地中海貧血髓外造血的影像分析

莫旭林

地中海貧血又稱“珠蛋白生成障礙性貧血”、“海洋性貧血”，是由于珠蛋白肽鏈基因缺陷導致其mRNA合成量減少，繼而一個或多個珠蛋白肽鏈合成減少甚至缺失，導致體內(nèi)正常的血紅蛋白類型含量發(fā)生改變的病理狀態(tài)[1-2]。筆者分析6例地中海貧血經(jīng)病理確診的髓外造血的CT和MRI影像特征，以加深對髓外造血的認識，提高其影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2010年1月-2012年12月貴港市人民醫(yī)院血液科住院經(jīng)病理確診6例髓外造血的臨床資料，其中男4例，女 2例；年齡10～28歲，平均（20.5±2.5）歲；病理及臨床診斷α地中海貧血2例，β地中海貧血4例；根據(jù)貧血程度分為重型1例，中間型5例。

1.2 方法

1.2.1 CT檢查方法 CT檢查使用Philips Brilliance 16CT機行脊柱或胸部平掃及增強掃描，掃描參數(shù)：掃描準直0.75mm，螺距0.80，重建層厚1.0mm，球管電壓120kV，管電流180～240mA，矩陣512×512。造影劑用碘海醇注射液，80～100mL一次靜脈注射。

1.2.2 MRI檢查方法 MRI檢查使用德國SIEMNS 1.5T Avanto超導磁共振機。體部線圈，掃描序列包括冠狀位：自旋回波（SE）T1WI、快速自旋回波(FSE)T2WI、反轉(zhuǎn)恢復序列（STIR），彌散加權(quán)成像（DWI）；橫斷位：T1WI、T2WI；橫斷位T1WI增強掃描，層厚4～5mm，造影劑用Gd-DTPA，按體重0.2mL/kg一次靜脈注射。CT和MRI結(jié)果由兩位經(jīng)驗豐富的影像學醫(yī)生采用雙盲法多次閱片，意見不一致時經(jīng)討論取得一致結(jié)論。

2 結(jié)果

6例患者中有4例病灶發(fā)生于中下胸段椎管內(nèi)外，2例病灶發(fā)生在縱隔兩側(cè)。6例病灶CT均表現(xiàn)為兩側(cè)脊柱旁、肋骨對稱或不對稱分布的稍高密度軟組織腫塊影，呈圓形或類圓形，增強掃描腫塊明顯強化，肋骨膨大、骨髓腔增寬。見圖1。MRI均顯示腫塊呈長T1長T2信號，STIR及DWI序列呈高信號，增強掃描腫塊明顯強化。見圖2。

圖1 CT圖示胸椎兩側(cè)軟組織腫塊

圖2 MRI示胸椎兩側(cè)長T2信號腫塊影

3 討論

3.1 髓外造血的臨床表現(xiàn) 根據(jù)α或β珠蛋白肽鏈合成減少的不同情況，地中海貧血分為α地中海貧血和β地中海貧血[3]。地中海貧血繼發(fā)髓外造血多見于肝臟和脾臟，椎管內(nèi)髓外造血則較少。髓外造血是一種生理代償現(xiàn)象，在骨髓造血功能遭到損害或不能滿足機體的需要時，骨髓外造血組織可獲得新的造血功能[4]。髓外造血為良性增生性病變[5]，其臨床表現(xiàn)缺乏特征性，在原有疾病異常的基礎上，可出現(xiàn)肝脾腫大，有時在椎管內(nèi)外、縱隔、肋骨等部位形成軟組織腫塊，對鄰近組織主要為推壓改變，除占位效應外，無惡性腫瘤浸潤性生長的特征[5]。通常是在原疾病需要進行影像學檢查時才發(fā)現(xiàn)，或發(fā)生在椎管內(nèi)較大的腫塊，容易壓迫脊髓而引起脊髓壓迫癥，或合并椎管內(nèi)出血促使患者就醫(yī)進行影像學檢查[3]。本研究6例患者除地中海貧血癥狀外，肝脾均腫大，影像學檢查4例患者發(fā)現(xiàn)中下胸段椎管內(nèi)外軟組織塊影、呈縱形波浪狀，2例患者見縱隔兩側(cè)軟組織塊影。

