣化。⑤增強(qiáng)CT掃描顯示腫瘤中央?yún)^(qū)域并無(wú)明顯強(qiáng)化而周圍呈現(xiàn)不規(guī)則斑片狀或環(huán)形強(qiáng)化；⑥可有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。LSC的診斷主要依靠病理學(xué)檢查，免疫組化特點(diǎn)主要表現(xiàn)為癌區(qū)細(xì)胞CK、EMA(+)，同時(shí)癌成分也表達(dá)間葉性標(biāo)志物( 如波形蛋白Vimentin),而甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1( TTF-1) 和角蛋白7(CK7)對(duì)于診斷腫瘤是否為原發(fā)性有指導(dǎo)意義[9]。本病例Vim(+)，CK7(灶狀+)，CK(灶狀+),TTF-1(-)。

2.4治療及預(yù)后LSC與其他類型的NSCLC在治療上無(wú)顯著差別，以外科手術(shù)治療為主，術(shù)后輔助化療的綜合治療，在化療方案主要參照NSCLC用藥。但一般認(rèn)為L(zhǎng)SC更具侵襲性且預(yù)后更差[10]。文獻(xiàn)顯示，LSC患者的5年生存率為11.0%-20.0%，平均生存期15個(gè)月左右[11,12]。本例患者術(shù)后3個(gè)月出現(xiàn)肺部病灶復(fù)發(fā)及腎臟轉(zhuǎn)移。

綜上所述，LSC是一種罕見(jiàn)的肺部惡性腫瘤，無(wú)特征性臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，診斷需依靠病理，治療以外科手術(shù)為主配合化療的綜合治療，具有侵襲性高、預(yù)后差等特點(diǎn)。隨著免疫組化等技術(shù)的廣泛使用，LSC的報(bào)道逐漸增多，未來(lái)可對(duì)其診斷技術(shù)、治療方案等方面作進(jìn)一步探討。

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