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    “沉默的殺手”——帕金森病

    2013-12-29 00:00:00黃金武
    祝您健康 2013年4期

    拳王阿里、數(shù)學(xué)家陳景潤(rùn)、科學(xué)家巴金……這些耳熟能詳?shù)拿郑际潜弧俺聊臍⑹帧薄ⅰ奥园┌Y”——帕金森病帶走的。作為一種常見的神經(jīng)變性疾病,帕金森病總是在不知不覺中出現(xiàn)。由于起病和發(fā)展都很緩慢,患者會(huì)誤認(rèn)為是身體的正常衰老,故容易忽視,延誤病情。

    隨著社會(huì)老齡化,帕金森病這種大腦衰退性疾病將成為越來越普遍的問題。“一石激起千層浪”,近日國(guó)外專家對(duì)帕金森病這個(gè)老病種的新發(fā)現(xiàn),引起了人們的關(guān)注。帕金森病的早期診斷為何這樣難?早期診斷對(duì)帕金森病的治療有何好處?能否避免該病的發(fā)生和進(jìn)展?

    及早診治“迫在眉睫”

    帕金森病已經(jīng)成為僅次于腫瘤、心腦血管疾病等嚴(yán)重危害老年人身體健康的致殘性疾病。目前,帕金森病病人已經(jīng)高達(dá)200萬左右,占老年人口的1%左右,也就是說100個(gè)老年人中就有1個(gè)是帕金森病病人。預(yù)計(jì)每年新增病患10多萬人,到2030年患者將達(dá)到500萬。

    帕金森病又名震顫麻痹,是一種常見的中老年人神經(jīng)系統(tǒng)疾病。受工農(nóng)業(yè)污染、室內(nèi)裝修污染,手機(jī)、電腦輻射等綜合因素影響,知識(shí)分子、青少年患該病的風(fēng)險(xiǎn)正大幅提高。目前主流認(rèn)為,蛋白質(zhì)、水果、乳制品等攝入不足,嗜酒、外傷、過度勞累及某些精神因素等,均可能是致病的危險(xiǎn)因素。

    作為一種慢性進(jìn)展性中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,及早診斷、發(fā)現(xiàn)該病,刻不容緩。在國(guó)外,大部分帕金森病患者在患病1年內(nèi)就能及時(shí)就診,而在中國(guó),患病2年以上才就診的帕金森病患者為13.6%。這往往是由于患者對(duì)早期癥狀容易忽視,未及時(shí)就醫(yī)所致。四肢無力、小碎步行、手抖、表情呆板的“面具臉”、肌肉僵緊……當(dāng)發(fā)現(xiàn)這些癥狀時(shí),應(yīng)警惕患帕金森病的可能,盡快到正規(guī)醫(yī)院找專家確診。這樣才能為盡早干預(yù)、延緩疾病進(jìn)展贏得時(shí)機(jī)。

    一旦確診,就要立即治療。目前,長(zhǎng)期應(yīng)用抗帕金森病藥物,會(huì)產(chǎn)生許多嚴(yán)重的并發(fā)癥與耐藥性。而神經(jīng)核團(tuán)毀損術(shù)、神經(jīng)組織移植術(shù)和腦深部電刺激術(shù)等手術(shù)治療,又存在易復(fù)發(fā)、并發(fā)癥多、療效不明確等不同缺點(diǎn)。

    雖然帕金森病仍然無法徹底治愈,但有調(diào)查發(fā)現(xiàn),發(fā)病后1~3年內(nèi)便開始治療的病人,在自理能力、活動(dòng)能力和生活質(zhì)量等方面明顯優(yōu)于發(fā)病后4~6年才開始治療的病人。人體本身有代償功能,如果晚治,代償功能建立不好,神經(jīng)傳導(dǎo)的環(huán)路不可逆,后果會(huì)相當(dāng)嚴(yán)重。

    新抗體向前邁進(jìn)了一步

    帕金森病尚無直接診斷的方法。帕金森病的診斷一般采取臨床觀察、隨訪和排除法,并通過影像學(xué)檢查、抽血化驗(yàn)和心理評(píng)估等綜合措施進(jìn)行診斷和鑒別診斷。由于帕金森病是種老人病,很多患者在出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性障礙后就以為自己“年紀(jì)大了,腿腳不靈便”,非運(yùn)動(dòng)癥狀如健忘、癡呆等就以為自己“糊涂”了,錯(cuò)過了早期治療時(shí)機(jī)。還有很多患者剛開始都以為自己是頸椎病、腰椎病、抑郁癥、健忘癥、老年癡呆等。

    導(dǎo)致帕金森病的原因是蛋白的病理性改變。帕金森神經(jīng)性衰退目前是無法根治的,引發(fā)帕金森神經(jīng)性衰退的原因是α-突觸核蛋白改變,變?yōu)椴B(tài)蛋白。直到現(xiàn)在,也沒有任何抗體能解釋?duì)?突觸核蛋白的改變同帕金森病之間的關(guān)系。迄今,還沒有一種特異性的儀器或化驗(yàn)檢查能直接確診帕金森病。而Kovacs率領(lǐng)的國(guó)際專家團(tuán)隊(duì),在一項(xiàng)200名患者的臨床研究中,發(fā)現(xiàn)了一個(gè)新的抗體,該抗體可解釋?duì)?突觸核蛋白的改變同帕金森病之間的關(guān)系。理論上,該檢測(cè)可能提早診斷帕金森病5~8年,在其還未表現(xiàn)病癥前確診。

