曲洪偉
(山東省蓬萊市第二人民醫(yī)院,山東 蓬萊 265612)
肝臟膽管囊腺瘤(biliary cystadenoma,BCA)及膽管囊腺癌(biliary cystadenocarcinoma,BCAC)是起源于肝臟膽管上皮的囊性腫瘤,臨床上較為罕見(jiàn),發(fā)生率不足肝內(nèi)囊性腫物的5%[1]。囊腺瘤幾乎均見(jiàn)于女性患者,而囊腺癌男女比例相當(dāng)?;颊咂骄挲g50~60歲。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性,患者通常出現(xiàn)腹痛及腹部包塊,少數(shù)患者有黃疸。血清腫瘤標(biāo)記物CA19-9水平可以升高[2]。影像學(xué)顯示多房狀囊性腫瘤,偶爾囊壁內(nèi)有小乳頭狀突起[3]。囊腺癌如果早期診斷可以行根治性切除,并且預(yù)后很好。目前診斷主要依靠影像學(xué)檢查,而B(niǎo)CA及BCAC的影像學(xué)參考資料較少?,F(xiàn)回顧性分析我院自2008年5月~2012年9月間5例BCA及2例BCAC的CT資料,現(xiàn)報(bào)道如下。
1.1 一般資料 本組7例中,男4例,女3例;年齡45~68歲。臨床表現(xiàn)有不同程度上腹疼痛,體溫升高,乏力,黃疸。惡性者血清腫瘤標(biāo)記物CA19-9水平升高。7例均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)。其中1例行肝囊腺癌切除加膽囊切除加膽總管切開(kāi)T管引流。
1.2 儀器與方法 使用GE 16層CT儀,層厚5mm,層距5mm。所有患者均行平掃及動(dòng)脈期、門(mén)脈期、延遲期掃描。增強(qiáng)掃描使用高壓注射器團(tuán)注碘海醇(300mgI/ml)100ml,經(jīng)肘靜脈注射,注射速率為3ml/s。
2.1 影像特征 本組7例中,BCA 5例,BCAC 2例。肝左葉3例,肝右葉4例;均為單發(fā);BCA最大截面面積約10cm×9cm×8.5cm,BCAC最大截面面積約8cm×6cm×6.5cm;均為類(lèi)圓形。CT平掃BCA 5例呈多房或單房囊性病灶,以囊性為主,囊壁薄且光滑,房間隔細(xì)條狀,囊內(nèi)液性密度,境界清晰,增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期囊壁及分隔輕度強(qiáng)化(見(jiàn)圖1),靜脈期囊壁及分隔強(qiáng)化明顯(見(jiàn)圖2),延遲期囊壁及分隔持續(xù)強(qiáng)化(見(jiàn)圖3)。BCAC 2例為多房囊性病灶,均見(jiàn)厚薄不均的囊壁及分隔,內(nèi)有軟組織樣密度;1例見(jiàn)明顯壁結(jié)節(jié);1例累及膽囊;1例門(mén)靜脈分支受浸潤(rùn),管徑細(xì)小,顯影不清。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期囊壁及壁結(jié)節(jié)均有輕度強(qiáng)化(見(jiàn)圖4),門(mén)脈期囊壁及壁結(jié)節(jié)均有進(jìn)一步強(qiáng)化(見(jiàn)圖5),延遲期顯示囊壁及壁結(jié)節(jié)持續(xù)強(qiáng)化(見(jiàn)圖6)。5例BCA均未發(fā)現(xiàn)其他器官病變。
2.2 病理特征 本組5例中黏液型4例,漿液型1例。黏液型內(nèi)襯柱狀立方形或扁平的上皮細(xì)胞,細(xì)胞核為圓形或橢圓形,胞質(zhì)均勻,無(wú)異型,其中2例上皮下見(jiàn)卵巢樣間質(zhì),1例見(jiàn)息肉狀或乳頭狀突起;囊壁內(nèi)可見(jiàn)由泡沫細(xì)胞、膽固醇結(jié)晶和含有脂褐素的巨嗜細(xì)胞組成的黃色肉芽腫反應(yīng)。漿液型由多發(fā)的小囊腔組成,襯以單層立方形細(xì)胞,細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)含有糖原。
BCA是指發(fā)生于肝內(nèi)膽管上皮的囊性腫瘤,與發(fā)生于胰腺和卵巢的黏液囊性腫瘤一樣,是少見(jiàn)腫瘤,可位于膽管任何部位,有惡變可能[4]。好發(fā)于中年女性,其臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,多伴有腹脹或上腹部隱痛不適。病理特點(diǎn)為病變可單房或多房,多呈囊性或囊實(shí)性相間,囊液可為透亮或黏液狀,顏色從淡黃色至棕色;鏡下纖維組織部分呈乳頭狀生長(zhǎng),乳頭分支少,被覆良性柱狀或扁平上皮,組織無(wú)明顯異型性。該病病因目前尚不明確,有以下幾種觀(guān)點(diǎn):①胚胎時(shí)期原始前腸在肝內(nèi)退化后殘余異常增生而形成;②胚胎期發(fā)育異常所形成的肝內(nèi)迷走性小膽管;③起源于異位的形成膽囊的胚胎組織;④起源于膽管周?chē)袤w的一種錯(cuò)構(gòu)瘤;⑤來(lái)源于異位卵巢組織;⑥后天因素,如膽管上皮在損傷作用下的一種增生性病變。也有學(xué)者[5]認(rèn)為與口服避孕藥有關(guān)。BCAC為一種少見(jiàn)的原發(fā)于肝臟的囊性惡性腫瘤,一般認(rèn)為是由肝內(nèi)膽管上皮細(xì)胞的囊腺瘤惡變引起;也可能來(lái)自膽管周?chē)袤w或多潛能干細(xì)胞[6]。
