門靜脈海綿樣變性的診治分析

呂金利，侯振宇，李雪平 (解放軍第153中心醫(yī)院東區(qū)普通外科，河南鄭州 450007)

門靜脈海綿樣變性(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)是由于門靜脈主干或其分支部分或完全血流受阻，機(jī)體為減輕門靜脈高壓，在肝門區(qū)形成大量側(cè)支血管叢。這是機(jī)體為保證肝臟血流和正常肝功能的一種代償性病變，是形成肝前型門靜脈高壓癥的原因之一，本病在臨床少見，約占門靜脈高壓癥的3.5%［1］。我院1997年8月至2010年1月共收治16例CTPV患者，本文就其診斷和治療分析如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組患者16例，其中男9例，女7例;年齡16～40歲;病程2～17年。全部患者均因反復(fù)消化道出血前來就診，16例均有輕至重度脾腫大和脾功能亢進(jìn)，術(shù)前行彩色多普勒超聲提示肝臟形態(tài)正常，門靜脈主干狹窄或顯示不清，其周圍側(cè)支循環(huán)豐富，呈蜂窩狀改變，其中5例再行磁共振檢查、7例再行CT檢查也提示門靜脈海綿樣變。有3例患者經(jīng)腸系膜上動脈造影，表現(xiàn)為肝外門靜脈不顯影或顯影暗淡，腸系膜上靜脈逆流，門靜脈周圍有較多側(cè)支循環(huán)流向肝臟或流向腹膜后。16例均行食管鋇餐X線透視，15例顯示食管靜脈呈中至重度曲張，1例未發(fā)現(xiàn)食管靜脈曲張。所有患者肝功能均為Child A級。

1.2 手術(shù)方法

16例患者均行手術(shù)治療，術(shù)中見肝臟形態(tài)正常，質(zhì)地柔軟，門靜脈周圍靜脈曲張伴側(cè)支循環(huán)形成。9例行脾切除及賁門周圍血管離斷術(shù);7例行脾切除、賁門周圍血管離斷、脾腎靜脈分流術(shù)，取肝組織活檢，測定術(shù)前及術(shù)后門靜脈壓力。

2 結(jié)果

所有患者均順利完成手術(shù)，1例患者因術(shù)后高凝狀態(tài)引起急性肺動脈梗塞，給予抗凝、溶栓治療后痊愈。門靜脈壓力由術(shù)前(39.6 ±4.3)cmH2O 下降至術(shù)后(29.5 ±6.1)cmH2O，差異有統(tǒng)計學(xué)意義。術(shù)后肝組織病理檢查均正常。3例行脾切除及賁門周圍血管離斷術(shù)患者術(shù)后3年內(nèi)上消化道再出血，經(jīng)內(nèi)科保守治療2例，再次行內(nèi)鏡下食管曲張靜脈套扎1例。7例行脾切除、賁門周圍血管離斷、脾腎靜脈分流患者隨訪3年未見再出血，胃鏡檢查提示食管胃底靜脈曲張均減輕或消失，肝功能正常。

3 討論

門靜脈海綿狀變性臨床上可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性CTPV主要是肝門部及其分支部門靜脈管腔的缺失，結(jié)構(gòu)先天發(fā)育異常，狹窄或閉鎖所致，兒童CTPV多屬原發(fā)性。繼發(fā)性門靜脈海綿樣變多繼發(fā)于急性門靜脈血栓或癌栓后，其次與門靜脈纖維組織炎、脾切除術(shù)后、各種凝血系統(tǒng)疾病、消化系統(tǒng)疾病及外界壓迫有關(guān)。大多數(shù)患者胃鏡檢查可見食管胃底靜脈曲張，但是，當(dāng)門靜脈側(cè)支循環(huán)僅為腹膜后與門靜脈的通路，或為其他不涉及食管胃底靜脈的通路時，不產(chǎn)生食管胃底靜脈曲張。由于肝動脈血供不受影響，肝臟本身常無明顯異常改變，肝功能多不受影響，患者不易出現(xiàn)黃疸和腹水，少數(shù)病例隨病程進(jìn)展可出現(xiàn)阻塞性黃疸［2］。在診斷上要與肝硬變性門靜脈高壓癥和特發(fā)性門靜脈高壓癥鑒別。當(dāng)臨床上遇到門靜脈高壓癥，特別是肝功能基本正常時，應(yīng)考慮到本病的可能。

