孩子們的“竺媽媽”

楊文鈺 王海龍

竺曉凡，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院兒童血液病診療中心，醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師。她不斷探索和優(yōu)化兒童血液病主要病種的治療方案，使主要兒童血液病的療效顯著提高。目前兒童急性淋巴細胞白血?。ˋLL）的5年無病生存率達75%～80%，達到國際先進水平。兒童髓系白血?。ˋML）的5年無病生存率逐年提高，其中AML-M3（APL）的5年無病生存率85%以上，其療效達到或超過國際上小兒白血病治療協(xié)作組的報道。她主持開展小兒重型再生障礙性貧血的強化免疫抑制治療，療效達70%～80%，與國際報道的療效相似。近年來開展了兒童骨髓衰竭性疾病，包括遺傳性骨髓衰竭性疾?。‵anconi 貧血）和獲得性再生障礙性貧血的發(fā)病機制和精確診斷等研究。

在竺曉凡主任的辛勤努力和領(lǐng)導(dǎo)下，短短十余年的時間，血液兒科由一個不到10張普通病床的科室發(fā)展壯大成為擁有80余張病床、合理的人員梯隊、國內(nèi)知名的兒童血液病診療中心，與亞太多個兒童血液病中心形成長期的交流合作關(guān)系。目前，兒童血液病診療中心主要診治兒童急性淋巴細胞白血病，急性髓系白血病，再生障礙性貧血以及一些兒童少見甚至罕見的先天性血液系統(tǒng)異常性疾病，如：先天性純紅細胞再生障礙性貧血、范可尼貧血、先天性角化不良、先天性中性粒細胞減少癥、遺傳性鐵粒幼細胞貧血等一系列疾病，并建立了一套完整的診療流程。

多年來，竺曉凡主任帶領(lǐng)兒科醫(yī)護人員認真工作，在完成日常診療工作的同時，不斷對臨床各類疾病進行詳盡的歸納總結(jié)。

2007年，由于各種原因國內(nèi)巰嘌呤（6-MP）停止供應(yīng)，臨床采用同類藥物硫鳥嘌呤（6-TG）代替6-MP在兒童急性淋巴細胞白血病患兒化療中使用，在使用6-TG化療過程中先后有2例患兒出現(xiàn)肝功能異常，腹水，肝靜脈血管縮窄，患兒病情危重，竺曉凡主任帶領(lǐng)兒科醫(yī)療團隊一方面在對病人病情進行綜合分析，通過腹腔穿刺了解腹水性質(zhì)，觀察腹部B超及肝臟功能指標變化，一方面查閱國內(nèi)外相關(guān)文獻，了解6-TG的藥效，藥代動力學(xué)和毒副作用，最后明確診斷為6-TG相關(guān)性肝靜脈閉塞癥，這是化療患者較為少見的一種并發(fā)癥，臨床的診斷及治療經(jīng)驗不足。診斷明確后，竺曉凡主任立即將此結(jié)果及時向全國兒童血液學(xué)組匯報，并通過其通知全國各個兒童血液中心，及時停止6-TG的應(yīng)用，避免了此類藥物并發(fā)癥的進一步發(fā)生。

2011年，竺曉凡主任帶領(lǐng)兒科部分醫(yī)務(wù)人員，對兒科急性淋巴細胞白血病及急性早幼粒細胞白血病診療方案進行總結(jié)，并積極配合所院臨床路徑制定工作，按期完成兒童急性淋巴細胞白血病及兒童急性髓系白血病的臨床路徑的撰寫工作。

在臨床工作之余，竺曉凡主任還帶領(lǐng)研究生開展兒童急性淋巴細胞白血病，急性髓系白血病及先天性骨髓衰竭性疾病的基礎(chǔ)研究工作。取得了可喜的研究成果：范科尼貧血發(fā)生、發(fā)展的分子機制研究。對5名范可尼貧血患兒及其父母進行全外顯子測序。并對全外顯子測序結(jié)果進行生物信息學(xué)分析：得到已知Fanc易感基因的突變和新發(fā)的突變基因，目前對新發(fā)突變基因正在進行驗證；研究兒童TEL-AML1陽性ALL克隆起源和臨床意義。探討克隆亞型和臨床分型及轉(zhuǎn)歸之間的關(guān)系及白血病克隆起源類型與藥物抵抗和復(fù)發(fā)之間的關(guān)系；研究雙胞胎患兒白血病致病基因及機制；兒童先天性血液系統(tǒng)疾病iPS建株及血液系統(tǒng)分化體系的建立，為研究兒童先天性血液系統(tǒng)疾病機制提供有益的研究模型。

竺曉凡主任在積極發(fā)展科室臨床及基礎(chǔ)工作的同時，還不斷加強與國內(nèi)外小兒血液病同行積極協(xié)作，共同開展“兒童急性淋巴細胞白血病的規(guī)范診療”工作，同時與國內(nèi)部分大型醫(yī)院的小兒血液病同行開展“兒童、少年骨髓衰竭疾病標準化診療體系建立”的多中心合作研究。2009、2011年，先后成功舉辦全國兒童血液系統(tǒng)疾病學(xué)習(xí)班，與國內(nèi)兒童血液病工作者進行了深入交流。2011年3月舉辦“兒童血液病診療新進展中日專家交流會”，并就兒童骨髓增生異常綜合癥的診斷達成共識。12月份參加“亞太再生障礙性貧血專家咨詢會”為未來開展兒童再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合癥等相關(guān)領(lǐng)域的合作奠定了基礎(chǔ)。

