血管外皮瘤的CT和MR診斷

安徽省亳州市人民醫(yī)院影像科(安徽 亳州 236800)

李雙生 邱曉暉 張建魁耿旭影 牛鵬飛

血管外皮瘤的CT和MR診斷

安徽省亳州市人民醫(yī)院影像科(安徽 亳州 236800)

李雙生 邱曉暉 張建魁耿旭影 牛鵬飛

目的 探討血管外皮瘤的CT和MRI表現(xiàn)。方法 1例進行上腹部CT及MRI掃描；5例行MRI掃描，并回顧性分析6例經(jīng)組織學證實的血管外皮瘤的CT及MRI表現(xiàn)。結(jié)果 4例血管外皮瘤位于顱內(nèi)，1例發(fā)生于頸椎椎管，1例發(fā)生于肝臟。CT及MRI表現(xiàn)：1例肝臟血管外皮瘤CT平掃為類圓形稍低密度，其MR平掃表現(xiàn)為邊界模糊的稍長T1長T2信號，增強后均顯示均勻顯著強化；4例顱內(nèi)腦外血管外皮瘤及1例頸椎椎間孔血管外皮瘤MRI表現(xiàn)：與腦灰質(zhì)比較，病灶均呈類圓形等T1、等T2信號；增強后均顯著均勻強化。結(jié)論 1例肝臟血管外皮瘤CT和MRI增強后顯著強化，強化時間持續(xù)7分鐘以上是肝血管外皮瘤較典型的影像表現(xiàn)，頸部及顱內(nèi)血管外皮瘤MRI平掃為稍長T1稍長T2信號；增強后持續(xù)均勻強化。

血管外皮細胞瘤；體層攝影術(shù);磁共振成像

血管外皮瘤(Hemangiopericytoma)是一種發(fā)生于間葉組織血管源性腫瘤，它來源于毛細血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外皮細胞[1]。其發(fā)生與毛細血管后的微靜脈有關，故全身各部位均有發(fā)病可能[2]。血管外皮瘤影像診斷缺乏特異性表現(xiàn)，為提高對其認識水平,現(xiàn)將10年來所見6例血管外皮肉瘤進行觀察分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 6例血管外皮瘤患者中，男性4例，女性2例，年齡為21～51歲，平均年齡36.7歲。顱內(nèi)血管外皮瘤4例，(其中右枕部1例，額部2例，頂部1例)；頸椎椎管內(nèi)血管外皮瘤1例；肝臟血管外皮瘤1例。上述血管外皮瘤患者4例是在檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，2例因出現(xiàn)局部不適就醫(yī)檢查發(fā)現(xiàn)。所有病例均經(jīng)術(shù)后免疫組化檢查證實為血管外皮瘤，其中2例為惡性血管外皮瘤，4例為良性血管外皮瘤。

1.2 掃描方法 1例肝臟血管外皮瘤患者行CT和MR平掃加增強檢查。使用美國GE公司Hispeed雙層螺旋CT機，自膈頂上方5cm至腎臟下極，層厚7mm，螺距2連續(xù)掃描,掃描條件：120kV，200～300mA，增強掃描使用高壓注射器,對比劑采用先靈公司生產(chǎn)的優(yōu)維顯(非離子型) 100ml肘靜脈團注，注射速率3.0ml.s，延遲20s掃描，分三期掃描(動脈期、門靜脈期、平衡期)，均以軟組織窗片觀察，分析其CT征象。MR掃描使用Siemens Magnetom Symphony 1.0T超導MR儀進行檢查，使用腹部線圈常規(guī)橫斷面、冠狀面掃描，掃描序列為常規(guī)橫斷位、冠狀位SE T1WI、TSE T2WI，層厚5mm，層間距1mm。并全部患者加掃脂肪抑制序列成像，增強掃描造影劑Gd-DTPA 0.2ml.kg經(jīng)肘靜脈后行T1WI橫斷面掃描。4例血管顱內(nèi)外皮瘤及1例頸椎椎管血管外皮瘤均采用采用Siemens 3.0T Trio Tim Siemens超導磁共振儀；顱腦平掃采用常規(guī)軸位T1WI序列：TR 250ms、TE 2.46ms、FSE T2WI序列：TR 4000ms、TE 93ms、層厚5.0mm、層間距1.5mm、FOV 220mm；頸椎椎管血管外皮瘤采用矢狀位T1WI序列TR 600ms，TE 9.5ms、矢狀位T2WI序列TR 3370ms，TE 108ms、橫軸位；T2WI序列 TR 2720ms，TE 103ms；矢狀位層厚3mm，橫軸位層厚2mm，層間距是1mm。增強掃描使用Gd-DTPA，以0.1mmol. kg經(jīng)肘靜脈快速注射，采集T1WI軸位、矢狀位及冠狀位成像。觀察病變的數(shù)目、部位、大小、形態(tài)、邊界、信號及強化特點和病變周圍情況。

