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    下肢靜脈曲張的鑒別診斷和治療

    2016-05-21 07:14:17余召軍周為民南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院血管外科南昌330006
    關(guān)鍵詞:下腔瓣膜造影

    余召軍 周為民南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院血管外科,南昌 330006

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    下肢靜脈曲張的鑒別診斷和治療

    余召軍 周為民*
    南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院血管外科,南昌 330006

    摘要:下肢靜脈曲張是下肢淺靜脈迂曲擴(kuò)張,有時(shí)伴隨患側(cè)肢體腫脹、脹痛、酸脹或者沉重感,下肢皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙性改變。下肢靜脈曲張可以是一種癥狀,也可以是單純的疾病。下肢靜脈功能不全、髂靜脈壓迫綜合征、下肢深靜脈血栓形成后綜合征、下腔靜脈阻塞綜合征、布加綜合征和先天性血管畸形等,這些疾病都能引起下肢靜脈曲張,明確病因加以鑒別方可對(duì)癥治療。本文對(duì)以上疾病的鑒別診斷及治療作一系統(tǒng)綜述。

    關(guān)鍵詞:下肢靜脈曲張;下肢靜脈功能不全;髂靜脈壓迫綜合征;下肢深靜脈血栓形成后綜合征;下腔靜脈阻塞綜合征;布加綜合征;先天性血管畸形

    下肢靜脈曲張主要是淺靜脈迂曲擴(kuò)張,有些患者伴有患側(cè)肢體腫脹、脹痛、酸脹或者沉重感,小腿和足靴區(qū)皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙性改變,包括皮膚瘙癢、濕疹、皮炎、色素沉著,甚至反復(fù)潰瘍形成。嚴(yán)重地影響患者的生活質(zhì)量和工作能力,甚至致殘。下肢淺靜脈曲張既可能是一種臨床表現(xiàn),也可能是一種單純疾病。在臨床上因?yàn)橄轮o脈曲張行手術(shù)治療后,出現(xiàn)復(fù)發(fā)、下肢深靜脈血栓形成,甚至嚴(yán)重并發(fā)癥的病例屢見(jiàn)不鮮。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展,人們對(duì)下肢淺靜脈曲張的診斷和治療有了更多、更深的認(rèn)識(shí)。

    1 病因分類(lèi)和靜脈曲張病理變化

    下肢靜脈曲張的病因有多方面,具體可以分為2大類(lèi):下肢靜脈倒流和下肢靜脈回流障礙,并且臨床表現(xiàn)、病情和程度各不相同。靜脈曲張的病理變化是由于血液緩慢淤滯,靜脈壓力增加,靜脈壁中層肌纖維和彈力纖維代償性增厚,隨病情進(jìn)展肌纖維和彈力纖維萎縮、消失,被結(jié)締組織替代,有的靜脈壁擴(kuò)張變薄,有的靜脈壁因?yàn)榻Y(jié)締組織增生而變厚,形成不均勻的表淺皮下團(tuán)塊。長(zhǎng)期病變瓣膜萎縮、硬化,喪失功能。靜脈血返流與淤積引起下肢靜脈高壓,血液含氧量減少,毛細(xì)血管壁的通透性增加,多方面因素引起液體、蛋白質(zhì)、紅細(xì)胞和代謝產(chǎn)物的滲出淤積,局部組織因?yàn)闋I(yíng)養(yǎng)障礙,造成纖維增生和色素沉著,并發(fā)皮炎、淋巴管炎和潰瘍等[1]。下面對(duì)下肢靜脈曲張的鑒別診斷作闡述。

    2 下肢靜脈倒流性疾病

    2.1單純下肢淺靜脈曲張

    單純下肢淺靜脈曲張,一般指病變范圍僅限于下肢淺靜脈者,包括大隱靜脈、小隱靜脈及其分支,大隱靜脈比較常見(jiàn)。病因多為持久站立等引成隱股靜脈瓣功能不全而發(fā)病。主要臨床表現(xiàn)為沿大隱靜脈或者小隱靜脈走行的下肢淺靜脈迂曲、擴(kuò)張,包括下肢腫脹、色素沉著、皮疹和潰瘍,有時(shí)合并淺靜脈血栓形成或者靜脈炎等。

