原發(fā)性干燥綜合征并發(fā)腎小管酸中毒1 例

蔡 雪，黃順壇，黃漢偉

（中山市陳星海醫(yī)院內(nèi)分泌代謝科，廣東 中山 528415）

1 病例資料

患者，女，40 歲，因反復(fù)肢體無(wú)力1 個(gè)月，再發(fā)3 d 于2010 年6 月10 日至中心市陳星海醫(yī)院就診。 患者1 個(gè)月前在高溫室外工作后出現(xiàn)肢體無(wú)力，當(dāng)時(shí)無(wú)力行走，雙上肢無(wú)力抬高，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查血鉀1.23 mmol·L-1，予靜脈補(bǔ)鉀處理，12 h后癥狀明顯緩解，次日可自行行走，雙上肢有力，患者因經(jīng)濟(jì)情況所限未繼續(xù)診治。 3 d 前患者上述癥狀再次發(fā)作，遂來(lái)本院就診，查血鉀1.64 mmol·L-1，遂收入院。 既往史：半年前曾因左側(cè)面頰部腫脹在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院，診斷為“急性腮腺炎”。 查體：生命體征平穩(wěn)，神志清，慢性病容，雙眼瞼無(wú)下垂，唇黏膜稍干燥，可見(jiàn)大量齲齒，心肺腹檢查無(wú)特殊，雙上肢肌力Ⅳ級(jí)，雙下肢肌力Ⅲ級(jí)，腱反射減弱，病理反射未引出。 實(shí)驗(yàn)室檢查：1）尿常規(guī)檢查：pH 7.5，比重1.015，蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞均陰性。2）血液學(xué)檢查：血清鉀1.88 mmol·L-1， 血鈉141.3 mmol·L-1， 血氯116.9 mmol·L-1，尿素氮4.2 mmol·L-1，肌酐67 μmol·L-1，二 氧 化 碳9 mmol·L-1，pH 7.334，PCO22.58 kPa，HCO-310.0 mmol·L-1，BE -13.8 mmol·L-1。 心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)速，異常U 波。 入院后初步診斷低血鉀，查因：腎小管酸中毒？ 入院后根據(jù)患者1 型腎小管酸中毒特點(diǎn)（如低血鉀、高氯性代謝性酸中毒、尿pH值>5.5），追問(wèn)病史，患者1 年前出現(xiàn)大量齲齒，數(shù)年來(lái)口干，進(jìn)干食需飲水送下，眼睛常感發(fā)澀，淚液少，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮為“角膜炎”，根據(jù)上述特點(diǎn)考慮系原發(fā)性干燥綜合征引起的一系列癥狀體征，遂予完善進(jìn)一步檢查，甲狀腺功能無(wú)特殊，臥位醛固酮24 ng·L-1，腎素3.12 ng·mL-1·h-1，24 h 尿鉀53.09 mmol·L-1，尿鈉228.9 mmol·L-1（尿量2.110 L），Ds-DNA 陽(yáng)性，ANA 陽(yáng)性，抗SSA、抗SSB 陽(yáng)性；請(qǐng)口腔科會(huì)診，認(rèn)為口腔黏膜干燥，頜下腺開(kāi)口唾液較少，雙腮腺導(dǎo)管分泌物少，口干癥狀明顯，建議行下唇小涎腺活檢， 活檢見(jiàn)唾液腺泡以黏液腺成分為主，部分腺泡壁結(jié)構(gòu)不整，有斷裂，腺上皮細(xì)胞部分壞死脫落，殘留少量胞核，間質(zhì)內(nèi)有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；請(qǐng)眼科會(huì)診，行淚液分泌試驗(yàn)，濾紙浸潤(rùn)左眼＜3 mm，右眼＜4 mm，角膜熒光染色點(diǎn)狀著色，比奧斑陽(yáng)性，考慮干眼癥。 結(jié)合上述資料，原發(fā)性干燥綜合征并腎小管酸中毒診斷明確，遂予枸櫞酸鉀、枸櫞酸合劑口服，復(fù)查血清 鉀3.25 mmol·L-1，血 鈉144.9 mmol·L-1，血氯113.5 mmol·L-1，尿素氮3.2 mmol·L-1，肌酐62 μmol·L-1，二氧化碳24 mmol·L-1。后予強(qiáng)的松、環(huán)磷酰胺等繼續(xù)治療，病情好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

