主肺動(dòng)脈窗25 例臨床分析

陸 穎 劉 芳 吳 琳 梁雪村 胡喜紅 張丹艷 黃國英 賈 兵

主肺動(dòng)脈窗( APW) 或主肺動(dòng)脈隔缺損( APSD) 是指半月瓣以上升主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的異常交通，由Elliotson于1830 年首次闡述，是一種較少見的心臟畸形，約占所有先天性心臟病的0.2%［1，2］。由于其發(fā)病率較低，且缺損位于大動(dòng)脈水平，臨床易漏診。目前國內(nèi)尚未見APW 的大宗病例報(bào)道，本文總結(jié)復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院( 我院) 近10年診治的APW 患兒的臨床資料，以期提高臨床醫(yī)生對(duì)APW 的認(rèn)識(shí)。

1 方法

1.1 檢索病例 檢索我院電子病案系統(tǒng)，采集2003 年11月至2013 年1 月出院診斷為APW 的連續(xù)病歷資料。

1.2 病理分型 按國際先天性心臟病命名數(shù)據(jù)庫委員會(huì)推薦的APW 分類法將其分為5 型［3，4］: Ⅰ型為近端型，缺損位于半月瓣和主肺動(dòng)脈分叉間；Ⅱ型為較遠(yuǎn)端缺損，缺損邊緣常包含肺動(dòng)脈分叉，呈螺旋型，常合并右肺動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈；Ⅲ型為大型缺損，無后邊和遠(yuǎn)端邊緣，較少見；Ⅳ型為中間型，介于Ⅰ和Ⅱ型間的較小缺損，其上下緣均相對(duì)較長和較寬； Ⅴ型為APW 合并主動(dòng)脈弓離斷( IAA) ，又稱Berry 綜合征。

1.3 資料截取 ①一般情況:年齡、性別等； ②臨床表現(xiàn):癥狀、SPO2和心功能等；③影像學(xué)檢查: 超聲心動(dòng)圖、CT 血管造影( CTA) 、磁共振血管成像( MRA) 和心導(dǎo)管檢查結(jié)果；④治療情況；⑤隨訪:根據(jù)患兒姓名和病例號(hào)至我院超聲室調(diào)閱臨床體征、癥狀和超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 25 例APW 患兒納入分析，占我院同期先天性心臟病住院患兒的0.18%(25/13 888) 。男14 例，女11 例，年齡5 d 至13 歲，平均(35.3 ±45.5) 個(gè)月。6 月齡以下12 例(48%) ，其中3 例為新生兒；6 月齡至2 歲3 例(12%) ，～13 歲10 例(40%) 。

2.2 臨床表現(xiàn) 表1 顯示，25 例APW 患兒中，嬰兒早期喂養(yǎng)困難6 例，反復(fù)呼吸道感染或呼吸困難史14 例，9 例SPO2＜0.95，活動(dòng)后出現(xiàn)氣促、頭暈、暈厥和運(yùn)動(dòng)耐量降低6 例。心功能Ⅰ～Ⅱ級(jí)11 例，Ⅱ～Ⅲ級(jí)8 例，Ⅲ～Ⅳ級(jí)5例，Ⅳ級(jí)1 例。

2.3 病理分型 25 例APW 患兒中Ⅰ型5 例，Ⅱ型16 例，Ⅲ型1 例，Ⅴ型3 例。

2.4 診斷 17 例超聲心動(dòng)圖診斷為APW( 圖1A，B) ，其中5 例經(jīng)心導(dǎo)管和心血管造影檢查( 圖1C，D) 確診，4 例經(jīng)64 排CTA( 圖1E) 確診；8 例超聲心動(dòng)圖首次未診斷APW，因患兒有多汗、喂養(yǎng)困難、反復(fù)肺炎，或活動(dòng)耐力差或心臟雜音等病史，臨床高度懷疑主動(dòng)脈病變，5 例經(jīng)心導(dǎo)管造影檢查或CTA/MRA( 圖1F，G) 診斷APW，3 例在外科手術(shù)中診斷。