    診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)和體格檢查,為明確和鑒別診斷下肢淺、深及交通靜脈系統(tǒng)的病變,需要行下肢深靜脈順行和逆行的血管造影。彩超檢查對(duì)診斷單純性大隱靜脈曲張和鑒別是否同時(shí)存在深靜脈病變,具有比較高的準(zhǔn)確性,但是彩超檢查結(jié)果的準(zhǔn)確性有賴(lài)于檢查者的業(yè)務(wù)水平和臨床經(jīng)驗(yàn)。傳統(tǒng)的檢查方法包括屈氏試驗(yàn)、潘氏試驗(yàn)和伯氏試驗(yàn)。治療主要包括保守治療、硬化劑治療、傳統(tǒng)曲張靜脈抽剝術(shù)治療和微創(chuàng)手術(shù)治療(曲張靜脈刨切術(shù)治療、腔內(nèi)射頻治療和腔內(nèi)激光治療)[2]。

    2.2下肢靜脈瓣膜功能不全

    靜脈瓣膜有防止血液逆流的作用,由于靜脈高壓使瓣膜相對(duì)關(guān)閉不全或者其他原因致使瓣膜破壞或者缺如,靜脈血液倒流,引起淺靜脈曲張等一系列癥狀。靜脈瓣膜功能不全包括原發(fā)性下肢深靜脈瓣膜功能不全、下肢交通靜脈瓣膜功能不全、深靜脈血栓形成后綜合征完全再通型和先天性下肢靜脈無(wú)瓣膜癥。

    擁有高水準(zhǔn)和豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的超聲科醫(yī)生,有助于診斷,彩超檢查可以提示瓣膜返流。對(duì)于下肢深靜脈瓣膜功能不全、無(wú)瓣癥,臨床多采用血管造影檢查,包括順行造影、逆行造影、腘靜脈插管造影和經(jīng)淺靜脈造影術(shù)等。這種疾病的下肢順行血管造影,主要表現(xiàn)為:⑴ 深靜脈主干增粗,呈直管狀擴(kuò)張;⑵ 瓣膜影模糊,這處?kù)o脈段失去竹節(jié)樣膨隆外形;⑶ 大隱靜脈曲張;⑷ 內(nèi)踝上方可見(jiàn)增粗的交通靜脈,潰瘍周?chē)貏e明顯。逆行造影可以判斷瓣膜是否存在血液倒流。按照Kistner分類(lèi)方法[3]將其分為5級(jí):⑴ 0級(jí)無(wú)倒流;⑵ Ⅰ級(jí)造影劑倒流至大腿中段;⑶ Ⅱ級(jí)造影劑倒流至膝關(guān)節(jié)平面;⑷ Ⅲ級(jí)造影劑倒流至膝關(guān)節(jié)平面以下;⑸ Ⅳ級(jí)造影劑倒流至小腿,甚至踝部。腘靜脈插管造影用于下肢深靜脈瓣膜功能的定位檢測(cè)。曲張靜脈造影可以清楚地顯示患側(cè)肢體功能不全的交通靜脈。KistnerⅢ、Ⅳ級(jí)施行瓣膜重建術(shù),包括股淺靜脈瓣膜腔內(nèi)修復(fù)術(shù)、股淺靜脈瓣膜腔外修復(fù)術(shù)、自體帶瓣靜脈段股淺靜脈移植術(shù)、下肢深靜脈移位術(shù)和腘靜脈外肌袢形成術(shù)等,去除原發(fā)病后施行曲張靜脈手術(shù)。