門靜脈海綿樣變性一般通過影像學(xué)檢查即可明確，主要有彩色多普勒超聲、CT、MRI和門靜脈造影等，應(yīng)視具體情況而定。目前彩色多普勒超聲最常用，文獻(xiàn)報道其檢查門靜脈海綿樣變性的陽性率可達(dá)94%［3］。依據(jù)彩色多普勒超聲顯像可將CTPV分為四型［4］。I型，門靜脈有海綿樣變性，但臨床無癥狀，無脾臟增大;Ⅱ型，門靜脈為海綿樣變性，同時有Banti綜合征(具有脾大、貧血及肝硬化的一組病癥)，但門靜脈海綿樣變僅限于門靜脈;Ⅲ型，在Ⅱ型基礎(chǔ)上門靜脈海綿樣變性波及大部分腸系膜上靜脈和部分脾靜脈;Ⅳ型，在Ⅱ型基礎(chǔ)上，門靜脈海綿樣變性波及整個門靜脈系統(tǒng)。這種分型對指導(dǎo)門靜脈海綿樣變性的個體化治療有很大幫助。血管增強(qiáng)CT和MRI可準(zhǔn)確顯示病變的范圍及部位，顯示門靜脈栓子和側(cè)支靜脈，同時可發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致門靜脈海綿樣變性潛在性病因，但由于為剖面圖像，亦有一定的局限性。近年來三維血管成像技術(shù)應(yīng)用逐漸增多，可清晰、直觀地顯示病變的門靜脈系統(tǒng)，但對檢查設(shè)備要求高，價格昂貴，難以大范圍推廣應(yīng)用。

門靜脈海綿樣變性目前尚無根治方法［5］，治療目的是阻止上消化道出血，消除脾腫大及脾功能亢進(jìn)。治療方法以手術(shù)治療為主，效果最為持久和明顯，此外還有藥物治療、介入放射治療及內(nèi)鏡治療。近年來隨著經(jīng)驗的積累，逐漸認(rèn)識到單一的手術(shù)往往達(dá)不到理想的治療效果。脾切除加斷流術(shù)雖對急性出血的即時止血有益，但術(shù)后3個月即可有新的側(cè)支循環(huán)建立，可能再次發(fā)生反復(fù)出血;單純行分流手術(shù)無法針對性治療脾功能亢進(jìn);而脾切除、斷流加分流的聯(lián)合手術(shù)，不但能消除脾功能亢進(jìn)，適當(dāng)降低門靜脈壓，防止門靜脈高壓性胃病，有效防止出血，而且可維持較合適的肝臟血流灌注量，對于維護(hù)肝臟的正常代謝功能非常重要。但是，施行脾腎靜脈分流要游離足夠長的脾靜脈，腎靜脈前壁切口應(yīng)是與整形擴(kuò)大的脾靜脈口徑相當(dāng)?shù)臋E圓形切口，但對病變波及整個門靜脈系統(tǒng)嚴(yán)重的CTPV患者(Ⅳ型)，尋找并游離出合適的靜脈是困難的，此種情況，僅做脾切除及賁門周圍血管離斷以緩解急性上消化道出血和貧血癥狀是比較恰當(dāng)?shù)?。近來有研究報道，在門靜脈海綿樣變性導(dǎo)致門靜脈狹窄的患者中，施行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS)能使門靜脈血流增加，顯著改善患者門脈高壓癥狀，表明在對門靜脈海綿樣變性導(dǎo)致門靜脈狹窄的患者進(jìn)行CT血管造影，仔細(xì)評估可行性后，可安全進(jìn)行 TIPS［6－7］。因此，選用合理的治療方法，對提高治愈率、降低復(fù)發(fā)率和減少術(shù)后并發(fā)癥等具有重要意義。

［1］閻朝岐，楊維良.門靜脈海綿樣變的臨床診治現(xiàn)狀［J］.中國普通外科雜志，2008，17(6):605 －607.

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［5］馮子毅，劉 磊，夏 培.小兒門靜脈海綿樣變性的分型及手術(shù)方式選擇的探討［J］.中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志，2004，14(8):114 －118.

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