活著就是幸福！龐貝氏女孩在死亡的陰影里看太陽

我被“龐貝氏”了

2007年11月3日。我人生的分水嶺。如同一塊巨大的幕布，將我面前明媚的陽光生生切斷！

那天，正讀高三的我在學(xué)校上體育課時暈倒了。醒來時，我發(fā)現(xiàn)自己已經(jīng)躺在一間擺滿冰冷器械的房間里。渾身插滿了管子，半空中吊滿了各種大包、小包的搶救藥物。手、腳同時靜脈滴注。我無法動彈，只能感覺到周邊有白大褂在急促晃動，伴隨著有呼天搶地的喧囂聲……

我恐懼地環(huán)顧著四周。麻醉藥漸漸退散，身體如干枯的葉子浸潤后慢慢蘇醒，伴隨著無名的疼痛。

看著我疑惑的眼神，護(hù)士微笑著俯身到我耳邊，安撫我說：“這是廣東清遠(yuǎn)市人民醫(yī)院ICU病房，你處于急救期。你的爸爸媽媽暫時不能進(jìn)來，這是為了避免細(xì)菌感染。你盡量保持平靜，對你恢復(fù)有好處！”

ICU病房？不是專門用來住重癥患者的嗎？我這才得知，我在這里已經(jīng)被搶救了12個小時。

我本能地想掙扎一下。護(hù)士忙跑過來摁住了我。她嚴(yán)肅地告訴我，我的氣管在搶救時已經(jīng)被切開；口插管連接呼吸機(jī)，現(xiàn)在暫時要靠機(jī)器來維持呼吸。我聽完一陣眩暈……

再次醒來時，我終于見到了爸爸媽媽。

很少流淚的我哭了，因為恐懼和委屈，母親在一旁也跟著我一起哭。而爸爸則盡力保持平靜，但內(nèi)心的焦急是無法掩飾的。

爸爸并沒有隱瞞我的病情——我患的是“龐貝氏癥”，進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的一種罕見病。發(fā)病率僅為五十萬分之一。全世界都沒有治療手段。起因是，基因突變，造成先天性酶缺陷，導(dǎo)致體內(nèi)的糖分無法正常合成……

此前他和媽媽猶豫過，是否要將殘酷的事實告訴我。因為我18歲了，是一個對行為能力需要負(fù)責(zé)的人。但他們還是隱瞞了龐貝氏病的殘酷：隨著時間的推移，全身肌肉萎縮至干枯，最終因窒息而亡……

“如果不離開呼吸機(jī)，你能和常人一樣生活。”這是一個美麗的謊言。其實，換一種理解是：一旦脫離呼吸機(jī)，我時刻有生命的危險。

不能自主呼吸的我被“龐貝氏”了，將一直住在ICU。

我的隔壁是天堂

按照ICU病房的規(guī)定，脫離生命危險后，我每天有30分鐘的探視時間。從16：30到17：00，這是我們?nèi)易钫滟F的時刻。爸爸總是一遍又一遍在我的耳邊重復(fù)：相信爸爸，一定能找到治療的辦法，讓你脫離呼吸機(jī)，離開ICU病房。

爸爸的話激發(fā)了我強(qiáng)烈的求生欲，他也是這么做的。

那一年，爸爸已是深圳智慧寶的電子產(chǎn)品公司的副總經(jīng)理。在我被確診為龐貝氏癥的第二天，爸爸決定辭職了！

爸爸的理由充分——因為當(dāng)時媽媽幾近崩潰，上班能舒緩、分散悲傷。而我長這么大了，爸爸很少陪伴在我的身邊，他長年在深圳，和我聚少離多。沒有什么比親情更重要的了。護(hù)佑女兒，是他義不容辭的責(zé)任。

通過和醫(yī)生交流，他回憶起，其實我的病是有征兆的。2005年，我考取清遠(yuǎn)市田家炳寄宿學(xué)校讀高中，那個時候，我的體力出現(xiàn)了明顯下降，我提一桶水到四樓的宿舍已經(jīng)很困難；上樓梯呼吸急促；上課愛打瞌睡……爸爸還為此曾責(zé)怪我嬌氣。為此他心痛不已。