BCA及BCAC的臨床及影像表現(xiàn):兩者好發(fā)于中年婦女,80%在30歲以上,瘤體體積較大,多為單發(fā),少見(jiàn)多發(fā)[7]。BCA為圓形或卵圓形低密度囊實(shí)性腫塊,囊壁薄而光滑,以囊性為主,多見(jiàn)房間隔,單房少見(jiàn),腫瘤境界清晰,囊內(nèi)合并出血時(shí)可見(jiàn)液平面,增強(qiáng)掃描分隔及囊壁輕度強(qiáng)化。BCAC腫瘤內(nèi)軟組織成分增多,囊壁及分隔較厚且不規(guī)則,囊內(nèi)多見(jiàn)壁結(jié)節(jié),少數(shù)伴有囊內(nèi)出血以及囊壁或分隔的鈣化,分隔、壁結(jié)節(jié)及腫瘤實(shí)質(zhì)成分動(dòng)脈期強(qiáng)化較著,門(mén)脈期、延遲期可持續(xù)強(qiáng)化或無(wú)持續(xù)強(qiáng)化,遠(yuǎn)端肝內(nèi)膽管可見(jiàn)擴(kuò)張,易造成肝內(nèi)轉(zhuǎn)移,形成衛(wèi)星灶。當(dāng)有囊內(nèi)間隔增厚、壁上結(jié)節(jié)或乳頭狀突起、囊內(nèi)出血,以及伴粗大鈣化者,多考慮惡性。部分腫瘤伴有肝門(mén)區(qū)、腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
圖1~3 同一囊腺瘤患者,分別為動(dòng)脈期、門(mén)靜脈期、延遲期掃描圖像,肝內(nèi)病灶呈多房囊性,囊壁薄且光滑,房間隔呈均勻細(xì)條狀,囊內(nèi)液性密度均勻,腫瘤境界清晰,囊壁及分隔各期見(jiàn)輕度強(qiáng)化圖4~6 同一囊腺癌患者,分別為動(dòng)脈期、門(mén)靜脈期、延遲期掃描圖像,肝內(nèi)病灶呈多房囊性,見(jiàn)厚薄不均的囊壁和不完整的分隔,動(dòng)脈期囊壁明顯強(qiáng)化,門(mén)脈期、延遲期持續(xù)強(qiáng)化,呈高或等密度
與其他疾病的鑒別:兩者主要與肝內(nèi)囊實(shí)性或者伴有瘤內(nèi)壞死的占位性病變鑒別。①單純肝囊腫:可單發(fā),但多發(fā)更常見(jiàn),包膜幾乎難以顯示,并且無(wú)強(qiáng)化。②囊性轉(zhuǎn)移瘤:常為多發(fā),大小不一,囊內(nèi)多無(wú)分隔,并且常有原發(fā)腫瘤病史。③肝膿腫:膿腫周?chē)兴[,囊內(nèi)可見(jiàn)氣體,周?chē)螌?shí)質(zhì)可見(jiàn)一過(guò)性動(dòng)脈期強(qiáng)化,強(qiáng)化膿腫壁與不強(qiáng)化水腫帶形成“雙環(huán)征”,寒戰(zhàn)、高熱、血白細(xì)胞升高等有助于鑒別。④肝癌:強(qiáng)化呈速升速降型,動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯,門(mén)脈期、延遲期強(qiáng)化不明顯,如AFP升高、肝硬化,則有利于肝癌診斷。⑤肝錯(cuò)構(gòu)瘤:年齡多在2歲以下。⑥肝包蟲(chóng)?。耗覂?nèi)存在子囊可呈“漂浮征”,囊壁常有蛋殼樣鈣化,牧區(qū)生活史和血清學(xué)檢查也有助于鑒別診斷[8]。
總之,螺旋CT平掃及增強(qiáng)掃描對(duì)BCA及BCAC的診斷及鑒別診斷有重要價(jià)值,可為外科手術(shù)治療提供更多的信息。
[1]周康榮.腹部CT[M].上海:上海醫(yī)科大學(xué)出版社,1993:45.
[2]李志偉,馮玉泉,劉哲,等.肝內(nèi)膽管囊腺癌臨床病理特點(diǎn)及治療(附12例報(bào)告)[J].中華肝膽外科雜志,2002,8(6):362-365.
[3]周康榮,陳祖望.體部磁共振成像[M].上海:上海醫(yī)科大學(xué)出版社,2000:859.
[4]李莉,周恩利.肝膽管囊腺瘤2例CT及MRI表現(xiàn)[J].海南醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2008,14(2):179-181.
[5]孟慶學(xué),柳澄,田軍.實(shí)用CT診斷學(xué)[M].北京:科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社,2009:420.
[6]肖渤瀚,尹璐,劉伯楊.肝臟膽管囊腺瘤及囊腺癌八例臨床表現(xiàn)[J].天津醫(yī)藥,2011,39(9):867-869.
[7]田駒,于聰慧,余昌中.肝內(nèi)膽管囊腺瘤誤診2例報(bào)告[J].局解手術(shù)學(xué)雜志,2011,20(2):126.
[8]王鋒,袁克美,賈明勝.胰腺黏液性囊腺瘤或囊腺癌的CT診斷及鑒別診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2012,28(5):805-807.