圖1 APW 患兒超聲心動(dòng)圖、CTA 和MRA 檢查所見Fig 1 The echocardiography，aorta angiography，CT angiogram and MR angigram findings in APW patients

表1 25 例APW 患兒的臨床資料Tab 1 The clinical data of all the 25 patients with aortopulmonary window

2.5 肺動(dòng)脈高壓 25 例均有不同程度肺動(dòng)脈高壓，11 例行心導(dǎo)管檢查，其中9 例為動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓，2 例為阻力性肺動(dòng)脈高壓。

2.6 合并畸形 表1 顯示，單純APW 10 例，APW 合并單純卵圓孔未閉3 例；余12 例(48.0%) 均合并其他需糾正的心血管畸形，其中合并單純房間隔缺損( ASD) 1 例( 例19) ，單純動(dòng)脈導(dǎo)管未閉( PDA) 2 例( 例17，18) ，單純室間隔缺損( VSD)3 例( 例5，6，8) ，右室雙出口( DORV) 和ASD 1 例( 例11) ，主動(dòng)脈瓣狹窄( AS) 和右位主動(dòng)脈弓1 例( 例1) ，肺動(dòng)脈瓣閉鎖( PA) 伴VSD、右位主動(dòng)脈弓、永存左上腔靜脈1 例( 例25) ，IAA 及PDA 3 例( 均為右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈) ( 例4，21，23) 。

2.7 治療 2007 年前超聲心動(dòng)圖診斷為APW 患兒均行心導(dǎo)管檢查及心血管造影，進(jìn)一步明確診斷后行手術(shù)治療。2007 年后經(jīng)CTA 或MRA 證實(shí)，或直接手術(shù)治療。例3 和20 為阻力性肺動(dòng)脈高壓，無手術(shù)指證，給予波生坦口服門診隨訪中。4 例超聲心動(dòng)圖診斷為APW 患兒家長放棄進(jìn)一步診斷和治療。19 例施行手術(shù)治療，除例11 為室缺型DORV 外，其余均為合并單純?nèi)睋p。手術(shù)采用體外循環(huán)下經(jīng)主動(dòng)脈修補(bǔ)缺損，并同時(shí)治療其他合并畸形。例23 Ⅴ型患兒為深低溫、停循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)，將降主動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓直接連接，并完成APW 的修補(bǔ)和RPA 起源異常的糾治。例25 為APW 合并肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損15 d 新生兒，一期行APW 修補(bǔ)及肺動(dòng)脈閉鎖糾治術(shù)( 外管道連接右心室及主肺動(dòng)脈、VSD 修補(bǔ)及RPA 成形術(shù)) ，并留PFO 未予縫合。

2/19 例(10.5%) 手術(shù)患兒死亡，其中例6 為6 周齡，入院時(shí)心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)，明顯氣促、哭吵后青紫，Ⅲ級(jí)收縮期雜音伴肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)，肝肋下捫及2.5 cm，超聲心動(dòng)圖提示Ⅰ型APW( 直徑9.2 mm) 合并大型對(duì)合不良型VSD( 膜周部延及主動(dòng)脈瓣下) 9 mm，行心導(dǎo)管檢查及造影，一期根治術(shù)順利，術(shù)后患兒出現(xiàn)持續(xù)少尿、血壓下降，予腹部透析、糾酸等治療未見好轉(zhuǎn)，于術(shù)后1 d 死亡。例23為出生5 d 的新生兒，入院時(shí)四肢末梢循環(huán)差，SPO20.90，心前區(qū)Ⅱ級(jí)雜音，超聲心動(dòng)圖顯示為APW 合并主動(dòng)脈弓縮窄、右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈，急診行外科手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)為APW 合并IAA、PDA、右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈，行一期根治術(shù)順利，術(shù)后1 d 死于低心排綜合征。