他開始日夜泡在網(wǎng)上查找遺傳學(xué)相關(guān)的資料，尋找著每一點讓我活下來的可能。

很快，他興奮地得知目前唯一治療龐貝氏癥的藥物是美國健贊公司的Myozyme，它可以代替患者體內(nèi)缺失的酶，注射后便可以和健康人無異。

“我的女兒有救了！我女兒如果能用上Myozyme就可以恢復(fù)自主呼吸，脫離呼吸機(jī)！”當(dāng)爸爸對我宣布這個消息時，全家人喜極而泣。

但很快，我們的心又沉入水底——Myozyme是全球最昂貴的九種藥物之一，年使用費用高達(dá)300多萬元，而且該藥物還沒有進(jìn)入中國。更重要的是由于這種藥物是酶的替代品，一旦代謝完后，便需要再次補(bǔ)充，所以患者要終生注射，且注射的劑量還將隨著年齡的增長而加大。

費用不啻天塹，我們這樣的家庭根本無法承受。

爸爸開始為特效藥四處奔走，但這無疑意味著無邊的等待。同時，他也不放棄任何機(jī)會：得知穿山甲能夠增強(qiáng)免疫力，爸爸不睡覺，連夜守在爐子旁為我熬穿山甲湯。后來他又得知美國營養(yǎng)學(xué)的最新研究，發(fā)現(xiàn)罕見病跟體內(nèi)微量元素缺乏有直接關(guān)系，于是希望重燃，收集我的頭發(fā)和指甲寄往美國，檢測結(jié)果我體內(nèi)的鋅和鉀不達(dá)標(biāo)，于是，花高價購買實驗室特制的營養(yǎng)劑……屢次嘗試都以失敗告終，也幾乎花光了家里全部積蓄，但他仍然執(zhí)著地尋找。

一次，他從網(wǎng)上看來一個偏方——生吃土生泥鰍可以控制病情。他搭兩個小時的班車去周邊的鄉(xiāng)下農(nóng)民家中收泥鰍。那時已經(jīng)是冬天，泥鰍早已冬眠了。他把我的病情告訴給當(dāng)?shù)剞r(nóng)民，請他們帶上自己去泥地里面撈。刺骨的寒風(fēng)中，他手都凍僵了?；貋頃r已經(jīng)是晚上，車在回程中竟然拋錨了。為了我能早一秒吃到生泥鰍，他硬是走了兩個多小時趕回家中。

生吃泥鰍很猙獰血腥，但我在父親堅定的眼神下，沒有任何猶豫，因為我想活下來！父母都想讓我活下來！我不記得是怎么把10條蠕動的泥鰍嚼碎下咽的?？粗彝纯嗟谋砬?，媽媽心痛到崩潰。

但一切都是徒勞——我的病沒有任何起色，身體日復(fù)一日地忍受煎熬。

在ICU病房，我每天要吸痰：醫(yī)生用長約50cm吸管從切喉處插入肺部氣管內(nèi)，緩慢轉(zhuǎn)動，利用負(fù)壓把痰吸出來。每天少則5-6次，多則10-20次。每次吸完痰，我都要重重地拍打胸口，以舒解痛苦。

還要靜脈注射，原本就很細(xì)小的手臂上扎滿了針孔，血管越來越細(xì)，有時候輸一瓶液要扎三次。

更要命的是，我們?nèi)倚枰业那笊絹碓綇?qiáng)烈，而我的身體狀況卻越來越差。

剛開始，我的腿可以交叉抬起100次。經(jīng)過1年的治療，只能抬起30次了；原來雙手可以舉起，現(xiàn)在連梳頭都做不到了。全身肌肉漸漸萎縮，脊椎沒有了肌肉的支撐便形成側(cè)彎，壓迫到相關(guān)神經(jīng)及肌肉，導(dǎo)致肩膀強(qiáng)烈地疼痛。

ICU病房是個非常特殊的環(huán)境，這間房有22張床位，每天都有人推進(jìn)來搶救，每天都有人頭上蓋著床單推走。

我的情緒在治療中一輪低過一輪。一次，我將自己彎曲的脊椎X光片扔到了地上，聲嘶力竭地哭了起來。這就是我們一家與命運對抗的結(jié)果？！此刻，我內(nèi)心對死亡的恐懼也達(dá)到了巔峰。我開始拒絕吃爸爸送來的飯，拒絕護(hù)士為我按摩。一次趁護(hù)士不注意，我偷偷拔掉了針管。

