脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤多層螺旋CT影像特征：附5例報道

1.安徽省蕪湖市第二人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(安徽 蕪湖 241000) 2.安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科(安徽 合肥 230022)

黃國權(quán)1汪建文1劉 斌2王海寶2余永強2

脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤多層螺旋CT影像特征：附5例報道

1.安徽省蕪湖市第二人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(安徽 蕪湖 241000) 2.安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科(安徽 合肥 230022)

黃國權(quán)1汪建文1劉 斌2王海寶2余永強2

目的 探討脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤(LCA)的常規(guī)平掃和多層螺旋CT(MSCT)動態(tài)增強表現(xiàn)。材料與方法 回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的5例脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤(LCA)的多層螺旋CT平掃及動態(tài)增強表現(xiàn)。結(jié)果 5例LCA患者脾臟體積增大，CT平掃病灶呈彌漫分布，大小不一，自數(shù)毫米至數(shù)厘米不等的等密度及稍低密度結(jié)節(jié)，無囊變壞死區(qū),1例脾臟內(nèi)見2個稍高密度結(jié)節(jié)。多層螺旋CT動態(tài)增強掃描，動脈期病灶內(nèi)部呈輕-中度不均勻強化，較平掃顯示更多邊界清楚的小病灶，門靜脈早期病灶呈進行性強化，自內(nèi)部向外周填充；大部分病灶延遲強化，門靜脈后期與脾臟實質(zhì)呈等密度。MSCT同時發(fā)現(xiàn)合并脾臟海綿狀血管瘤和單純性囊腫1例，合并橫結(jié)腸腺癌和盆腔畸胎瘤1例。結(jié)論 脾臟LCA彌漫分布，多層螺旋CT動態(tài)增強表現(xiàn)為自病灶內(nèi)部向外的漸進性增強和延遲強化，病灶在延遲掃描與脾臟呈等密度。多層螺旋CT動態(tài)增強檢查可為脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤的提供可靠的診斷。

脾臟；竇岸細(xì)胞血管瘤；體層攝影術(shù)；X線計算機

脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤(1ittoral cell angioma, LCA)是一種非常罕見的原發(fā)性脾臟血管瘤。最早于1991年由Falk等報道并命名[1]。起源于脾臟特有的竇岸細(xì)胞，腫瘤具有上皮細(xì)胞及組織細(xì)胞的雙重特性。臨床罕見，缺乏典型臨床征象。LCA的影像學(xué)文獻報道不多，術(shù)前常誤診為脾臟其他原發(fā)性腫瘤而進行治療?，F(xiàn)收集我院和安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院2010年1月～2013年6月經(jīng)病理和免疫組化學(xué)證實的5例LCA的多層螺旋CT資料，結(jié)合文獻對其CT特征進行討論，以提高對該病CT表現(xiàn)的認(rèn)識，探討多層螺旋在LCA中的診斷和鑒別診斷意義。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 收集我院和安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院2010年1月到2013年6月經(jīng)術(shù)后病理(免疫組織化學(xué))證實的5例LCA患者資料。女3例，男2例，年齡43～56歲(平均49.2歲)；2例體檢發(fā)現(xiàn)脾臟腫塊，1例因膽囊結(jié)石上腹痛超聲檢查發(fā)現(xiàn)，1例2年前因左上腹隱痛超聲檢查發(fā)現(xiàn)，1例為橫結(jié)腸癌術(shù)前腹部CT檢查發(fā)現(xiàn)；4例行脾臟全切術(shù)，1例行右半結(jié)腸加脾臟全切術(shù)，術(shù)后均行組織細(xì)胞學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查。

1.2 CT檢查技術(shù) 采用GE LightSpeed 16層和64層螺旋CT掃描儀，常規(guī)掃描范圍自肝頂至髂嵴上緣，必要時加掃盆腔。掃描參數(shù)：120kV，300～400mAs，重建層厚5mm。增強使用非離子型對比劑(碘普羅胺)注射液，注射流率3ml/s。所有病例均行CT平掃和增強檢查，1例于靜脈注射65ml對比劑后30s、60s行雙期動態(tài)增強掃描，4例于靜脈注射100ml對比劑后25s、60s、120s開始三期增強掃描，獲取多期圖像。