2.8 隨訪 17 例手術(shù)成功病例，術(shù)后隨訪3 個(gè)月至9 年3個(gè)月，平均(23 ±27) 個(gè)月。15 例均無明顯臨床癥狀，心功能狀態(tài)良好，生長發(fā)育正常。復(fù)查超聲心動(dòng)圖未見殘余分流及分支肺動(dòng)脈狹窄，肺動(dòng)脈高壓逐漸降低或完全恢復(fù)正常，其中3 例( 例7，9，24) 術(shù)前二尖瓣中重度反流患兒分別隨訪10 個(gè)月、1 年和3 年，超聲心動(dòng)圖僅見輕中度反流，心腔大小及左室收縮功能正常。例1 合并主動(dòng)脈瓣下狹窄患兒術(shù)后隨訪近9 年，因主動(dòng)脈瓣下狹窄加重并中重度主動(dòng)脈瓣反流，再行主動(dòng)脈瓣下狹窄環(huán)切除及主動(dòng)脈瓣成形術(shù)，術(shù)后隨訪6 個(gè)月，主動(dòng)脈瓣下狹窄解除，主動(dòng)脈瓣反流輕中度。例17 合并PA/VSD 患兒術(shù)后3 個(gè)月隨訪APW 及VSD修補(bǔ)完整，RVOT 通暢。

2 例無手術(shù)指證病例口服波生坦治療，臨床仍有明顯發(fā)紺，超聲心動(dòng)圖示重度肺動(dòng)脈高壓，未再進(jìn)一步行心導(dǎo)管檢查。4 例放棄治療患兒未來院隨訪。

3 討論

APW 發(fā)病率目前國內(nèi)尚無統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，本組病例占同期先天性心臟病住院患兒的0.18%，與文獻(xiàn)報(bào)道接近［1，2］。本組病例近50%合并其他心血管畸形，其中合并復(fù)雜畸形最常見為IAA( 12%) ，另有1 例肺動(dòng)脈閉鎖伴VSD、1 例DORV。Kutsche 等［5］對(duì)249 例APW 病例統(tǒng)計(jì)顯示，48%為單發(fā)畸形，52%合并其他畸形，最常見合并畸形為A 型IAA或嚴(yán)重導(dǎo)管前縮窄，與本研究一致。

臨床上，單純APW 的血流動(dòng)力學(xué)類似大的左向右分流先天性心臟病如VSD、PDA，常在生后幾周內(nèi)出現(xiàn)心功能不全、肺動(dòng)脈高壓，臨床表現(xiàn)無特異性。超聲心動(dòng)圖是診斷APW 的首要方法，但此類患兒由于早期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間分流可能不明顯；或因分辨率不足，不能分辨出主動(dòng)脈壁和肺動(dòng)脈主干之間的缺失；或檢查醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)或認(rèn)識(shí)不足，造成漏診和誤診，延誤手術(shù)，甚至發(fā)展為阻力性肺動(dòng)脈高壓失去手術(shù)機(jī)會(huì)。本組2 例( 例7，9) 超聲心動(dòng)圖僅觀察到左心明顯增大伴二尖瓣反流，而未發(fā)現(xiàn)畸形所在；3 例( 例1，5，8) 伴有心內(nèi)畸形( 大型VSD、主動(dòng)脈瓣下狹窄) ，未注意主肺動(dòng)脈間的缺損； 2 例( 例14，24) 誤診為PDA。因此，在不同切面，如胸骨旁左室長軸切面、大動(dòng)脈短軸或胸骨上主動(dòng)脈弓長軸多個(gè)切面確定主動(dòng)脈壁和肺動(dòng)脈主干之間是否連續(xù)十分重要。如有缺損，通過彩色多普勒即可觀察到低速雙向?qū)恿鳎踔猎诜窍拗菩訟PW 合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)也能觀察到。但Ⅱ型APW 由于缺損常位于升主動(dòng)脈及右肺動(dòng)脈起源處或大型的APW 往往延伸至肺動(dòng)脈分叉處，難以與PDA 相鑒別［6］。因此若初診超聲心動(dòng)圖結(jié)果不能解釋患兒的臨床表現(xiàn)，或超聲心動(dòng)圖顯示的肺動(dòng)脈高壓或二尖瓣反流等與已有的解剖診斷不能完全符合時(shí)，需反復(fù)仔細(xì)觀察兩大動(dòng)脈間是否有異常交通，必要時(shí)進(jìn)一步行其他影像學(xué)檢查。