醫(yī)者仁術(shù)，她不僅在技術(shù)上精益求精，在醫(yī)德上同樣以一個優(yōu)秀共產(chǎn)黨員的標準嚴格要求自己，忘我工作，任勞任怨，關(guān)心同事，樂于助人，不計較個人得失；她始終牢記醫(yī)務(wù)工作者職責(zé)，以白求恩為榜樣，醫(yī)德高尚，視患者如親人。在每一位患者和家屬的心目中，她是醫(yī)術(shù)與醫(yī)德俱佳的好醫(yī)生。

竺曉凡的心中，患者永遠是第一位的。無論是刮風(fēng)下雨還是深更半夜，無論節(jié)假日還是休息時間，只要患者有需要她總是第一個出現(xiàn)在患者身邊。面對絡(luò)繹不絕的門診患者，竺主任每一位都認真接診，耐心解釋。從早上八點開始，往往看完全部患者就到了下午兩三點鐘。簡單吃過早就發(fā)涼的午飯，她又要開始忙碌下午的工作。也曾經(jīng)有人向她建議，限一下掛號的數(shù)量，她卻說“外地患者不遠千里來咱這兒看病很不容易，咱們辛苦點，可能幫他們盡早解決問題，這不是挺好嘛！”

竺曉凡認為，建立和諧的醫(yī)患關(guān)系是醫(yī)生的立足之本。保持良好的溝通和交流是和諧關(guān)系的基礎(chǔ)。而和諧的醫(yī)患關(guān)系與治療方案的順利實施有著相互作用力。她向患兒家屬解釋檢查方法的重要性和必要性，為患者分析治療方案的利弊。

長期的工作經(jīng)驗，細心的竺曉凡總結(jié)出了這樣一套規(guī)律：患兒入院一周之內(nèi)，家屬在孩子生病的強烈刺激下，對醫(yī)生的各種解釋是不能完全吸收和理解的，這需要醫(yī)生反復(fù)、詳細的對一件事情做多遍解釋。當(dāng)患兒家屬接受孩子生病這一事實后，即開始不斷地尋求各種治療方法，這時需要醫(yī)生耐心地同患者分析各種治療方法的利弊，從而幫助患者選擇最合適的治療手段。當(dāng)患兒病情逐漸穩(wěn)定，家屬情緒放松時，則需要醫(yī)生向家屬宣教血液病治療的持續(xù)性和系統(tǒng)性的重要性，保證患兒治療的完整性。在這不斷的溝通中，竺曉凡成了孩子們的“竺媽媽”，成了家長們的“知心大姐”。

《同一首歌》走進血液病醫(yī)院兒科以后，血液病患兒引起了社會公眾的廣泛關(guān)注。面對越來越多的媒體記者，竺曉凡不遺余力的向社會公眾宣傳血液病常識，讓社會更多的關(guān)注血液病患兒。

有些人對她的做法很不解“你自己的事情夠多了，還管那么多干什么？”

她答道：“我們個人的力量總是渺小的，我希望全社會都能為這些得病的孩子做點事，這些孩子才會有希望?！?/p>

一個多年前治療過的白血病患兒，現(xiàn)在長大成人，準備結(jié)婚，特意邀請竺主任去喝喜酒?；槎Y那天，新人激動地對竺曉凡說：“我今天能和愛人在這里接受大家的祝福，要感謝當(dāng)年為我看病的竺阿姨，是您給了我第二次生命，請允許我叫您一聲竺媽媽……”這時，在場的人都感動得潸然淚下，這里的掌聲是送給二位新人的，更是送給可敬可愛的竺媽媽的。

竺曉凡主任二十多年如一日，刻苦鉆研業(yè)務(wù)技術(shù)，不知疲倦地在自己的工作崗位上默默地工作著、奉獻著。她堅持病人的利益高于一切，以強烈的事業(yè)心和責(zé)任感，對工作嘔心瀝血，對病人滿腔熱忱，贏得了領(lǐng)導(dǎo)、同事和患者的尊敬和愛戴，同時也體現(xiàn)了一個共產(chǎn)黨員愛崗敬業(yè)、清正廉潔、奮發(fā)有為、開拓進取的高尚情懷。她執(zhí)著的追求、精湛的醫(yī)術(shù)、樂于奉獻的精神塑造了當(dāng)代醫(yī)務(wù)工作者的新形象。

竺曉凡，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院兒童血液病診療中心主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，博士生導(dǎo)師。1986年畢業(yè)于白求恩醫(yī)科大學(xué)醫(yī)療系，1994年獲得北海道大學(xué)醫(yī)學(xué)博士學(xué)位。從事血液病臨床工作27余年，專長小兒血液病的診斷和治療。

承擔(dān)國家自然科學(xué)基金、衛(wèi)生部學(xué)科重點項目、天津市抗癌重大專項等科研項目多項。在國內(nèi)外專業(yè)期刊發(fā)表論文50余篇。主編《小兒血液學(xué)》、《血液科醫(yī)師效率手冊》2部專著，參編6部血液學(xué)專著?，F(xiàn)為《中華血液學(xué)》、《中國小兒血液》等多家雜志編委。

2012年榮獲中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院優(yōu)秀教師和天津市十佳醫(yī)生稱號。