2 結(jié) 果

腫瘤發(fā)生在顱內(nèi)腦外4例,肝臟1例，頸椎椎管內(nèi)1例。1例肝臟血管外皮瘤位于肝右葉，CT平掃表現(xiàn)為低密度灶，增強后不均勻強化，強化持續(xù)時間大于7分鐘(自動脈期至延遲掃描達7分鐘，病灶強化逐漸衰退至與肝實質(zhì)密度相等)，MR平掃表現(xiàn)為稍長T1長T2信號，增強后不均勻強化。病灶增強表現(xiàn)與CT表現(xiàn)相仿。肝血管外皮瘤術(shù)后免疫組化CD117（-）、PKC-0（-）、Mesothelial cell（-）、FⅧ（-）、CD34（++）、EMA（+）、Vimentin（+），提示為惡性肝血管外皮瘤，5年后肝臟血管外皮瘤復發(fā)經(jīng)射頻消融術(shù)及肝動脈化療栓塞術(shù)治療，外科切除術(shù)后6年發(fā)生肝血管外皮瘤伴雙肺及左腎轉(zhuǎn)移，最后因臟器功能衰竭死亡，患者自發(fā)現(xiàn)肝臟血管外皮瘤起共存活6年4個月。4例血管外皮瘤位于顱內(nèi)，病灶附著于腦膜，與腦膜成銳角相連，平掃顯示為等T1稍長T2信號，增強后不均勻顯著強化。1例發(fā)生于頸椎椎管位于第4頸椎右側(cè)椎間孔內(nèi)，長梭形，邊緣清楚，病灶均呈等T1等及稍長T2信號，增強后均勻顯著強化。4例顱內(nèi)血管外皮瘤術(shù)后免疫組化檢查提示1例為惡性，3例為良性。良性血管外皮瘤術(shù)后SP法免疫組化檢測結(jié)果：Vimtin(+)，CK(-)，S2100(+)，Des(-)，CD34(+)，SMA(-)。3例顱內(nèi)血管外皮瘤及一例頸椎椎間孔血管外皮瘤患者至今尚存活，1例顱內(nèi)惡性血管外皮細胞瘤患者存活5年。

3 討 論

血管外皮瘤可發(fā)生于任何年齡及身體任何部位，男女發(fā)病率無差異[3]。臨床表現(xiàn)多無特異性，可自觸及無痛緩慢生長腫塊，多見于頭頸部，部分病人有局部癥狀[4]，因此結(jié)合動態(tài)CT、MR、DSA掃描，對臨床診斷可提供一定價值。

3.1 肝臟惡性血管外皮瘤CT及MRI表現(xiàn) 1例肝臟惡性血管外皮瘤CT平掃為邊界尚清楚的略低密度影，呈團塊狀；CT增強掃描動脈早期呈不均勻強化，動脈晚期病灶強化范圍擴大，持續(xù)增強時間約7分鐘，7分鐘后延遲掃描顯示病灶密度逐漸低于肝實質(zhì)密度，此點有利于與肝血管瘤鑒別，肝血管瘤動脈早期病灶從外周開始呈明顯逐漸增強改變，至平衡期病灶造影劑逐漸完全填充，病灶強化程度與同期血管密度略低或一致。惡性血管外皮瘤又稱血管外皮肉瘤，肝臟惡性血管外皮瘤MRI表現(xiàn)：平掃為邊界尚清楚的類圓形不均勻信號，T1WI上呈稍長T1略低信號，T2WI上呈長T2略高信號，增加TE值再次掃描，病灶信號未見明顯增高，即未見肝血管瘤所表現(xiàn)的“燈泡征”，增強后病灶表現(xiàn)為動脈期大多數(shù)不均勻強化，內(nèi)部有細條紋狀強化，提示為異常強化的扭曲血管影，高度提示腫瘤富血管[5]。周邊顯示不連續(xù)包膜，門脈期病灶強化范圍擴大，包膜均勻強化，強化程度低于病灶實體部分。除囊性變壞死區(qū)外，病灶周邊多無水腫。