    3 下肢靜脈回流障礙性疾病

    3.1下肢深靜脈血栓形成后綜合征

    下肢深靜脈血栓形成后綜合征(post-thrombotic sydrome,PTS)是急性下肢深靜脈血栓形成3個(gè)月后,出現(xiàn)以肢體腫脹、淺靜脈曲張和足靴區(qū)皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙引起淤積性潰瘍,嚴(yán)重者喪失肢體功能,是下肢深靜脈血栓形成最嚴(yán)重的并發(fā)癥。在深靜脈血栓形成后需要經(jīng)過(guò)復(fù)雜的吸收、靜脈管壁增厚和纖維化,緩慢地再通的過(guò)程。出現(xiàn)以上臨床表現(xiàn)的機(jī)制主要有2個(gè)方面:⑴ 靜脈管腔內(nèi)血栓形成堵塞管腔,使下肢靜脈回流受阻,引起下肢靜脈高壓;⑵ 血栓在機(jī)化再通過(guò)程中產(chǎn)生炎癥反應(yīng),致使靜脈瓣膜破壞,血液倒流,加重靜脈高壓。目前,臨床應(yīng)用比較多的分型[4]是根據(jù)血栓閉塞的部位、范圍和再通的情況以及血流動(dòng)力學(xué)的改變而制定,包括:⑴ 局段型,急性期血栓僅限于部分靜脈主干;⑵ 全肢型,血栓形成累及整個(gè)下肢深靜脈系統(tǒng)。全肢型根據(jù)靜脈造影又分為3型:⑴ 完全閉塞型,深靜脈閉塞僅有細(xì)小的側(cè)支顯影。⑵ 部分再通型,a型深靜脈部分再通,仍以阻塞為主,大隱靜脈輕度擴(kuò)張,踝部交通靜脈顯影;b型深靜脈大部分再通,大隱靜脈擴(kuò)張,踝部交通靜脈倒流。⑶ 完全再通型,深靜脈完全再通,無(wú)靜脈瓣膜影,淺靜脈曲張,踝部交通靜脈倒流。PTS比較容易診斷,但是治療非常棘手。

    目前,大多數(shù)學(xué)者接受PTS診斷方法,是Villalta臨床評(píng)分診斷法[4]。評(píng)估指標(biāo)包括5項(xiàng)臨床癥狀(疼痛、痙攣、沉重、瘙癢和感覺(jué)異常)和6項(xiàng)臨床體征(水腫、靜脈擴(kuò)張、皮膚硬結(jié)、色素沉著、潮紅和小腿擠壓痛),每項(xiàng)指標(biāo)均按照從無(wú)到嚴(yán)重,評(píng)為0~4分:⑴ 總分為0~4分,無(wú)PTS;⑵ 總分為5~9分,輕度PTS;⑶ 總分為10~14 分,中度PTS;⑷ 總分>14分或者潰瘍形成,重度PTS[5]。彩超檢查可以提示深靜脈血栓形成和血管再通情況。下肢血管造影檢查仍然是可靠的診斷方法,血管造影檢查可以提示深靜脈主干再通的情況和側(cè)支血管形成,能夠明確瓣膜返流的情況。有時(shí)可以行下肢靜脈插管逆行造影檢查。治療方法包括非手術(shù)治療和手術(shù)治療。非手術(shù)治療主要是治療和預(yù)防下肢深靜脈血栓復(fù)發(fā)的抗凝治療或者抗血小板治療,口服藥物包括華法林、利伐沙班、阿司匹林和氯吡格雷等藥物,一般建議抗凝治療6~12個(gè)月,對(duì)于存在血栓復(fù)發(fā)的高危因素患者,建議終身抗凝治療[6]。當(dāng)然還包括長(zhǎng)期穿醫(yī)用彈力襪,靜脈活性藥物使用等治療方法。手術(shù)治療的目的主要是改善血液回流障礙,糾正血液倒流和緩解靜脈高壓。手術(shù)方式包括靜脈轉(zhuǎn)流手術(shù)、靜脈腔內(nèi)成形手術(shù)、交通靜脈結(jié)扎手術(shù)和血管介入手術(shù)等[4]。