2 結(jié) 果

2.1 CT表現(xiàn) 5例LCA均有脾臟體積增大，其中Ⅰ度增大4例，Ⅱ度增大1例；脾臟病灶呈彌漫分布，大小不一，自數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，最大腫塊直徑為17mm～91mm；CT平掃脾臟病變呈等密度及稍低密度結(jié)節(jié)，較大病灶邊界清，部分小病灶邊界不清(圖1)；動態(tài)增強CT掃描，動脈期病灶內(nèi)部呈輕-中度不均勻強化，部分小病灶中心強化呈斑點狀稍高密度，與脾臟實質(zhì)相比病灶呈邊界清楚的低密度結(jié)節(jié)(圖2)；靜脈期脾臟正常實質(zhì)呈顯著均勻強化，與病灶形成良好的對比，顯示出更多平掃不能分辨的小病灶，病灶漸進性強化，自內(nèi)部向外周填充，部分小病灶與脾臟呈等密度(圖3)；平衡期大病灶進一步強化向外圍填充，部分邊緣不清，與脾臟實質(zhì)呈等密度，小病灶多與脾臟實質(zhì)形成等密度(圖4)。1例脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤(圖5、6)患者CT同時發(fā)現(xiàn)橫結(jié)腸不規(guī)則軟組織腫塊(圖7)，盆腔見一含脂肪、軟組織及鈣化等多種組織成分巨大腫塊(圖8)。行右半結(jié)腸+脾臟切除術(shù)，術(shù)后病理證實為橫結(jié)腸中分化乳頭狀管狀腺癌和脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤，無脾臟轉(zhuǎn)移瘤。該患者盆腔巨大腫塊CT及臨床考慮畸胎瘤，未行治療。1例顯著增大的脾臟實質(zhì)內(nèi)CT平掃見2個不規(guī)則稍高密度灶(圖9)，CT值 47.1～66.7Hu。1例脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤和海綿狀血管瘤并存，海綿狀血管瘤呈周邊明顯強化，逐漸向內(nèi)填充，延遲期呈等密度(圖10)，同時大的竇岸細(xì)胞血管瘤病灶內(nèi)有多發(fā)單純性囊腫，邊界清晰，無強化(圖11)。

2.2 病理結(jié)果 脾臟表面欠光滑，呈灰紅色，切面見散在分布，大小不一多發(fā)結(jié)節(jié)，直徑0.5cm～5.5cm不等，顏色暗紅。鏡下觀察：脾臟實質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)性病變位于紅髓，由相互吻合的血管性腔隙構(gòu)成，竇內(nèi)常有乳頭狀突起。腔隙襯覆的內(nèi)皮細(xì)胞呈多角形，核大，染色質(zhì)纖細(xì)。免疫組化：LCA免疫表型顯示本組5例患者瘤細(xì)胞均呈雙重分化，即內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物(如CD31、CD34)呈陽性反應(yīng)，組織細(xì)胞標(biāo)記物(如CD68)高柱狀細(xì)胞呈陽性反應(yīng)。術(shù)后病理診斷：脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤。

3 討 論

3.1 脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤的臨床特點 脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤(LCA)起源于脾臟紅髓，它具有同時表達內(nèi)皮細(xì)胞與組織細(xì)胞相關(guān)抗原的特性。臨床罕見，發(fā)生原因不明，可見于任何年齡，無性別差異，臨床癥狀不典型，可有脾腫大，貧血，多在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)[2]。有作者[3]認(rèn)為LCA好發(fā)于成人(中位年齡48歲)，兒童罕見。本組發(fā)病年齡在43～56歲(平均49.2歲)，與文獻報道一致。絕大多數(shù)LCA為良性腫瘤，但有1例文獻報道遠(yuǎn)處器官的轉(zhuǎn)移，1例在脾切除術(shù)后8年復(fù)發(fā)，伴肝轉(zhuǎn)移[4]。1例脾切除后7年，副脾出現(xiàn)LCA[5]

