胃神經(jīng)鞘瘤診斷治療

馬坦坦 徐 紅 王 京 張 琰 (吉林大學(xué)第一醫(yī)院胃腸內(nèi)科內(nèi)鏡診治中心，吉林 長春 130021)

神經(jīng)鞘瘤又稱雪旺細(xì)胞瘤，是周圍神經(jīng)干中常見的腫瘤，男性較女性多見，男女發(fā)病比例為(1.5～2)∶1，該腫瘤多見于中老年人，小于40歲人群少見。發(fā)病部位以腦和脊髓為主，在四肢、頸部等部位的大神經(jīng)也較多見〔1〕，但消化系統(tǒng)及腹腔者少見。Pasquazzi等〔2〕第一次報道該腫瘤，顧乃敏等〔3〕報道該腫瘤30余例。

1 診斷

相關(guān)文獻(xiàn)報道，胃神經(jīng)鞘瘤在消化道腫瘤中所占比例為0.2%，在胃間葉組織腫瘤中占2.6%，以良性多見〔4〕，好發(fā)生于胃體，胃竇及胃底較常見。消化道神經(jīng)鞘瘤幾乎都沒有包膜覆蓋，幾乎都位于肌層內(nèi)或伴有黏膜下層受浸潤，一半以上的神經(jīng)鞘瘤與周圍組織邊界清晰〔5〕。因胃神經(jīng)鞘瘤臨床特征無特異性。但當(dāng)腫瘤引起壓迫或因供血不足出現(xiàn)局部壞死時，查體可發(fā)現(xiàn)腹部腫物、腹部疼痛不適及梗阻、出血等臨床表現(xiàn)。

1.1 病理學(xué) 胃神經(jīng)鞘瘤的病理學(xué)有助于臨床診斷，特別是免疫組化檢查。腫瘤病變在鏡下可出現(xiàn)淋巴細(xì)胞浸潤、外周淋巴細(xì)胞套形成和細(xì)胞核呈模糊柵欄狀排列，其中外周淋巴細(xì)胞套形成最為重要〔6〕。進(jìn)一步免疫組化檢查可發(fā)現(xiàn)示腫瘤細(xì)胞S-100和 vimentin強(qiáng)陽性，GFAP和 Leu7陽性，CD34、CD117、MSA、SMA和desmin陰性結(jié)果，更有助于胃神經(jīng)鞘瘤的診斷。胃神經(jīng)鞘瘤組織形態(tài)可分為2型，分別為AntoniA型(束狀型)和B型(網(wǎng)狀型)。前者細(xì)胞胞體細(xì)長、呈現(xiàn)梭形，細(xì)胞核長，彼此之間境界不清，排列成類似漩渦狀或柵欄狀;或者細(xì)胞稀少，彼此之間形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，且可出現(xiàn)小囊腔。上述兩種形態(tài)細(xì)胞可出現(xiàn)在同個腫瘤病變中，但其中一型表現(xiàn)更為明顯。當(dāng)快速組織切片時前者的形態(tài)特點(diǎn)是診斷神經(jīng)鞘瘤的依據(jù)〔7〕。