    3.2髂靜脈壓迫綜合征

    髂靜脈壓迫綜合征(iliac vein compression syndrome,IVCS)是左側(cè)髂總靜脈,后面是腰骶椎,前面是右側(cè)髂總動(dòng)脈,當(dāng)髂靜脈受到上述解剖結(jié)構(gòu)的前后壓迫時(shí),靜脈壁反復(fù)受到壓迫刺激,左側(cè)髂總靜脈受到長(zhǎng)期的動(dòng)脈搏動(dòng)可以使其腔內(nèi)黏連,內(nèi)膜慢性增生和纖維化,動(dòng)靜脈間發(fā)生黏連等病理改變,壓迫和病變使下肢靜脈回流受阻,引起一系列臨床癥狀。1957年和1965年先后由May 和Thurner、Cockett詳細(xì)闡述,這種疾病亦被稱(chēng)為May-Thurner綜合征、Cockett綜合征[7,8]。大部分病例以靜脈曲張來(lái)院就診,經(jīng)過(guò)檢查而發(fā)現(xiàn)。多發(fā)生于左側(cè)下肢,右側(cè)下肢少見(jiàn)。右側(cè)下肢I(xiàn)VCS多因?yàn)榕枨荒[瘤壓迫或者侵犯,血栓和血管自身病變畸形等所導(dǎo)致。無(wú)論是左側(cè)下肢,還是右側(cè)下肢都可以表現(xiàn)為下肢淺靜脈曲張,病情嚴(yán)重的患者引起深靜脈瓣膜返流,甚至深靜脈血栓形成。許多誤診、誤治的病例,在行單純靜脈曲張手術(shù)后,短期內(nèi)復(fù)發(fā)或者引起下肢深靜脈血栓形成,引起巨大甚至不可挽回的損失。

    IVCS診斷主要根據(jù)影像學(xué)檢查,目前主要是血管造影和螺旋CT。彩超診斷非血栓性髂總靜脈內(nèi)充盈缺損的敏感性不高,至少有20%病例漏診,并非理想的檢測(cè)手段[9,10]。IVCS行DSA檢查可以全面顯示小腿深靜脈、股靜脈和腘靜脈等圖像,還可以指導(dǎo)判斷髂靜脈瓣膜的功能。血管造影的影像特征[11]包括:⑴ 受壓靜脈的橫徑增寬;⑵ 局限性充盈殘缺;⑶ 不同程度的狹窄;⑷ 出現(xiàn)不同程度的盆腔側(cè)支靜脈;⑸ 可見(jiàn)側(cè)支靜脈內(nèi)造影劑排空延遲現(xiàn)象,提示髂靜脈回流不暢。對(duì)于肥胖患者和順行造影不理想者,需要行插管造影檢查。CT檢查的優(yōu)勢(shì)是可以清晰地顯示髂靜脈受壓的狀況以及髂靜脈與周?chē)M織的關(guān)系,幫助醫(yī)生了解髂靜脈病變發(fā)生的原因,提供參考;缺點(diǎn)是無(wú)法顯示深靜脈瓣膜的功能,對(duì)髂靜脈腔內(nèi)粘連結(jié)構(gòu)顯示也不夠充分[12]。二者聯(lián)合可以互補(bǔ)缺點(diǎn),往往能明確診斷。對(duì)于癥狀輕微的患者可以采取保守治療,包括彈力襪、彈力繃帶、抗凝和抗血小板等治療。傳統(tǒng)手術(shù)包括靜脈成形術(shù)、靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)、髂靜脈松解和襯墊術(shù)以及髂動(dòng)脈移位術(shù)等[13,14]。隨著血管腔內(nèi)技術(shù)的發(fā)展,現(xiàn)在傾向于介入治療,球囊擴(kuò)張和支架植入術(shù)成為首選[15,16]。如果合并下肢深靜脈血栓形成,需要放置腔靜脈濾器和置管溶栓[6],2期行球囊擴(kuò)張和支架植入術(shù)。

    3.3下腔靜脈阻塞綜合征

    下腔靜脈阻塞綜合征(inferior vena cava syndrome)是下腔靜脈受到多種原因的影響,引起下腔靜脈部分或者完全性阻塞,下腔靜脈的血液回流障礙,引起一系列癥候群。病因包括腔內(nèi)血栓形成、下腔靜脈壁贅生物、腫瘤侵犯或者壓迫、繼發(fā)于感染、外科手術(shù)等纖維性粘連、手術(shù)結(jié)扎、栓塞和先天性異常等。在臨床工作中經(jīng)常會(huì)遇到雙側(cè)下肢靜脈曲張和腫脹的患者,追問(wèn)病史和行CTV檢查發(fā)現(xiàn)下腔靜脈放置永久性下腔靜脈濾器,因?yàn)槲磮?jiān)持服用抗凝藥或者用藥量不達(dá)標(biāo),而誘發(fā)下腔靜脈血栓形成,導(dǎo)致下腔靜脈阻塞,引起臨床癥狀。臨床表現(xiàn)[17]取決于阻塞的病因、部位、程度和側(cè)支循環(huán)等。下段阻塞表現(xiàn)為雙側(cè)下肢腫脹和淺靜脈迂曲擴(kuò)張,癥狀類(lèi)似于下肢靜脈功能不全;中段阻塞表現(xiàn)為盆腔淤血、腎靜脈高壓、盆腔臟器和腎臟功能損害;上段阻塞表現(xiàn)肝充血、肝功能受損和充血性心衰等,可以累及肝靜脈,表現(xiàn)為布-加綜合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)的癥狀。