不論父母怎么安慰，我都不想再接受。直到那天，ICU病房又有一位病友走了！她是一名白血病患者，花了幾年時間與死亡對抗，最后卻是因為吃飯時，嗆到了氣管而猝然離開。

我突然意識到：其實人類與死神對抗的力量是很有限的。我們用各種手段阻擊它，它卻總能在我們防不勝防的時候?qū)⑸鼜奈覀兪种腥∽摺?/p>

3500部視頻1000G硬盤

在無法捕捉的生命之光里，我到底還能做些什么？我開始默默尋找答案。

因為上了呼吸機(jī)，我大部分時間被困在床上不能動彈，了解這個世界只能通過一臺筆記本電腦。

爸爸為我申請了無線網(wǎng)。為了省錢，控制流量，我在網(wǎng)上找各種跟絕癥有關(guān)的書籍和電影的下載地址。然后發(fā)給爸爸，讓他在家拷到移動硬盤里，每天來探望我時，帶到ICU病房。

很快，我遇到了最喜歡的一部電影《別讓我走》，這是一部根據(jù)作家石黑一雄同名小說改編的故事，盡管這個故事死神環(huán)繞，但曾經(jīng)的回憶便是意義。我看著看著就哭了。

在已知的死亡中樂觀積極地生活不正是解開我困惑的密碼嗎？放棄掙扎和對抗，面對它。

我把這部電影講給爸爸聽時，他也哭了，哭得像個孩子。我知道，爸爸也曾經(jīng)因為對抗而身陷痛苦的泥潭。我和爸爸都需要這個答案。

我開始改變自己，每天爸爸送來精心準(zhǔn)備的食物，我都會認(rèn)真品嘗。甜的、酸的、辣的，每個味道我都是那么欣喜和留戀。與此同時，爸爸會抓緊為我按摩雙腿。他說，如果哪天我得到了特效藥，擺脫了呼吸機(jī)，女兒就能下地走路了，我要為女兒準(zhǔn)備一雙堅韌有力的雙腿。我聽了會開心地咯咯笑，因為這一刻，我是一個幸福的女兒，有一個愛我的爸爸守護(hù)著我。

我的精神狀態(tài)有了很大改觀，醫(yī)生根據(jù)我的病情給我制定了呼吸訓(xùn)練計劃，每天從脫離呼吸機(jī)10分鐘開始，逐漸延長。經(jīng)過1年的努力，我已經(jīng)能每天自主呼吸兩個小時。

我對自己越來越有信心，對死亡題材的電影也越來越有興趣了。兩年的時間，爸爸給我下載了《遺愿清單》《甜蜜十一月》《生命如屋》《布萊恩之歌》等500部經(jīng)典反映絕癥或者生命倒計時的電影，移動硬盤共存了1000G。

2011年新年，我們?nèi)以贗CU病房吃著年飯。爸爸高興地告訴我，已經(jīng)和美國公司達(dá)成初步購藥協(xié)議，如果能籌集到錢，我就有可能用上藥。只是籌錢可能需要時間。父親的眼神又黯淡下來。我卻笑著抓住爸爸的手說，沒關(guān)系，有沒有藥，我都是快樂的。

我并不是安慰父親，而是心里真的釋然了，我知道這樣的天價藥，對于我家不可能終生使用。我已經(jīng)從精神上找到打開生命的通道……

雖然我自認(rèn)為已經(jīng)知道該如何跟死神對話了，但我輕敵了！因為我錯誤地理解了“握手言和”的方式，其實它并不是自己的一意孤行、盲目冒險。

2011年8月的一天，護(hù)士為我例行停掉了呼吸機(jī)。我深吸一口氣，做了個冒險決定。3個小時后，我感覺呼吸還算順暢，想堅持自主呼吸時間，瞞著護(hù)士再偷偷延長了時間。沒想到不到一分鐘，我便出現(xiàn)呼吸衰竭。這一刻來得太突然，我還沒有來得及呼救，便暈死了過去。好在搶救及時，我沒有被死神帶走。

