薛宏藝,吳新衛(wèi)
(江蘇省昆山市第二人民醫(yī)院,江蘇昆山,215300)
原發(fā)性震顫(ET)也稱特發(fā)性震顫,是一種常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病[1],臨床表現(xiàn)為上肢遠(yuǎn)端的姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫[2],可伴有頭部、口面部或聲音震顫,頻率在4~12 Hz,多數(shù)發(fā)生于手和前臂,30%~50%的 ET患者有家族史[3-4]。ET是一種良性的、家族遺傳性、單癥狀性疾病,目前認(rèn)為其進(jìn)展較為緩慢。ET發(fā)病可見(jiàn)于各年齡段,多見(jiàn)于40歲以上的中老年人[5-6],也有人認(rèn)為青少年是另一發(fā)病高峰人群,多在20歲前起病。隨著病程的增加,震顫頻率下降,而幅度增加,導(dǎo)致較為嚴(yán)重的功能障礙。一般在上肢受累后數(shù)年會(huì)出現(xiàn)頭部震顫,震顫累及部位可逐步增多,軀干和下肢通常最晚累及。激動(dòng)、緊張、勞累或睡眠不足時(shí)震顫癥狀加重,放松時(shí)減輕或消失,睡眠時(shí)消失。多數(shù)患者飲酒后癥狀減輕[7]。ET還具有認(rèn)知障礙和精神障礙[8],為非運(yùn)動(dòng)癥狀,可視為精神疾病[9]。ET會(huì)影響患者日常生活和工作,易被誤診為帕金森病,且治療效果不佳。本研究回顧性分析2010年1月—2012年8月門(mén)診就診的91例特發(fā)性震顫患者的臨床資料,并對(duì)其中56例患者(震顫分級(jí)2、3級(jí))進(jìn)行分組治療,取得了良好的效果,現(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下。
選擇2010年1月—2012年8月門(mén)診就診的特發(fā)性震顫患者91例,均符合中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙組制定的原發(fā)性震顫的診斷和治療指南診斷標(biāo)準(zhǔn)[10]和中醫(yī)老年顫癥診斷和療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)[11]。91例患者中,男40例,女51例 ,年齡 40~ 83歲,平均(67.13±4.3)歲,其中男性平均年齡(65.75±9.25)歲,女性平均年齡(68.22±9.53)歲;病程3~19年,平均(7.74±3.75)年;50歲以下發(fā)病4例,50歲以上發(fā)病87例。
將56例患者(震顫2、3級(jí))分為治療組和對(duì)照組,每組28例。對(duì)照組給予普萘洛爾10 mg/次,2次/d。治療組在對(duì)照組基礎(chǔ)上加服平顫湯,2次/d,連用30d。平顫湯組成包括生地黃9 g、鱉甲9 g、川芎9 g 、何首烏9 g、當(dāng)歸 9 g 、丹參9g 、五味子9g 、白芍15g 、阿膠9g(烊化),天麻9 g、鉤藤9 g(后下),全蝎3 g、蜈蚣3 g。失眠加遠(yuǎn)志9 g、珍珠母15 g;健忘、頭暈加白蒺藜9 g、益智仁9g;急躁易怒 ,口苦 ,便干加梔子6g、丹皮9 g;肝氣郁結(jié)加柴胡9 g、郁金9 g、綠萼梅9 g;陰虛火旺加麥冬12 g、玄參9 g;筋脈拘急者加木瓜9 g、雞血藤9 g。
采用自擬評(píng)定療效標(biāo)準(zhǔn):顯效:震顫級(jí)別降低一級(jí)及以上,或病位減少一個(gè)及以上為顯效?;蛘咭蚣?dòng)、緊張、勞累、睡眠不足等情況誘發(fā)的震顫次數(shù)和發(fā)作時(shí)間減少一半以上;無(wú)效:震顫情況無(wú)變化或者加重;有效:震顫情況介于無(wú)效和顯效之間。
本研究中91例震顫患者主要震顫部位包括單手、雙手、頭部、下頜、下肢等,未見(jiàn)軀干震顫。根據(jù)發(fā)病部位數(shù)目分類(lèi),1個(gè)部位多見(jiàn)手、頭,2個(gè)部位多見(jiàn)單手加頭,雙手、頭加下頜,單手加下頜,3個(gè)部位及其3個(gè)以上多見(jiàn)雙手加下頜,雙手加頭,雙手加下頜加頭,雙手加下頜加頭加發(fā)音。統(tǒng)計(jì)學(xué)分析顯示,發(fā)病部位數(shù)目與年齡無(wú)顯著相關(guān)性,而病程有顯著相關(guān)性,說(shuō)明隨著病程的增加,發(fā)病部位的數(shù)目也在增多。見(jiàn)表1。
表1 91例患者發(fā)病部位數(shù)目與年齡及病程的關(guān)系( ±s)
表1 91例患者發(fā)病部位數(shù)目與年齡及病程的關(guān)系( ±s)