3.2 LCA伴發(fā)其他臟器腫瘤情況 近年來，資料顯示LCA可能與惡性腫瘤，慢性感染和自身免疫性疾病相關(guān)[6]。文獻報道[7]LCA可伴有結(jié)腸、腎臟、胰腺、肺臟和卵巢等部位腫瘤，并伴有平滑肌肉瘤、黑色素瘤和淋巴瘤等。Mohan等[8]統(tǒng)計約1/3的脾LCA患者伴有內(nèi)臟惡性腫瘤或惡性淋巴瘤。最常伴發(fā)的內(nèi)臟惡性腫瘤是結(jié)腸及直腸癌，產(chǎn)生這種現(xiàn)象的原因目前尚不清楚，并認(rèn)為對LCA患者都應(yīng)行胃腸道內(nèi)鏡或鋇劑造影檢查，腹腔實質(zhì)臟器超聲及胸部影像學(xué)檢查，以防漏診[4]。本組有2例為多發(fā)腫瘤，其中一例伴有脾臟海綿狀血管瘤和單純性脾囊腫。另一例伴有橫結(jié)腸中分化乳頭狀管狀腺癌和盆腔巨大畸胎瘤。值得注意的是，LCA同時伴有兩種不同性質(zhì)腫瘤尚未見以往文獻報道。

3.3 LCA組織病理學(xué)特點 光鏡見瘤結(jié)節(jié)位于脾紅髓內(nèi)，主要由相互吻合的竇樣腔隙構(gòu)成，大小不等，囊腔壁及乳頭表面襯覆單層內(nèi)皮樣細(xì)胞，胞質(zhì)中等、嗜酸性，核較大，胞質(zhì)內(nèi)有時可見含鐵血黃素顆粒沉著。脾LCA免疫表型顯示了雙重分化的特點，內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物(如F8、CD34、CD31)呈陽性反應(yīng)，組織細(xì)胞標(biāo)記物(CD68)高柱狀細(xì)胞也呈陽性反應(yīng)。本組5例均見內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物和組織細(xì)胞標(biāo)記物呈強陽性表達。

3.4 LCA的CT表現(xiàn)特點 多層螺旋CT掃描可以觀察脾臟體積大小，LCA的形態(tài)、大小、數(shù)量、密度及血供特點。結(jié)合既往文獻及本組資料，脾臟LCA的CT表現(xiàn)有如下特點：脾臟體積增大，包膜完整，腫塊可多發(fā)或單發(fā)，常呈彌漫分布，大小不一，自數(shù)毫米至數(shù)厘米不等的結(jié)節(jié)，無囊變壞死區(qū)，本組5例均符合上述特點。Levy等[9]計算7例LCA患者脾臟的長徑和脾臟體積指數(shù)發(fā)現(xiàn)6例顯著大于正常人，6例脾臟彌漫結(jié)節(jié)樣低密度腫塊，無法計數(shù)，僅1例脾臟為4個病灶，7例無囊變、壞死及鈣化。偶見LCA呈單發(fā)結(jié)節(jié)的文獻報道[4，10]。CT平掃顯示脾臟內(nèi)邊界不清的等及稍低密度結(jié)節(jié)，增強后病灶較平掃顯著增多，因此，CT平掃尚有大量等密度病灶不能分辨，需要增強檢查才能明確。多層螺旋CT動態(tài)增強CT掃描，動脈期病灶內(nèi)部即出現(xiàn)輕-中度強化，部分小病灶中心強化呈斑點狀稍高密度；靜脈期因脾臟正常實質(zhì)呈顯著均勻強化，與的病灶形成良好的對比，顯示更多平掃不能分辨的小病灶，與脾臟實質(zhì)相比呈邊界清楚的稍低密度結(jié)節(jié)，病灶內(nèi)部漸進性強化；平衡期大部分病灶與脾臟實質(zhì)呈等密度。這種漸進性延遲強化特點與文獻報道一致[3，9，10]。但多數(shù)文獻沒有具體描述病灶內(nèi)部強化的填充特點，鄧麗萍[11]描述病灶強化自外向內(nèi)填充，與本組病例自內(nèi)向外填充方式不一致，尚未見其他文獻描述病灶增強自內(nèi)向外的填充特點，回顧脾臟其他血管性病變亦無此強化特點的描述，我們認(rèn)為該填充特點可能是脾臟LCA與其他血管性腫瘤的重要鑒別點。但本組5例患者均沒有進一步延遲掃描，缺乏進一步延遲的資料。1例顯著增大的脾臟實質(zhì)內(nèi)見2個不規(guī)則稍高密度無強化灶，高于正常脾臟實質(zhì)CT值47.1～66.5Hu，我們認(rèn)為測量CT值偏低，不符合鈣化成分，脾臟術(shù)后大體標(biāo)本沒有觀察到脾臟內(nèi)出血病灶，我們認(rèn)為可能是病變細(xì)胞內(nèi)含鐵血黃素沉著所致。LCA細(xì)胞可吞噬紅細(xì)胞，紅細(xì)胞破裂后腫瘤細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)不同程度含鐵血黃素沉積[12]。有報道[13]脾臟含鐵血黃素沉著CT值可達102Hu。但是否為含鐵血黃素沉積所致尚缺乏病理依據(jù)。目前未見有LCA病灶內(nèi)鈣化的文獻報道[14]。

