肺惡性孤立性纖維瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

吳百華，陳 亮，王 楠，吳立山，于敦祥，竇 樂(lè)

（吉林大學(xué)第一醫(yī)院 放射線(xiàn)科，吉林 長(zhǎng)春130021）

1 臨床資料

患者，男，37歲，因咳嗽1個(gè)月，呼吸困難加重1天入院。查體：右側(cè)胸廓縮小，右肺叩診實(shí)音，聽(tīng)診呼吸音減弱。肺部平掃及增強(qiáng)CT：右主支氣管及中間段支氣管腔內(nèi)見(jiàn)軟組織密度影填充，管腔閉塞，中、下葉支氣管顯示不清，病變上部突向下段氣管腔內(nèi)，平掃CT值24HU－44HU，增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化，二期CT值25HU－53HU，36HU－57HU，遠(yuǎn)端右肺各葉肺組織體積縮小，大部分呈實(shí)變影，增強(qiáng)掃描右肺中葉強(qiáng)化不均，其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)不規(guī)則團(tuán)片狀低密度區(qū)。CT診斷：（1）右主支氣管及右肺中、下葉支氣管腔內(nèi)占位性病變，繼發(fā)右肺各葉不張，其中右肺中葉內(nèi)不除外并存占位性病變。支氣管鏡：右主支氣管近右肺中間干支氣管開(kāi)口處可見(jiàn)新生物沿管壁生長(zhǎng)，管腔明顯狹窄，新生物表面光滑，與周?chē)M織分界清。臨床診斷為右主支氣管腫物。頭部CT及腹部彩超未見(jiàn)明確異常。術(shù)中探查見(jiàn)，右肺中葉可觸及彌漫質(zhì)硬腫塊，表面胸膜破潰，可見(jiàn)腫物位于中間段支氣管內(nèi)，沿右主支氣管向上生長(zhǎng)至氣管隆突，向下至下葉開(kāi)口，行右全肺切除術(shù)，隆突切除成形術(shù)。術(shù)后病理：腫物大小10.5cm×5.5cm×5.0cm，切面呈多結(jié)節(jié)樣，灰白色、實(shí)性、質(zhì)硬、伴壞死，病理診斷：右肺惡性孤立性纖維性腫瘤，伴大面積壞死，免疫組化結(jié)果：Ki－67 （＋20%），Bcl－2（＋），CD 31（片狀＋），Vimentin（部分＋），CD34（－），CK（－），SMA（－），Actin（－）。病理切片送中科院腫瘤醫(yī)院病理科會(huì)診，結(jié)果回報(bào)：（右肺腫物）惡性孤立性纖維性腫瘤。術(shù)后5個(gè)月患者復(fù)查胸、腹部CT示：右側(cè)胸腔后下部鄰近膈肌區(qū)、左中腹部腹膜可見(jiàn)團(tuán)塊狀軟組織密度影呈寬基底附著，邊界清晰，表面較光整，大小分別為7.5cm×3.8cm、3.3cm×3.8cm，密度尚均勻，增強(qiáng)掃描示呈明顯不均勻強(qiáng)化。術(shù)后6個(gè)月復(fù)查胸、腹部CT示：腫塊體積進(jìn)行性增大，結(jié)合病史考慮腫瘤轉(zhuǎn)移。

2 討論

孤立性纖維瘤（SFT）一種少見(jiàn)的間葉組織來(lái)源的腫瘤，過(guò)去認(rèn)為來(lái)源于間皮細(xì)胞，近年來(lái)的免疫組化證實(shí)，該腫瘤起源于表達(dá)CD34抗原的樹(shù)突狀間質(zhì)細(xì)胞，該細(xì)胞彌漫性分布于人體的結(jié)締組織中，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腫瘤起源于間皮下方的纖維結(jié)締組織［1，2］，主要發(fā)生于胸膜，發(fā)生于肺內(nèi)者罕見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道偶發(fā)于漿膜腔以外的結(jié)締組織，如縱隔、腹腔、頭頸部、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等處［3，4］。

圖1 CT示右主支氣管及中間段支氣管腔內(nèi)軟組織影填充，邊界較清晰

圖2 CT增強(qiáng)示右肺中葉 明顯不均勻強(qiáng)化，其 內(nèi)見(jiàn)多發(fā)不規(guī)則團(tuán)片狀低密度區(qū)。

圖3 、4：CT增強(qiáng)示術(shù)后5個(gè)月右側(cè)胸腔后下部鄰近膈肌區(qū)、左中腹部腹膜見(jiàn)團(tuán)塊狀軟組織密度影呈寬基底附著，邊界清晰，表面較光整，增強(qiáng)掃描示呈明顯不均勻強(qiáng)化

文獻(xiàn)報(bào)道SFT主要發(fā)生在胸膜，特別是臟層胸膜，良性多見(jiàn)，惡性約占12%－20%，絕大多數(shù)表現(xiàn)為單發(fā)孤立性軟組織腫塊，寬基底附著于胸膜并突入胸腔，部分可形成蒂，腫瘤體積常巨大，良性病變邊界常較清晰，血供豐富，巨大病灶常伴壞死，提示腫瘤惡性程度高，增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化［5－9］。發(fā)生于肺內(nèi)者罕見(jiàn)，僅為個(gè)案報(bào)道，缺乏共性特征，本病例為發(fā)生于肺內(nèi)的腫瘤，體積巨大，并侵及主支氣管，由于腫瘤導(dǎo)致阻塞性肺不張及肺炎，CT平掃右肺中葉內(nèi)病灶輪廓顯示不清，增強(qiáng)掃描見(jiàn)多發(fā)強(qiáng)化程度低的壞死區(qū)，提示腫瘤惡性程度較高。但CT未見(jiàn)胸腔積液及縱隔、肺門(mén)淋巴結(jié)腫大征象。術(shù)后半年內(nèi)復(fù)查胸腹CT顯示腫瘤胸膜及腹膜轉(zhuǎn)移。影像學(xué)上SFT主要需要與胸膜間皮瘤、胸部神經(jīng)源性腫瘤、肺內(nèi)其它腫瘤相鑒別。發(fā)生于胸膜的SFT為單發(fā)孤立性病灶，多不伴有胸腔積液，胸膜間皮瘤多為胸膜多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊，伴有頑固性胸腔積液。神經(jīng)源性腫瘤多位于后縱隔脊柱旁區(qū)域，少數(shù)來(lái)源于肋間神經(jīng)，常伴有鄰近骨質(zhì)的異常改變，增強(qiáng)掃描多為輕中度強(qiáng)化，SFT少見(jiàn)骨質(zhì)侵犯，增強(qiáng)掃描多為明顯不均勻強(qiáng)化。肺內(nèi)常見(jiàn)腫瘤，SFT少見(jiàn)肺癌的特征性影像表現(xiàn)，即使腫瘤巨大也很少出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大或它處轉(zhuǎn)移征象［6，10－14］。胸部其它間葉性腫瘤，發(fā)病率低，多數(shù)影像學(xué)表現(xiàn)亦缺乏特征性，鑒別需依賴(lài)病理學(xué)診斷。

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