    帕金森病α-突觸核蛋白病改變后的外形,同正常時(shí)的外形具有相同的基本結(jié)構(gòu),病變后經(jīng)歷了一個(gè)“異常折疊”。Kovacs說:“然而,直到現(xiàn)在,仍不可能對(duì)兩者進(jìn)行區(qū)分?!毕惹暗拿庖咴\斷技術(shù),僅能大體上確認(rèn)α-突觸核蛋白的存在。然而,現(xiàn)在他們同德國(guó)生物技術(shù)公司Roboscreen合作開發(fā)的新單克隆抗體,能探測(cè)到結(jié)構(gòu)改變相關(guān)的關(guān)鍵蛋白。這一新發(fā)現(xiàn),為帕金森病診斷測(cè)試的發(fā)展開啟了新的可能,新的抗體使我們能夠在體液,如血液或腦脊液中,找到病理形態(tài)。此研究使得體液檢測(cè)帕金森病向前邁進(jìn)了一步,從而更好的了解帕金森病的病因并更有效地治療帕金森病。

    帕金森病≠帕金森綜合征

    許多人分不清帕金森綜合征和帕金森病的區(qū)別,以為都是同一種病。實(shí)際上,通常所說的帕金森綜合征與原發(fā)性帕金森病不是一回事。

    帕金森病的病因還不清楚,病理改變主要為中腦黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元變性,以致不能產(chǎn)生足夠的多巴胺而發(fā)病。而帕金森綜合征則是已知病因的綜合征,腦的病理改變是大腦、中腦黑質(zhì)—紋狀體通路遭到破壞,多巴胺神經(jīng)元變性,以致多巴胺產(chǎn)生不足或不能傳輸多巴胺來維持正常神經(jīng)功能所致。

    帕金森病患者通常在中老年起病,帕金森綜合征可以發(fā)生在任何年齡組。臨床上帕金森綜合征除了具有和帕金森病相同的表現(xiàn),如運(yùn)動(dòng)遲緩、表情呆滯、肌張力增高、震顫等以外,往往還有原發(fā)病遺留下的表現(xiàn),如癲病、偏癱、頭痛、共濟(jì)失調(diào)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、言語不清、體位性低血壓、癡呆等。帕金森病的影像學(xué)表現(xiàn)無特征性。而帕金森綜合征則常常有相應(yīng)的改變或特征性改變。

    帕金森綜合征的治療與帕金森病治療也不相同,用左旋多巴替代療法治療,對(duì)帕金森病效果較好,而對(duì)帕金森綜合征的效果較差。因此,在開始抗帕金森病治療前,必須認(rèn)真區(qū)別患者是哪種疾病。

    患者渴望“心靈雞湯”

    一般來說,帕金森病早期不主張用藥物治療,可采用理療、打太極拳、按摩、針灸等方法,盡量推遲抗震顫麻痹藥物應(yīng)用的時(shí)間。但也有人主張?jiān)缙趹?yīng)用小劑量左旋多巴以減少并發(fā)癥,這要因人而異,在醫(yī)生指導(dǎo)下,擇優(yōu)選用。老年人要慎用吩噻嗪類、利血平類及丁酰苯類藥物。

    帕金森病患者還會(huì)出現(xiàn)嗅覺障礙、自主神經(jīng)功能紊亂、便秘、睡眠障礙、焦慮、抑郁等,往往是患者病情越重,發(fā)生抑郁的幾率越高。這是由于患者腦內(nèi)生物化學(xué)物質(zhì)發(fā)生變化以及心理因素造成的。因此,要鼓勵(lì)患者多參加戶外活動(dòng),保持良好心態(tài)。在身體條件允許下,散步、打太極拳、跳舞等都有助于患者保持身體的靈活性、肌肉的強(qiáng)健和關(guān)節(jié)的柔韌性,防止肌肉萎縮、減少肌張力,還可改善睡眠。

    對(duì)于長(zhǎng)期臥床患者,應(yīng)加強(qiáng)生活護(hù)理,注意清潔衛(wèi)生,勤翻身拍背,防止墜積性肺炎及褥瘡感染等并發(fā)癥;注意飲食營(yíng)養(yǎng),多吃粗糧、青菜、菌類、水果等高纖維食物,多喝牛奶或豆奶,多喝水,必要時(shí)給予鼻飼,保持大小便通暢。

    專家提醒,帕金森病病人需要終身治療,但在漫長(zhǎng)的用藥過程中,多數(shù)患者會(huì)產(chǎn)生心理障礙,甚至超過一半的患者會(huì)患上抑郁癥。所以,家人應(yīng)成為帕金森病病人的“心靈撫慰師”,支持、勸解、撫慰是帕金森病病人渴望的一份“心靈雞湯”。

    鏈接:三級(jí)預(yù)防措施針對(duì)帕金森病

    一級(jí)預(yù)防:全民動(dòng)員,加強(qiáng)環(huán)境保護(hù),減少環(huán)境污染,維持生態(tài)平衡;養(yǎng)成良好衛(wèi)生習(xí)慣,盡量減少直接接觸化學(xué)物質(zhì);腦力勞動(dòng)和體力活動(dòng)并重,避免長(zhǎng)期用腦過度。

    二級(jí)預(yù)防:關(guān)鍵是早期發(fā)現(xiàn)、早期就醫(yī)。帕金森病有較長(zhǎng)代償期,故疾病早期很難被覺察。其中,有家族史的中老年人更要注意。

    三級(jí)預(yù)防:已確診為帕金森病患者,重點(diǎn)是緩慢致殘過程,減少威脅生命并發(fā)癥。盡管病人運(yùn)動(dòng)功能和自理能力已有障礙,仍應(yīng)鼓勵(lì)他們盡量自己的事自己做,這樣做有助于防止和推遲關(guān)節(jié)強(qiáng)直和肢體攣縮的發(fā)生。

    (作者為南京軍區(qū)福州總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任)

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