老年格林巴利綜合征3例臨床分析

郝姜蕾 馮艷蓉 張金華 魏宏世 黃偉 田鴻福 李超

格林巴利綜合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，是自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，是典型的急性運(yùn)動(dòng)麻痹綜合征，伴感覺及自主神經(jīng)功能障礙。流行病學(xué)顯示GBS發(fā)病在16～25歲及45～60歲之間[1]，呈現(xiàn)雙峰現(xiàn)象，老年 GBS較少見，癥狀不典型，易引起延遲診斷，本文就我科近期收治的3例格林巴利綜合征患者臨床特點(diǎn)分析，總結(jié)如下。

1 臨床資料

病例1，男，61歲，因“右上腹疼痛伴納差乏力1月”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“膽囊結(jié)石、膽總管擴(kuò)張”給予對(duì)癥輸液治療后腹痛好轉(zhuǎn)，但仍有納差伴周身乏力，為進(jìn)一步治療至我院，先于外科治療，行“膽囊切除術(shù)+膽總管切開取石術(shù)”，術(shù)后患者一直胸悶，未下床活動(dòng)，請(qǐng)呼吸科、心內(nèi)科會(huì)診，予吸氧，小劑量激素治療效果不佳，胸悶加重。后轉(zhuǎn)ICU予以氣管插管，行腰椎穿刺術(shù)查腦脊液總細(xì)胞數(shù)14×106/L，白細(xì)胞6 ×106/L，蛋白 1.68 g/L，呈現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。電生理檢查示所檢神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，肌電圖示神經(jīng)源性損害。我科診斷考慮GBS，給予激素、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療患者病情稍好轉(zhuǎn)，因經(jīng)濟(jì)原因回當(dāng)?shù)刂委煛?月后電話隨訪恢復(fù)良好。

病例2，男，60歲，患者因“四肢無(wú)力伴吞咽困難右瞼下垂50 d”入院。既往2005年車禍外傷，入院前2月因四肢無(wú)力查頸椎MRI示頸椎間盤突出，診斷為“頸椎病”，于上海某醫(yī)院行頸椎手術(shù)治療，術(shù)后仍有四肢無(wú)力并伴吞咽困難，食納差體質(zhì)量下降10 kg，為繼續(xù)治療來(lái)我院，入院時(shí)查體右瞼下垂，雙上肢肌力1～2級(jí)，雙下肢近端3級(jí)，遠(yuǎn)端1～2級(jí)，雙側(cè)Huffman's征(+)。入院第2天患者出現(xiàn)呼吸困難、胸悶，轉(zhuǎn)至ICU行氣管切開呼吸機(jī)輔助呼吸，予腰椎穿刺術(shù)，腦脊液回報(bào)總細(xì)胞數(shù)21×106/L，白細(xì)胞0×106/L，腦脊液總蛋白0.76 g/L，肌電圖感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度(SCV):所檢上下肢神經(jīng)傳導(dǎo)波幅均降低;肌電圖:左側(cè)胸鎖乳突肌及左側(cè)拇短展肌靜息狀態(tài)下可見大量異常自發(fā)電位發(fā)放，雙側(cè)脛前肌見少量自發(fā)電位，小力收縮和大力收縮患者均無(wú)力配合。診斷為GBS。給予丙種球蛋白、激素、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及支持治療，病情逐漸好轉(zhuǎn)，第7天拔管。17 d后復(fù)查肌電圖運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(MCV):雙側(cè)尺神經(jīng)左側(cè)腓總神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期略延長(zhǎng)，左側(cè)正中神經(jīng)波幅在正常低限，雙側(cè)尺神經(jīng)、右側(cè)正中神經(jīng)、左側(cè)腓神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)波幅降低，但較上次明顯增高;SCV未見明顯異常;肌電圖示左側(cè)拇短展肌呈神經(jīng)元性損害，左側(cè)脛前肌未見明顯異常。患者四肢肌力逐漸恢復(fù)，查體四肢肌力5級(jí)，至出院時(shí)已能無(wú)幫助行走。

病例3，男，77歲，患者因“肢體無(wú)力半月”入院，因合并“糖尿病，低鉀血癥”收住內(nèi)分泌科，既往有高血壓病史。入院時(shí)尚能自行行走，住院過(guò)程中出現(xiàn)一過(guò)性反應(yīng)遲鈍、意識(shí)障礙，考慮腦干梗死可能，后肢體無(wú)力加重，并出現(xiàn)呼吸困難，轉(zhuǎn)至ICU行氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸，行腰穿檢查示細(xì)胞總數(shù)2×106/L，白細(xì)胞0×106/L，腦脊液總蛋白1.1 g/L，白蛋白0.5 g/L。肌電圖MCV:雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、左側(cè)腓神經(jīng)、脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)波幅均降低，右側(cè)正中神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度稍減慢;SCV:左側(cè)腓淺神經(jīng)未引出可靠波形;F波:所檢神經(jīng)均未引出，提示周圍神經(jīng)受損。修正診斷為GBS，給予糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療病情好轉(zhuǎn)，至出院時(shí)已能攙扶下行走，2月后電話隨訪已基本恢復(fù)正常。