1.2 輔助檢查 迄今，諸多輔助檢查方法用于胃神經(jīng)鞘瘤的診斷，例如：組織活檢行病理檢查及免疫組化檢查、消化道內(nèi)鏡檢查以及鋇劑、CT、MRI、B超等影像學(xué)檢查方法，但主要依據(jù)組織活檢，尤其是免疫組化檢查。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，胃神經(jīng)鞘瘤影像學(xué)表現(xiàn)有了進(jìn)一步認(rèn)識，但是X線、B超、CT、消化道內(nèi)鏡檢查無特異性表現(xiàn)，術(shù)前做出定性診斷相當(dāng)困難，進(jìn)而增加了誤診率。對于胃神經(jīng)鞘瘤的診斷，首先行內(nèi)鏡檢查，其可做出定位診斷，定性診斷較困難。內(nèi)鏡下多表現(xiàn)為黏膜下隆起，表面黏膜光整，可與黏膜改變的疾病，如胃炎、潰瘍性疾病相鑒別，但明確病變來源困難。對于黏膜表面的潰瘍，取活檢送病理檢查，可在HE染色下見到細(xì)胞呈梭形，排列成束狀〔8〕。若要明確病變起源，需行消化道超聲內(nèi)鏡，其能辨別是否為黏膜下腫瘤〔9〕。對于神經(jīng)鞘瘤消化道超聲內(nèi)鏡下的表現(xiàn)，文獻(xiàn)報道較少。相關(guān)文獻(xiàn)報道，超聲內(nèi)鏡下該腫瘤表現(xiàn)為圓形或橢圓形腫塊，呈低回聲、均質(zhì)，起源于固有肌層，該回聲較相鄰肌層回聲低，腫塊邊緣見低回聲暈環(huán)，暈環(huán)形成可能與腫瘤周圍有淋巴細(xì)胞呈袖口樣浸潤有關(guān)〔10〕。相關(guān)研究報道，在MRI檢查時，胃神經(jīng)鞘瘤在T1加權(quán)像上為低信號，T2加權(quán)像為高信號〔11〕。CT可以對胃神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行定位及判斷周圍組織有無轉(zhuǎn)移及轉(zhuǎn)移位置等。CT下顯示以胃體多見得邊界清晰的外生性腫塊，相鄰胃黏膜多不受累。病灶小時CT下可見小片狀囊變區(qū)，有時可見鈣化，CT增強(qiáng)掃描時呈現(xiàn)緩慢均勻輕中度強(qiáng)化影，周圍器官組織受浸潤及轉(zhuǎn)移可能性非常小，上述特點(diǎn)有助于胃神經(jīng)鞘瘤的診斷〔12〕。

1.3 胃神經(jīng)鞘瘤術(shù)前診斷非常困難，手術(shù)切除后病理可確診〔13〕。胃神經(jīng)鞘瘤大多數(shù)為良性，其組織學(xué)特征為梭形細(xì)胞呈巢形或成束排列，細(xì)胞核輕度異型性，其外可見大量膠原纖維。胃神經(jīng)鞘瘤惡性罕見，良惡性比例為(22～33)∶1，不同于其他部位的神經(jīng)鞘瘤，其惡變率高達(dá)6%～7%。良惡性胃神經(jīng)鞘瘤鑒別主要靠組織學(xué)，惡性者組織病理特征表現(xiàn)為瘤細(xì)胞大小不等、數(shù)目多，異型細(xì)胞常見，細(xì)胞核異形嚴(yán)重，分裂相多見，染色深，且常見壞死、出血。瘤細(xì)胞增殖力弱，以血行轉(zhuǎn)移為主，肺臟轉(zhuǎn)移常見，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少見〔14〕。

2 鑒別診斷

2.1 胃腸間質(zhì)瘤 胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)是常見的間葉組織來源腫瘤，約占60% ～70% ，常發(fā)生于小腸或胃〔15〕，最常見于胃，其中胃間質(zhì)瘤占52% ～60%〔16〕。臨床表現(xiàn)與發(fā)生部位有關(guān)，胃間質(zhì)瘤可見上腹部不適、消化道出血等非特異性癥狀，其無特異性表現(xiàn)〔17〕。

胃腸道間質(zhì)瘤CT上表現(xiàn)為腔內(nèi)外生長腫塊，但因間質(zhì)瘤為血供豐富的腫瘤，質(zhì)地不均，部分區(qū)域供血不足可有壞死囊變，CT增強(qiáng)掃描呈現(xiàn)不均勻明顯強(qiáng)化〔15〕;當(dāng)胃腸道間質(zhì)瘤瘤體直徑＞55 mm，伴表面分葉、出血、壞死表現(xiàn)時，已足夠表明惡性可能〔16，17〕，此時 CT可同時觀察到其他器官組織內(nèi)有無轉(zhuǎn)移。胃腸道間質(zhì)瘤超聲內(nèi)鏡下表現(xiàn)為腫塊呈低回聲、均勻或不均勻、邊緣清晰、起源黏膜下肌層，與胃神經(jīng)鞘瘤鑒別困難〔15，18〕。

胃間質(zhì)瘤與胃神經(jīng)鞘瘤影像學(xué)表現(xiàn)相似，要確診主要依靠病理學(xué)檢查〔19〕。胃間質(zhì)瘤表面呈現(xiàn)灰白、灰紅色，表面可伴有出血、壞死等改變，病理檢查可見柵欄狀排列的細(xì)胞核、腫瘤外周無淋巴細(xì)胞套及慢性炎細(xì)胞浸潤于腫瘤間質(zhì)內(nèi)〔15，20〕，免疫組化檢測特征性表達(dá)CD117(95%)、DOG-1(98%)，大多數(shù)CD34表達(dá)陽性(70%)，部分表達(dá)α-SMA(40%)，幾乎不表達(dá)S-100蛋白(5%，)以及Desmin(2%)，上述特點(diǎn)有助于與胃神經(jīng)鞘瘤相鑒別〔21〕。