    實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)和生化指標(biāo)可以給予提示。雙向下腔靜脈造影是診斷下腔靜脈阻塞綜合征的可靠方法[18],可以顯示阻塞的部位、病變長(zhǎng)度和側(cè)支血管等。超聲檢查可以顯示下腔靜脈的大小,判斷有無(wú)狹窄或者阻塞,阻塞的位置和范圍,還可以檢測(cè)腹部臟器和腹水的情況。CT、MRV檢查可以顯示腔靜脈和肝腎靜脈阻塞的位置和范圍,還可以明確腔靜脈周?chē)K器的大小和密度等方面變化[18]。對(duì)于雙側(cè)下肢靜脈功能不全、胸腹壁靜脈曲張應(yīng)該高度懷疑下腔靜脈阻塞綜合征,結(jié)合輔助檢查可以明確診斷。為避免復(fù)發(fā),建議先處理原發(fā)病,后處理靜脈曲張。原發(fā)病處理采用傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)治療,解除壓迫,下腔靜脈-右心房人工血管旁路移植術(shù)(適應(yīng)于下腔靜脈阻塞而肝靜脈通暢的病例)。血管腔內(nèi)手術(shù)治療,對(duì)于下腔靜脈血栓形成患者,需要放置下腔靜脈濾器,預(yù)防肺栓塞,利用溶栓導(dǎo)管溶栓或者手術(shù)取栓;對(duì)于狹窄或者閉塞患者,可以應(yīng)用球囊擴(kuò)張或者植入支架,開(kāi)通病變血管。一般手術(shù)后患者靜脈高壓的癥狀可以緩解,如果靜脈曲張嚴(yán)重,可以2期行靜脈曲張手術(shù)。下腔靜脈阻塞綜合征中包含一種特殊的病癥(布-加綜合征),診療見(jiàn)下。

    3.4布-加綜合征

    布-加綜合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是肝后段下腔靜脈或(和)肝靜脈狹窄或者完全閉塞的病變[19,20]。從1845年至1878年先后由George Budd、Hans Chiari、Osler報(bào)道,因此將肝后性門(mén)脈高壓疾病命名為Budd-Chiari syndrome。根據(jù)病理的性質(zhì)、部位和范圍分為3型[21]:⑴下腔靜脈局限性狹窄和阻塞型;⑵下腔靜脈彌漫性狹窄或者阻塞型;③肝靜脈狹窄或者阻塞型。青壯年發(fā)病多見(jiàn),男性>女性。因?yàn)椴∽兊奈恢貌灰粯?,臨床表現(xiàn)也不同。肝靜脈阻塞型患者,多表現(xiàn)為門(mén)靜脈高壓。下腔靜脈阻塞患者,包含有下腔靜脈高壓和門(mén)脈高壓的癥狀。門(mén)脈高壓表現(xiàn)為腹水、肝脾腫大、胃食道靜脈曲張和肝功能損害等。下腔靜脈高壓表現(xiàn)為胸腹壁靜脈曲張、下肢靜脈曲張(常累及雙下肢),出現(xiàn)色素沉著、皮疹、經(jīng)久不愈的潰瘍和其他全身癥狀。