2 討論

GBS是周圍神經(jīng)及神經(jīng)根脫髓鞘病變和小血管炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為病理特點(diǎn)的自身免疫性周圍神經(jīng)病。經(jīng)典的GBS稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。GBS年發(fā)病率為(0.6～1.9)/10萬(wàn)，男性略多，白人高于黑人。美國(guó)GBS發(fā)病在16～25歲及45～60歲之間，呈現(xiàn)雙峰現(xiàn)象。我國(guó)GBS發(fā)病亦以兒童青壯年多見，老年人發(fā)病較少。且70%的患者病前8周內(nèi)多有前驅(qū)感染史，以空腸彎曲菌感染最常見，另外與巨細(xì)胞病毒等病毒感染有關(guān)[1]。

GBS的病因仍不十分清楚，分子模擬學(xué)說(shuō)認(rèn)為病原體成分的某些結(jié)構(gòu)與周圍神經(jīng)的組分相似，機(jī)體發(fā)生錯(cuò)誤的免疫識(shí)別，自身免疫性T細(xì)胞及自身免疫抗體對(duì)周圍神經(jīng)組分進(jìn)行免疫攻擊，導(dǎo)致周圍神經(jīng)脫髓鞘。由于不同類型的GBS可能識(shí)別不同的神經(jīng)組織靶位，故臨床表現(xiàn)各異[1]。病初可有感覺異常如燒灼感、麻木刺痛和不適感，感覺缺失少見。肌無(wú)力通常先始于下肢，逐漸累及上肢，軀干肌及顱神經(jīng)，癱瘓呈弛緩性，腱反射減低或消失。自主神經(jīng)癥狀常見如皮膚潮紅、出汗增多等。

腦脊液呈“蛋白-細(xì)胞分離”現(xiàn)象，但病初蛋白可能正常，數(shù)日后可逐漸上升，3～6周達(dá)高峰。電生理檢查提示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，且MCV異常較SCV異常更常見[2]，肌電圖運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位降低。F波在GBS早期就表現(xiàn)異常，包括F波的出現(xiàn)率降低或F波消失，是早期特異而敏感的指標(biāo)。EMG可有自發(fā)電位的出現(xiàn)，說(shuō)明GBS有輕度的軸索變性[3]。

GBS治療目前多采用血漿置換、免疫球蛋白、皮質(zhì)類固醇等方法，免疫球蛋白的有效率及治愈率明顯高于激素，條件允許情況下應(yīng)盡早應(yīng)用。關(guān)于激素治療目前仍存在爭(zhēng)議，有國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)單用中等劑量激素與安慰劑對(duì)照組相比療效無(wú)顯著差異，故不推薦激素治療[4]。但免疫球蛋白價(jià)格昂貴，有學(xué)者提出，對(duì)經(jīng)濟(jì)困難的患者激素仍是一個(gè)有價(jià)值的治療選擇。

本組病例均為老年發(fā)病，均無(wú)明顯前驅(qū)感染史，癥狀不典型且合并膽石癥，頸椎病及低鉀血癥，2例患者并且已行手術(shù)治療，對(duì)肢體無(wú)力未予重視，導(dǎo)致病情加重均轉(zhuǎn)至ICU治療，2例行氣管插管治療，1例行氣管切開，3例均予呼吸機(jī)輔助呼吸，后期腦脊液及電生理檢查均符合1994年GBS診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]。其中1例腦脊液蛋白升高不明顯，考慮與腰穿的時(shí)期有關(guān)，有研究顯示，20%患者腦脊液蛋白始終正常[6]，因此，即使腦脊液蛋白正常亦不能排除GBS。3例患者給予丙種球蛋白、激素及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療均及時(shí)控制病情，獲得滿意療效。

GBS是神經(jīng)科常見病之一，但老年患者存在基礎(chǔ)疾病時(shí)，表現(xiàn)為肢體無(wú)力或顱神經(jīng)損害時(shí)，一般先想到腦血管病，如合并頸椎腰椎疾病，影像學(xué)可能有頸椎、腰椎間盤突出或腦梗死，易延誤診斷，導(dǎo)致治療不及時(shí)，如出現(xiàn)呼吸肌受累易危及生命，后果嚴(yán)重。如臨床出現(xiàn)不能用腦或脊髓病變解釋的肌無(wú)力，應(yīng)想到GBS可能，及時(shí)行肌電圖及腦脊液檢查明確診斷，盡早給予丙種球蛋白和(或)激素治療，以免延誤病情。

[1]郭玉璞，王維治.神經(jīng)病學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，2006:364-375.

[2]潘穎華，張繼澤，董中國(guó).格林-巴利綜合征的電生理改變[J].黑龍江醫(yī)藥科學(xué)，2012，33(5):封3.

[3]盧祖能，曾慶杏，李承晏，等.實(shí)用肌電圖學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，2000:837，840-841.

[4]Hughes RA，Swan AV，Raphael JC.Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome:a systematic revew[J].Brain，2007，130:2245-2257.

[5]中華神經(jīng)精神科雜志編委會(huì).格林-巴利綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)[J].中華神經(jīng)精神科雜志，1994，27(6):380.

[6]王維治.神經(jīng)病學(xué)[M].4版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2001:96-100.