3.2 髓外造血的CT和MRI表現(xiàn) (1)椎管內(nèi)外髓外造血灶。平掃表現(xiàn)為椎管內(nèi)外密度均勻的軟組織密度腫塊影，增強掃描呈明顯均勻強化，反映了髓外造血組織富含供血的組織特征。?？梢娂棺档人枨辉鰧?，皮質(zhì)變薄，髓腔內(nèi)骨小梁增粗，形成柵欄樣改變[4]。MRI信號主要表現(xiàn)腫塊呈長T1長T2信號，STIR及DWI序列呈高信號，增強掃描腫塊明顯強化。（2）縱隔兩側(cè)髓外造血灶。CT平掃表現(xiàn)為縱隔兩側(cè)脊柱旁圓形或類圓形軟組織密度腫塊影，增強掃描腫塊明顯強化，鄰近肋骨頭膨大。MRI-T1WI表現(xiàn)為等信號，T2WI為高信號，STIR及DWI序列均呈高信號，增強掃描病變明顯均勻強化。

3.3 髓外造血的診斷及鑒別診斷 根據(jù)患者貧血病史、臨床癥狀和實驗室檢查以及CT與MRI影像特點，地中海貧血髓外造血的診斷并不困難。但需與以下縱隔腫瘤相鑒別：(1)神經(jīng)源性腫瘤。該腫瘤占縱隔腫物的50%～90%，多數(shù)源自交感神經(jīng)節(jié)[6]。CT顯示該腫瘤多數(shù)居脊柱旁溝內(nèi)，呈橢圓形，通常具軟組織密度，CT值為20～50Hu。良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤，幾乎沒有強化。惡性神經(jīng)節(jié)細胞瘤邊緣模糊不清，稍分葉，且不均勻強化，患者常伴隨胸腔積液。MRI-T1WI信號稍高于肌肉，T2WI時信號增強。在冠狀和矢狀位，骨髓轉(zhuǎn)移所致T1WI上椎體內(nèi)正常信號減低。部分腫瘤呈啞鈴狀生長，一端位于椎管內(nèi)，一端通過椎間孔沿脊柱旁生長，MRI能清楚顯示啞鈴狀腫瘤的全貌及腫瘤壓迫椎體、椎板、椎弓根所致的骨質(zhì)吸收或破壞改變，能顯示椎間孔的開大。并可通過矢狀位、冠狀位、軸位掃描對于顯示椎管內(nèi)病變對脊髓的推擠、壓迫極有幫助[7]。(2)惡性淋巴瘤。該腫瘤原發(fā)于淋巴結(jié)或其他淋巴組織，根據(jù)腫瘤組織結(jié)構(gòu)分為霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。CT對該腫瘤有較高的分辨率，橫軸掃描能展示縱隔內(nèi)淋巴結(jié)，如大血管間、膈腳后、心包淋巴結(jié)的侵犯范圍，與血管和支氣管的關(guān)系清楚。前縱隔淋巴瘤可見分散的結(jié)節(jié)狀淋巴結(jié)腫大，或是腫塊性胸腺增大，增強前后掃描，可見散在結(jié)節(jié)狀或聚集成團的軟組織密度塊影，CT值20～40Hu。中縱隔淋巴瘤可見增大的縱隔肺門區(qū)淋巴結(jié)為分散的無增強效應的圓形結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，大小不等，邊界模糊。MRI-T1WI信號呈中等信號，T2WI病變淋巴結(jié)信號常增高。惡性淋巴瘤起病時常無貧血癥狀，但發(fā)病后病情迅速惡化，病程短，發(fā)展快。而地中海貧血髓外造血灶病程長，常無典型臨床表現(xiàn)，且CT和MRI影像學頗有特征，易與之鑒別[8-9]。

[1]張之南，郝玉書，趙永強，等.血液病學[M].2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2011：391-396.

[2]牛衛(wèi)衛(wèi)，李巍，張冬麗.經(jīng)顱多普勒對地中海貧血患者腦血流動力學的分析[J].中國醫(yī)藥科學，2013，3（5）：133,172.

[3]余相，林玉甜，陳江濤.廣東惠州市城鎮(zhèn)人群α、β地中海貧血流行病學調(diào)查及突變類型分析[J].當代醫(yī)學，2013，19（17）：160-161.

[4]丁可，楊新官，劉滿榮，等.髓外造血組織增生的CT和MRI影像特征[J].華夏醫(yī)學，2012，25(3)：340-343.

[5]黃仲奎，龍莉玲，李春燕.髓外造血的影像診斷[J].中國醫(yī)學計算機成像雜志，2008，14(6)：593-598.

[6]孫國強.實用兒科放射診斷學[M].2版.北京：人民軍醫(yī)出版社，2011：422-432.

[7]張挽時.臨床MRI鑒別診斷[M].南京：江蘇科學技術(shù)出版社，2010：311-312.

[8]李高忠.胸內(nèi)瘤樣髓外造血組織影像分析(附2例報告)[J].實用放射學雜志，2005，21(5)：490-492.

[9]許梅海，彭秀斌.地中海貧血合并髓外造血影像學表現(xiàn)1例[J].罕少疾病雜志，2011，18(4)：59-61.