    診斷依據(jù)除臨床體征外,輔助檢查必不可少:⑴ 血常規(guī)三系減少和相關(guān)生化檢查(肝功能損害、低蛋白血癥、凝血異常等)給予重要提示;⑵ 超聲無(wú)創(chuàng)檢查是主要手段,能夠顯示肝脾腫大、下腔靜脈、肝靜脈、阻塞的程度、靜脈內(nèi)有無(wú)血栓隔膜,門(mén)脈有無(wú)阻塞和腹水等情況;⑶ 血管造影為金標(biāo)準(zhǔn),可以同時(shí)介入治療,必要時(shí)行上下腔靜脈同時(shí)造影,能夠明確病變血管的長(zhǎng)度和側(cè)支血管分布情況[22];⑷ 食道鋇餐造影可以明確有無(wú)食管胃底靜脈曲張及其程度;⑸ MRV和CTV檢查作為下腔靜脈、門(mén)靜脈和肝靜脈系統(tǒng)的重要的影像學(xué)檢查手段,一方面明確血管病變,另一方面幫助診斷腹部其他器官和軟組織病變。經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影,可以確定肝靜脈是否通暢。抗凝等藥物治療應(yīng)該作為一線治療,在藥物治療無(wú)效時(shí)考慮血管重建或者經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)腔分流術(shù)(TIPS),在下腔靜脈高度的狹窄阻塞并且腔內(nèi)手術(shù)無(wú)法實(shí)施時(shí)考慮開(kāi)放手術(shù)[23]。傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)包括經(jīng)右房手指破膜術(shù)、脾-肺固定術(shù)、門(mén)脈系統(tǒng)-右心房(腔靜脈)分流術(shù)、直視下隔膜切除術(shù)和下腔靜脈-右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)等,開(kāi)放手術(shù)創(chuàng)傷大,并發(fā)癥比較多,多數(shù)病例療效不理想。血管腔內(nèi)手術(shù)是經(jīng)股靜脈穿刺,利用導(dǎo)絲通過(guò)病變,使用球囊擴(kuò)張,解除病變血管狹窄或者阻塞;如果合并血栓,還可以在放置溶栓導(dǎo)管溶栓后,再2期行球囊擴(kuò)張術(shù)。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道血管腔內(nèi)手術(shù)治療BCS并發(fā)癥相對(duì)比較少,創(chuàng)傷小,恢復(fù)快,是目前首選手術(shù)方式[24]。對(duì)于下肢靜脈曲張,下腔靜脈高壓解除后,靜脈曲張可以自行緩解。如果需要手術(shù)干預(yù),可以考慮行曲張靜脈剝離術(shù)、泡沫硬化劑治療術(shù)或者激光治療等。合并下肢深靜脈瓣膜功能不全,可以行深靜脈瓣膜修復(fù)術(shù)等。

    3.5先天性血管畸形

    先天性血管畸形(congenital vascular malformation,CVM)是在胚胎發(fā)育階段因?yàn)樵佳芟到y(tǒng)的發(fā)育異常引起幾乎累及循環(huán)系統(tǒng)的復(fù)雜病變,包括動(dòng)靜脈、毛細(xì)血管和淋巴管[25]。病變主要常見(jiàn)于下肢和頭面部,出生時(shí)即存在,體征和癥狀通常不明顯,病情一般進(jìn)展比較慢,隨生長(zhǎng)發(fā)育表現(xiàn)出明顯的癥狀和體征,引起相關(guān)的并發(fā)癥。因?yàn)椴≡畹拇笮?、深淺和累及范圍不同,突出表現(xiàn)是淺靜脈曲張,重者侵犯神經(jīng)和重要臟器,引起循環(huán)血流改變等一系列并發(fā)癥,嚴(yán)重者危及生命。大部分患者需要手術(shù)干預(yù),但是實(shí)施何種手術(shù)需要仔細(xì)斟酌,遠(yuǎn)不是曲張靜脈剝離術(shù)這樣簡(jiǎn)單。術(shù)前必須仔細(xì)地完善檢查,臨床經(jīng)常有患者行靜脈曲張術(shù)后很快復(fù)發(fā),甚至有些先天性下肢深靜脈缺如患者在術(shù)后出現(xiàn)肢體腫脹,面臨肢體的喪失。

    目前臨床對(duì)于CVM主要根據(jù)病變的血管解剖學(xué)的特征和血流動(dòng)力學(xué)的特點(diǎn)進(jìn)行分型[26](表1)。

    表1 先天性血管畸形分類(lèi)[27]