發(fā)病部位數(shù)目 例數(shù)(百分比)年齡/歲 病程/年1個(gè)部位 16(17.6)64.56±9.85 4.38±0.89 2個(gè)部位 37(40.6)66.30±8.06 7.51±2.97 3個(gè)部位 38(41.8)7.51±2.97 9.38±4.18
按震顫分級(jí)進(jìn)行分組,運(yùn)用統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行t檢驗(yàn),結(jié)果顯示震顫級(jí)別與年齡無(wú)顯著相關(guān)性,而與病程有顯著相關(guān)性,說(shuō)明隨著病程的增加,震顫級(jí)別加重。見(jiàn)表2。
表2 91例患者震顫級(jí)別與年齡及病程的關(guān)系( ±s)
表2 91例患者震顫級(jí)別與年齡及病程的關(guān)系( ±s)
震顫級(jí)別 例數(shù)(百分比) 年齡/歲 病程/年1級(jí) 33(36.3)63.60±4.73 8.89±1.23 2級(jí) 38(41.8)67.89±8.53 7.79±2.34 3級(jí) 18(19.7)71.06±6.47 12.17±3.37 4級(jí) 2(2.2)79.00±5.66 16.75±1.77
治療組中顯效10例,有效14例,無(wú)效4例,總有效率85.7%;對(duì)照組中顯效4例,有效9例,無(wú)效15例,總有效率46.4%。治療組總有效率顯著高于對(duì)照組,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。
關(guān)于ET的病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不明確,現(xiàn)階段比較傾向于小腦-丘腦-皮層路徑的損壞[12]。ET的主要病因有:①與β—咔啉堿有哈爾堿、駱駝蓬堿、血清鉛、N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受體調(diào)節(jié)異常等有關(guān);②50%~70%的ET患者有家族史,研究顯示家族性ET是一類(lèi)常染色體顯性遺傳,具有表型變異性和遺傳性的運(yùn)動(dòng)障礙。至今為止已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了至少3個(gè)家族性的ET遺傳位點(diǎn),EMT1、EMT2、EMT3以及一些其他相關(guān)基因[13]。研究表明β-腎上腺素能受體阻滯劑可緩解ET的手部震顫,具有降低震顫幅度的作用。
中醫(yī)《素問(wèn)》曰:“諸風(fēng)掉眩,皆屬于肝”,“年四十而陰血自半矣”。腎陰不足,腎水虧少而不涵肝木,肝風(fēng)內(nèi)擾或是肝陽(yáng)上亢,風(fēng)擾神明,皆可歸為內(nèi)風(fēng)擾動(dòng)。在《赤水玄珠》一書(shū)中首次把以震顫為主要臨床表現(xiàn)的疾病統(tǒng)一命名為“顫振”,指出“顫振者,人病手足搖動(dòng),如抖擻之狀,筋脈約束不住,而莫能任持,風(fēng)之象也。”。并進(jìn)一步指出“此病壯年鮮有,中年以后,乃有之,老年尤多。夫年老陰血不足,少水不能制盛火,極為難治”。肝藏血,主疏泄感性剛強(qiáng),喜柔惡燥,肝得到充足陰血滋養(yǎng),才能發(fā)揮正常的功能。老年人氣血生化不足、濡養(yǎng)肝血不足,加之經(jīng)脈不利,氣血瘀滯,不能通達(dá)筋脈,出現(xiàn)手足震顫,皆為風(fēng)氣內(nèi)動(dòng)之象。故肝腎陰虛,肝筋失柔,虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)是其病機(jī),肝腎陰虛為本,風(fēng)陽(yáng)上擾是標(biāo),為本虛標(biāo)實(shí)。治療應(yīng)以填精補(bǔ)髓、育陰熄風(fēng)為原則,自擬平顫湯。方中以首烏,味甘而澀,微溫不燥,善補(bǔ)益肝腎,養(yǎng)血滋陰,收斂精氣,為平補(bǔ)陰血之良藥,和阿膠共為君藥;方中多用芍藥,生地、當(dāng)歸、白芍和血養(yǎng)陰柔肝為臣藥;佐以丹參養(yǎng)血、活血、通絡(luò),天麻祛風(fēng)通絡(luò),熄風(fēng)止痙,鉤藤清熱平肝,熄風(fēng)止痙。方中鱉甲、阿膠、首烏為血肉有情之品,重在峻補(bǔ)真陰,滋陰潛陽(yáng),具有填補(bǔ)腎精,益髓補(bǔ)腦之功。阿膠滋養(yǎng)陰液以熄風(fēng),五味子、白芍酸甘化陰,柔肝緩急。白芍、鱉甲養(yǎng)陰柔肝,滋陰潛陽(yáng),以制虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)。全蝎、蜈蚣平肝熄風(fēng),配合白芍緩解筋脈拘攣。加用川芎、丹參、全蝎、蜈蚣以活血剔絡(luò)、舒筋熄風(fēng),常常收到理想的療效。
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