原發(fā)性干燥綜合征是侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體的彌漫性結(jié)締組織病，主要侵犯唾液腺和淚腺，表現(xiàn)為口眼干燥；常伴有腺體外表現(xiàn)，腎臟為最常受累的器官之一［1］。 在臨床上，齲齒、口眼干燥癥狀易為患者或醫(yī)生忽視；低鉀血癥經(jīng)過(guò)補(bǔ)鉀治療可短期內(nèi)糾正，亦易為患者或醫(yī)生忽視。 患者常以某一系統(tǒng)癥狀首診，而被誤診為周期性麻痹、慢性萎縮性胃炎等，誤診率在90%以上。

低鉀血癥是臨床常見(jiàn)病，掌握低鉀血癥的病因、分類和發(fā)病機(jī)制以及詳細(xì)詢問(wèn)病史非常重要。 通過(guò)病史詢問(wèn)可獲得或排除多種低鉀血癥的原因，低鉀血癥主要見(jiàn)于以下幾種情況：1）鉀攝入不足；2）鉀丟失過(guò)多，如經(jīng)消化道、腎臟、皮膚等；3）細(xì)胞外鉀過(guò)多的轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)，如低鉀性周期性麻痹、堿中毒等。詳細(xì)詢問(wèn)病史得知患者并無(wú)飲食不良，長(zhǎng)期腹瀉等，可以排除機(jī)體攝入鉀不足及經(jīng)消化道失鉀的原因?；颊咭酂o(wú)激素、藥物或其他導(dǎo)致鉀從細(xì)胞外轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)的因素存在。 患者體內(nèi)缺鉀的情況下，24 h尿鉀高達(dá)53.09 mmol·L-1，提示為經(jīng)腎臟失鉀。 重點(diǎn)是鑒別腎臟疾病和內(nèi)分泌疾病引起的腎臟失鉀，注意是否合并高血壓、是否有代謝性酸中毒或堿中毒、尿鉀排出是否增多、尿氯水平是否增高及注意血漿醛固酮水平和血漿腎素活性。

本例干燥綜合征首發(fā)表現(xiàn)為腎小管酸中毒引起的低血鉀性軟癱，但未進(jìn)一步查明腎小管酸中毒的原發(fā)病，而漏診了干燥綜合征的診斷。 因?yàn)槟I小管酸中毒的病因較復(fù)雜且多數(shù)情況下是繼發(fā)性的，故在臨床上診斷了腎小管酸中毒，一定要繼續(xù)尋找引起腎小管酸中毒的病因， 并首先除外干燥綜合征，為患者提供有針對(duì)性的治療方案。 干燥綜合征是最常見(jiàn)的伴有腎臟損害的自身免疫性疾病之一，其發(fā)生率已占自身免疫性疾病腎臟損害的第二位，僅次于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，應(yīng)引起臨床重視。 干燥綜合征常累及全身各系統(tǒng)，可出現(xiàn)低熱乏力、肌肉關(guān)節(jié)痛、皮膚紫癜樣皮疹、口腔潰瘍、雷諾氏現(xiàn)象、腎小管酸中毒、血液系統(tǒng)損害、神經(jīng)精神障礙等一系列表現(xiàn)，但口干、眼干燥的表現(xiàn)是診斷的必要條件，因此，在成年人，尤其是育齡期女性患者，發(fā)生腮腺炎、猖獗齲或者口眼干燥時(shí)，不要忽視了干燥綜合征的可能。

本病目前尚無(wú)根治方法，主要是替代和對(duì)癥治療，主要是預(yù)防長(zhǎng)期口、眼干燥造成的局部損傷，防治本病系統(tǒng)損害。 對(duì)于出現(xiàn)腺外表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)炎、肝腎臟等系統(tǒng)改變的患者，應(yīng)予糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物積極治療，具體用法和用量根據(jù)不同情況而定［2］。

綜上所述，在臨床工作中，發(fā)現(xiàn)低鉀血癥時(shí)，注意完善血氯、血?dú)夥治?，尿常?guī)、24 h 尿鉀等檢查，發(fā)現(xiàn)或排除腎小管酸中毒，必要時(shí)進(jìn)一步尋找病因，避免誤診或漏診。

［1］Aasarod K，Haga H J，Berg K J，et al.Renal involvement in primary sjogren’s syndrome［J］.QJM，2000，93（5）：297-304.

［2］陸再英，鐘南山.內(nèi)科學(xué)［M］.7 版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：872-875.