2.2 胃平滑肌瘤 該腫瘤為良性，臨床上較少見，多單發(fā)、病程長。腫瘤以胃體部常發(fā)，其次為胃竇部。腫瘤多位于黏膜下，呈球形，質(zhì)軟，向腔內(nèi)生長，少數(shù)腔外生長，表面黏膜光滑，與周圍正常胃黏膜無明顯區(qū)別。有時腫瘤表面伴有出血、壞死、潰瘍等〔22〕。消化道內(nèi)鏡檢查僅僅能觀察黏膜表面的病變，雖然胃平滑肌瘤常發(fā)生于黏膜下層，但在消化道內(nèi)鏡下仍可有下列兩大特點(diǎn)〔23〕：其一為表面可見半球形黏膜隆起，其二是黏膜下腫瘤使表面黏膜形成“橋形皺襞(bridging fold)”，從而僅僅依據(jù)內(nèi)鏡下表現(xiàn)可以得出初步診斷。胃平滑肌瘤超聲內(nèi)鏡下呈團(tuán)塊狀、邊界清楚、均質(zhì)的低回聲且內(nèi)部回聲均勻〔24〕。

2.3 神經(jīng)纖維瘤 胃神經(jīng)纖維瘤是一種不多見的良性腫瘤，惡變度約為3%，可轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒陨窠?jīng)纖維瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤〔25〕。

神經(jīng)鞘瘤出現(xiàn)Antoni A區(qū)和B區(qū)以及S-100彌漫強(qiáng)陽性，有別于神經(jīng)纖維瘤。胃神經(jīng)纖維瘤極其少見，文獻(xiàn)報道少，需要我們在臨床工作中，注意觀察，尋找與其他腫瘤的區(qū)別，達(dá)到明確診斷的目的。

3 治療

胃神經(jīng)鞘瘤有惡變可能，無論良性或者惡性腫瘤，一旦確定診斷，因?qū)Ψ派渲委?、化學(xué)藥物治療效果差，均應(yīng)首先考慮手術(shù)切除。良性者轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)少，預(yù)后尚可，可選擇局部病灶切除術(shù)或者胃部分切除術(shù)，但切緣應(yīng)達(dá)病灶邊緣3 cm以上;若可以癌變者，可依據(jù)病例特點(diǎn)適度擴(kuò)大手術(shù)范圍;已經(jīng)癌變者則行胃根治性切除術(shù)〔26，27〕。

雙鏡聯(lián)合技術(shù)(CLER)是指一個手術(shù)過程中，同時應(yīng)用腹腔鏡(硬鏡)和內(nèi)鏡(軟鏡)的技術(shù)〔28〕。雙鏡聯(lián)合術(shù)可分為兩大類手術(shù)方式，第一類稱為腹腔鏡輔助內(nèi)鏡聯(lián)合手術(shù)，是以內(nèi)鏡為主，腹腔鏡為輔，必要時修補(bǔ);第二類是內(nèi)鏡輔助腹腔鏡聯(lián)合手術(shù)，以腹腔鏡為主，又包括胃部分切除(楔形切除)、經(jīng)胃切除或近端或者遠(yuǎn)端胃部分切除術(shù)〔29〕。但無論選擇何種手術(shù)方式，總的手術(shù)原則不變，即：(1)完整的腫塊切除;(2)盡可能保留正常組織;(3)盡可能獲得最小的手術(shù)污染區(qū);(4)減少術(shù)后管腔狹窄率的發(fā)生〔30〕。隨著雙鏡聯(lián)合技術(shù)的普遍應(yīng)用，內(nèi)鏡輔助腹腔鏡聯(lián)合手術(shù)相對更普遍應(yīng)用，第一類手術(shù)應(yīng)用腹腔鏡輔助作用，盡可能減少單純內(nèi)鏡切除后造成的出血、穿孔等并發(fā)癥，從而增加了內(nèi)鏡下切除的安全系數(shù)，更重要的是減少了患者的術(shù)后痛苦和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)〔31〕。

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