29歲的陳先生愁容滿面地來到醫(yī)院皮膚科的診室,2個月前他的右眼內(nèi)角出現(xiàn)了圓形紅斑,不久后頭皮也出現(xiàn)相同皮損,并且頭皮紅斑上的頭發(fā)也開始逐漸脫落。他在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院皮膚科治療了很久,但效果不佳。他快要崩潰了:“這到底是什么?。课铱煲Y(jié)婚了,怎么還不滿30歲就脫發(fā)了呢?”
醫(yī)生在給患者檢查時發(fā)現(xiàn),陳先生右眼內(nèi)角見一直徑1厘米大小紅色斑塊,浸潤,表面有蠟樣光澤,略高出皮面,邊界清楚,觸之有韌性,無痛,表面無明顯鱗屑。頭前、頭頂各有一指甲蓋大小的韌性類圓形紅斑塊,皮損區(qū)頭發(fā)大部分脫失。在征得陳先生同意后,醫(yī)生將其頭皮的皮損作了病理檢查,病理報告證實了先前的推斷,陳先生患上的是一種十分罕見的皮膚病——毛囊粘蛋白病。
毛囊粘蛋白???這是一種什么樣的皮膚?。亢芏嗳藢Υ硕己苣吧?,醫(yī)生進(jìn)一步解釋,毛囊粘蛋白病也叫黏蛋白性脫發(fā),是一種少見的炎癥性疾病,臨床主要癥狀表現(xiàn)為具有韌性的浸潤性紅斑或毛囊性丘疹,擠壓皮損,可見粘蛋白溢出,有鱗屑或無鱗屑,伴有不完全性脫發(fā)。通常無自覺癥狀,好發(fā)于頭皮、眉毛等處。臨床一般分為三型,一是急性良性型,此型皮損或脫發(fā)通常經(jīng)過幾個月可自然恢復(fù)。但也有1年或更長時間未能恢復(fù);二是慢性良性型,此型皮損常較多,分布較廣,皮損形態(tài)多樣,有些可以潰破??梢娂t色鱗屑斑,脫發(fā)及硬結(jié)性斑塊。當(dāng)毛囊損壞時,可形成永久性脫發(fā)。慢性良性型可持續(xù)多年而不伴發(fā)任何其他疾病。三是惡性型,此型伴有組織細(xì)胞增生癥。皮損可與慢性良性型相似。其中原發(fā)型(特發(fā)型),好發(fā)兒童、青年人,可有暫時性脫發(fā),一般皮損局限于頭、頸部,但可有播散;繼發(fā)型(癥狀型),與淋巴瘤相關(guān),好發(fā)成年人。
陳先生的皮損位于頭面部,伴有脫發(fā),屬于原發(fā)型。原發(fā)型較繼發(fā)型為多見,皮損或局限于頭頸部或全身泛發(fā),偶累及軀干及四肢,皮疹通常在2個月至2年內(nèi)自然消退,但偶可持續(xù)多年,常見于中、老年人,該病易與斑禿、硬斑病、扁平疣、環(huán)狀肉芽腫、脂溢性皮炎等病相混淆,故常被誤診誤治。
在治療可對陳先生采用皮質(zhì)激素聯(lián)合VAA乳膏及2%米諾地爾酊外搽,一天兩次,同時用窄譜中波紫外線(NB—UVB)照射。并根據(jù)中醫(yī)辨證口服除濕清熱活血的中藥,內(nèi)服中藥可調(diào)整免疫功能,增強(qiáng)療效。治療兩個月后,陳先生的頭皮皮損已消退,并長出新的毛發(fā),眼角處紅斑塊明顯縮小、平復(fù),接近消退。