3.2 顱內(nèi)血管外皮瘤屬顱內(nèi)腦外腫瘤，腫瘤起自硬腦膜，以廣基和硬腦膜或顱骨內(nèi)板相連。血管外皮瘤發(fā)生于顱內(nèi)較其他部位發(fā)病率高，影像診斷缺乏特異性表現(xiàn)，其大小及形態(tài)不足以作為診斷良惡性血管外皮瘤的直接依據(jù)。本組病例1病灶以大腦鐮為中心向兩側(cè)呈現(xiàn)分葉狀生長，邊緣欠清楚，病灶周圍有水腫信號，免疫組化結(jié)果為良性血管外皮瘤，術(shù)前曾被誤診為惡性腦膜瘤。顱內(nèi)的血管外皮瘤誤診率較高6，幾乎達100%，與腦膜瘤影像診斷鑒別困難，常被誤診為腦膜瘤；其診斷需結(jié)合SP法免疫組化檢測，電鏡下病理檢查銀浸滲網(wǎng)狀纖維染色可明確診斷；顱內(nèi)血管外皮細胞瘤與腦膜瘤均起源于腦膜，顱內(nèi)血管外皮細胞瘤生長速度較快；有報道行磁共振波譜分析與腦膜瘤有鑒別診斷意義，SPECT檢查儀預測腫瘤的惡性度[7]，Ignas[8]等提出MRS分析顱內(nèi)血管外皮瘤比腦膜瘤有較高的肌苷水平，有助于兩者鑒別。陳謙9認為下列征象有助于診斷：腫瘤呈“分葉狀”形態(tài)、“T2WI呈等高混雜信號影”和“無硬膜尾征”時則傾向于診斷血管外皮細胞瘤；反之，則傾向于診斷腦膜瘤。

3.3 椎管內(nèi)血管外皮瘤位于第4頸椎右側(cè)椎間孔，MR表現(xiàn)為梭形等T1等T2信號，增強后均勻顯著強化，邊緣清楚，第4頸椎右側(cè)椎間孔神經(jīng)根顯示，腫塊呈偏心性生長；在病理解剖上血管外皮瘤來源于毛細血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外皮細胞，多呈長梭形，邊緣清楚，均勻強化，因病灶較小較少發(fā)生囊變及壞死。其MR表現(xiàn)與神經(jīng)鞘瘤相似，其鑒別點為，椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)根鞘的許旺細胞，是一種生長緩慢的良性腫瘤，可發(fā)生于脊髓的各個節(jié)段，以頸胸段為多，常累及脊神經(jīng)的感覺根[10]。神經(jīng)鞘瘤可呈啞鈴狀，一般為等、稍長T1信號和稍長T2信號，由于易發(fā)生囊變壞死，信號往往不均勻，增強呈不均勻明顯強化[11]，神經(jīng)鞘瘤增強掃描一般不如血管外皮細胞瘤增強顯著12，此點有助于血管外皮瘤的診斷。

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(本文編輯: 黎永濱)

CT and MRI Diagnosis of Hemangiopericytoma

Objective To investigate the CT and MRI features of the hemangiopericytoma．Methods One patient underwent an abdominal helical CT scan and abdominal MRI scan，five of them only underwent MRI scan．The CT and MRI findings of six patients with histologically proved hemangiopericytoma were retrospectively reviewed．Results Hepatic hemangiopericytmna were slightly hypodense on plain CT．The lesions demonstrated slightly long T1long T2signal with ill defined border on plain MR , and had evident and homogeneous enhancement On post-contrast CT and MRI scan． The lesions were from the endocranium in 4cases, the Cervical spinal canal in 1cases． On MR TlWI and T2WI, hemangiopericytomas from the endocranium and the Cervical spinal canal were isointense to gray matter with defined border．a(chǎn)nd showed marked homogeneous contrast enhancement． Conclusions Marked homogeneous enhancement of hepatic hemangiopericytmna in 1case on post-contrast CT and MRI scan, more than 7minutes' contrast delay is typical manifestations of hemangiopericytoma of liver．Hemangiopericytmna from the endocranium and the Cervical spinal canal demonstrated iso-T1and iso-T2signal on plain MRI and appeared moderate homogeneous enhancement on post-contrast MRI scan．

Hemangiopericytoma; CT(Computer Tomography); MRI(Magnetic Resonance Imaging)

R445.3、R732.2；R445.2

A

10.3969/j.i s s n.1672-5131.2014.04.32

2014-04-13

李雙生