影像學(xué)快速發(fā)展使無創(chuàng)性檢查多排螺旋CTA 和( 或)MRA 對(duì)先天性心血管畸形診斷應(yīng)用價(jià)值大為增加，異常血管的解剖準(zhǔn)確率可達(dá)90%以上［7］。但APW 患兒易早期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓及梗阻型肺血管病變，如嬰兒期后首次診斷需行心導(dǎo)管檢查確定肺動(dòng)脈高壓性質(zhì)以明確是否有手術(shù)指征。本文11 例患兒行心導(dǎo)管檢查，其中9 例診斷為動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓，年齡3 個(gè)月至9 歲，行手術(shù)治療后恢復(fù)良好；2例診斷為阻力性肺動(dòng)脈高壓，分別為2.5 和8 歲單純APW患兒，無手術(shù)指證。提示年齡不是阻力性肺血管病變發(fā)生的唯一主要因素，肺血管本身狀態(tài)及缺損大小亦起到很大作用。

由于APW 易早期出現(xiàn)心功能不全和肺動(dòng)脈高壓，治療原則為早期手術(shù)，包括新生兒。經(jīng)主動(dòng)脈修補(bǔ)缺損為最常用的手術(shù)方法，病死率和再干預(yù)率較低。目前，單純的或合并簡單畸形的APW 手術(shù)死亡率已＜5%［8］，合并復(fù)雜畸形的手術(shù)效果取決于手術(shù)難度。本組單純APW 手術(shù)成功率100%(12/12) ，復(fù)雜APW 成功率為71.4%( 5/7) ，死亡的2 例小嬰兒均為心功能狀況極差導(dǎo)致多器官功能衰竭，其中1 例為合并IAA。本組例25 為APW 合并PA +VSD 病例，極其罕見，生后即發(fā)現(xiàn)喂養(yǎng)困難、口唇青紫伴氣促，SPO20.92，于生后31 d 行一期根治術(shù)，術(shù)后恢復(fù)順利，隨訪3 個(gè)月，超聲心動(dòng)圖顯示心內(nèi)畸形已糾治，APW 縫合完整。近年來隨著介入技術(shù)發(fā)展，一部分位于肺動(dòng)脈分叉和半月瓣之間的小缺損并遠(yuǎn)離左冠狀動(dòng)脈口和半月瓣的病例( Ⅳ型APW) 可進(jìn)行經(jīng)導(dǎo)管介入治療，此類病例的分流多為限制性，主要在成人和大年齡兒童(3 ～27 歲) 進(jìn)行封堵治療。本組病例沒有適合于封堵治療患兒。

文獻(xiàn)報(bào)道APW 術(shù)后5、15 和25 年的實(shí)際生存率分別達(dá)到98%、94%和86% ；避免手術(shù)和心導(dǎo)管再干預(yù)率分別為85%、76%和51%。術(shù)后需要再干預(yù)的主要問題為主動(dòng)脈瓣上狹窄和肺動(dòng)脈分支狹窄［9］。本組手術(shù)成功的17 例隨訪時(shí)間為3 個(gè)月至9 年，未見與APW 相關(guān)的再干預(yù)事件。

綜上，APW 為一組并不常見但臨床癥狀相對(duì)較重的先天性心血管畸形，超聲心動(dòng)圖為首選檢查方法，需仔細(xì)探查，避免漏診，必要時(shí)可行CTA 或MRA 協(xié)助診斷； 嬰兒期后首次診斷患兒需行心導(dǎo)管檢查明確肺動(dòng)脈高壓性質(zhì)以決定是否有手術(shù)指證；早期手術(shù)治療為非限制性APW 的唯一治療方法，可獲得較好的中長期療效。

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