    先天性靜脈畸形的主要臨床表現(xiàn)包括皮膚血管瘤和血管痣,患側(cè)肢體增粗、增長(zhǎng),嚴(yán)重的淺靜脈曲張,皮膚發(fā)紅、發(fā)熱,血管雜音等,經(jīng)常伴有多種其他癥狀和畸形[27]。每種疾病都有典型的表現(xiàn)。Klipple-Trenaunay綜合征血管瘤和血管痣是最早出現(xiàn)的癥狀,數(shù)目和范圍不等,極少數(shù)患者遍及整個(gè)肢體、軀干或者健側(cè)肢體?;紓?cè)肢體增粗、增長(zhǎng),原因在于靜脈回流受阻、淋巴系統(tǒng)病變和肢體微動(dòng)靜脈內(nèi)瘺所致。明顯的淺靜脈曲張,為原發(fā)性靜脈擴(kuò)張或者繼發(fā)性靜脈高壓倒流所導(dǎo)致,臨床以外側(cè)靜脈畸形比較常見(jiàn),稱(chēng)為“反大隱靜脈曲張”。除典型三聯(lián)征之外,包含肢體腫脹、色素沉著、皮炎、潰瘍、淋巴系統(tǒng)化病變、并指(趾)和髖內(nèi)翻畸形等。先天性動(dòng)靜脈瘺則表現(xiàn)為皮溫高,嚴(yán)重的淺靜脈曲張,局部可以觸及震顫或者聞及血管雜音,甚至能出現(xiàn)缺血,遠(yuǎn)段組織缺血,回心血量增加,導(dǎo)致心力衰竭等。臨床經(jīng)常有血管畸形患者在行靜脈曲張術(shù)后很快復(fù)發(fā),甚至有些先天性下肢深靜脈缺如患者,術(shù)后出現(xiàn)肢體腫脹,嚴(yán)重者面臨肢體的喪失。

    典型的臨床表現(xiàn)可以給予診斷疾病重要的線索,經(jīng)常用的檢查方法包括:⑴ X線攝片可見(jiàn)肢體軟組織和骨骼肥大、骨皮質(zhì)增厚;⑵ 動(dòng)脈或者靜脈造影檢查可以充分了解病灶與動(dòng) 、靜脈主干的關(guān)系,特別是在一些動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)靜脈瘺病例的介入栓塞前,有必要仔細(xì)地評(píng)估動(dòng)靜脈;⑶ 雙功彩超能提供血管的解剖學(xué)信息,而且能初步確定病變的范圍,更能利用血流頻譜了解血流動(dòng)力學(xué)信息,鑒別是淋巴管畸形、靜脈畸形或者動(dòng)靜脈畸形,經(jīng)常用于術(shù)前篩選、定性和術(shù)后隨訪;CT或者CTA是近年常用的檢查技術(shù),可以明確血管畸形的部位,對(duì)骨骼破壞和靜脈石有比較好的顯示;MRI檢查在TW2加權(quán)像上可見(jiàn)高強(qiáng)度清晰的血管病變影像,應(yīng)用MRA技術(shù),可以清晰地顯示病灶的全貌,可以從三維角度,評(píng)估病灶的部位、范圍、與周?chē)M織結(jié)構(gòu)的關(guān)系,有比較重要的價(jià)值。根據(jù)病變的具體情況,手術(shù)主要包括[28]:⑴ 外科切除是“治愈”某些血管畸形的唯一方法,但是手術(shù)范圍廣,并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)高;⑵ 血管腔內(nèi)治療主要有彈簧圈、聚乙烯醇泡沫顆粒栓塞術(shù),這些已經(jīng)成為外科治療無(wú)法治愈的超干型病灶的首先方案;⑶ 硬化劑治療。

    綜上所述,下肢靜脈曲張既是一種疾病,也是多種疾病的臨床表現(xiàn)。簡(jiǎn)單的疾病,卻需要醫(yī)生認(rèn)真地對(duì)待,完整的體格檢查和健全的影像學(xué)資料必不可少。只有明確病因,才能對(duì)癥治療。

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    ?醫(yī)學(xué)綜述?

    *通信作者:周為民,E-mail:zrzwm@ sina.com

    文章編號(hào):2096-0646.2016.02.01.15

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