3.5 鑒別診斷 影像學(xué)上LCA需要同脾臟多發(fā)結(jié)節(jié)性病變進行鑒別，特別是富含血竇的血管性病變鑒別，如錯構(gòu)瘤、海綿狀血管瘤、血管肉瘤和血管瘤病。錯構(gòu)瘤常單發(fā)，多發(fā)少見，腫塊內(nèi)可見脂肪組織和鈣化灶，CT增強動脈期明顯強化，常以病灶周邊斑片狀強化為主，進行性延遲強化，平衡期可高于脾臟實質(zhì)密度[15]。在與海綿狀血管瘤、血管肉瘤和血管瘤病鑒別中，我們認(rèn)為LCA具有脾臟病灶眾多，尤其是病灶動脈早期出現(xiàn)內(nèi)部輕-中度不均勻強化和病灶自內(nèi)部向外的進行性延遲強化填充，平衡期大部分病灶與脾臟呈等密度的特點，有別于其他血管性病變。本組一例伴有脾臟海綿狀血管瘤，其增強動脈期病灶邊緣強化明顯，造影劑自外向內(nèi)填充,對鑒別診斷有一定幫助。脾竇岸細(xì)胞血管肉瘤，其瘤組織基本構(gòu)象及免疫表型與LCA相似，兩者主要區(qū)別在于瘤細(xì)胞有無異型性及核分裂象，尚未見影像學(xué)報道。還有如脾臟淋巴瘤CT增強為不強化或輕度強化[16]。轉(zhuǎn)移瘤、脾臟結(jié)節(jié)病、脾臟感染形成的微膿腫等，多有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，其病灶CT平掃和增強的特點不同于LCA。

綜上所述，脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤雖然臨床罕見，起病隱匿，臨床沒有典型癥狀。但是，LCA的影像學(xué)具有一定的特征性，多層螺旋CT動態(tài)增強掃描是脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤術(shù)前診斷的重要且可靠的方法，同時也是LCA患者術(shù)后隨訪觀察的重要手段。術(shù)前的正確診斷還可以提示臨床進一步檢查排除其它內(nèi)臟器官可能存在的腫瘤，預(yù)防漏診。

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(本文編輯: 汪兵)

MSCT Imaging Features of the Littoral Cell Angioma ( LCA ) in Spleen [5-Case Report]

HUANG Guo-quan1, WANG Jian-wen1, LIU Bin2,et al．, 1Department of Radiology, the Second Hospital of WuHu, WuHu, Anhui Province, 241000, China． 2Department of Radiology, the First Affiliated Hospital, Anhui Medical University, HeFei, Anhui Province, 241000, China

Objective To evaluate the findings of splenic littoral cell angioma ( LCA ) by using the multislice spiral computed tomography(MSCT)． Materials and methods MSCT imaging features of splenic littoral cell angioma( LCA ) of five patients confirmed pathologically were retrospectively analyzed． Results MSCT imaging showed volume increase of spleen, and various size lesions throughout the spleen were iso-dense and slightly low-density nodules without cystic necrotic area in four cases, and two slightly high-density nodules showed in one case． MSCT dynamic enhancement showed that most lesions were light to moderate inhomogeneous enhancement with clear boundary on arterial phase, and progressive enhancement filled from internal to outward part on early portal phase． Most lesions appeared with delayed contrast filling, and showed iso-dense compared with spleen parenchyma on late portal phase． one case LCA associated with splenic cavernous hemangioma and simple cyst, one case with transverse colon tubular adenocarcinoma and pelvic teratoma． Conclusion Splenic LCA show various size lesions throughout the spleen, and progressively enhanced lesions from internal to outward part, and iso-dense compared with spleen parenchyma in most lesions on late portal phase．MSCT dynamic enhancement scan may be an important method for diagnosis of splenic littoral cell angioma．

Spleen; Littoral Cell Angioma(LCA); Tomography; X-ray Computed

R657.6

A

10.3969/j.i s s n.1672-5131.2014.04.33

2014-04-28

余永強