醫(yī)生非常嚴(yán)厲地批評了我，他告訴我，肺部的衰退是不可逆的，我的冒險之舉很有可能讓我永遠(yuǎn)失去脫離呼吸機(jī)的機(jī)會。

這次與死神交手，讓我深刻感悟到，并不是精神強(qiáng)大就可以搞定一切，還是需要科學(xué)治療。和死神握手言和的真正意義并不是要與死神對抗，而是伸出自己的手，認(rèn)同它，接納它，配合它。

嗨！死神，你好！

這種態(tài)度漸漸使我快樂起來，也漸漸感染了身邊的人。

第二天，我讓爸爸下次來病房帶塊大鏡子來。爸爸起初以為是我要用來臭美，但很快發(fā)現(xiàn)了，其實我是要用鏡子“偷看”窗外的風(fēng)景。我的病床背后是一扇玻璃窗，每天早上，當(dāng)?shù)谝豢|陽光照進(jìn)ICU病房的時候，我便取出鏡子，看看窗外新鮮的陽光。盡管這陽光是隔著玻璃照灑而來，但已經(jīng)令我欣喜不已。我常常掬一把陽光，閉了眼，低下頭用鼻子使勁地聞，仿佛那陽光是香的。

我又愛上了網(wǎng)購，光自己買還不過癮，我對護(hù)士說，你們每天在ICU病房里忙著照顧我們這些患者，沒時間購物，以后你們只要告訴我想要什么，我就一定能在網(wǎng)上找到最便宜質(zhì)量最好的商品。自此便一發(fā)不可收拾，小到絲巾，大到醫(yī)療耗材。多的時候，我們這間ICU病房一天能接到30個包裹。看著她們對我的眼光贊不絕口，我自己也樂此不疲。后來，我干脆開了一家小網(wǎng)店，專門幫忙做網(wǎng)絡(luò)二手代購，竟然每月還有了些許收入。

有一天，我突發(fā)奇想，在網(wǎng)上訂了一套 500元的婚紗。我知道不一定有機(jī)會穿上，但脫離呼吸機(jī)的間隙，我用DV拍下我穿婚紗的樣子，紀(jì)念自己的青春。

2012年6月17日，是父親節(jié)，我用手比畫著計算過他肩膀的尺寸，在網(wǎng)上買了一件毛背心……大熱天的，爸爸興奮地把毛背心穿在身上不愿意脫下來。

看見我終于可以那么樂觀豁達(dá)地看待生命，爸爸近1500個日子以來的酸楚苦痛似乎一掃而空，內(nèi)心也充滿了前所未有的安慰和力量……

就在我與死神握手言和之際，我也終于等來了生的希望！

2012年8月，爸爸不懈的努力為我爭取到了兩年后北大醫(yī)院“龐貝氏癥”臨床藥物治療方案資格。

9月，爸爸將籌集到的第一批捐款32萬，匯到美國健贊公司，第一批藥品很快就能到手。雖然這批藥物只能使用一個半月，但這對我來說是彌足珍貴的機(jī)會。

此外，爸爸還致信給健贊公司，希望公司能為我免費使用特效治療藥物Myozyme，對公司極力推動該藥物在國內(nèi)注冊，正在進(jìn)行的注冊程序中，將有非常好的推動作用。

2012年10月，北京電影學(xué)院的陳凱泓通過罕見病公益群得知了我的情況，她扛著攝像機(jī)來到了醫(yī)院，給我和爸爸拍攝了一組公益片《我在死亡陰影里看太陽》，里面展現(xiàn)了我從生到死的穿越，并真真切切地領(lǐng)略到了活著就是幸福的生命真諦。

她說我的故事一定能幫助到很多正在被死亡的恐懼折磨的人。也正因為她的努力，我和爸爸的故事引起了很多人的關(guān)注。

如今，我已經(jīng)和龐貝氏病相處快4年，按照國內(nèi)著名神經(jīng)科專家、廣州中山醫(yī)院張成教授的說法，我是目前同類患者中保持最好的。我良好的抗壓能力是我保持身體沒有退化的重要原因。如果我能有機(jī)會用上特效藥，就有可能恢復(fù)自主呼吸。

我依然平靜地期待，特別想感謝我的爸爸和媽媽，在我生命的歸途上，讓我有尊嚴(yán)地活著。明白真正生命的長度是看你在生命的過程中擁有了多少快樂時光。生和死，都是生命對我們的獎賞。

編輯/纖手暖