下消化道Dieulafoy病一例報(bào)道

夏炎火，王 丹，林錫芳，屠金夫

Dieulafoy病首先由Gallard于1884年描述，1896年法國(guó)外科醫(yī)師Dieulafoy報(bào)道了3例既往無(wú)癥狀的年輕男性發(fā)生的致命性胃出血，是胃腸道血管畸形的一種[1]。臨床報(bào)道胃Dieulafoy病多見(jiàn)，回腸患病報(bào)道少見(jiàn)，本院2011年10月通過(guò)數(shù)字減影血管造影(DSA)聯(lián)合手術(shù)成功搶救1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1　病例簡(jiǎn)介

患者，女，41歲，否認(rèn)糖尿病、高血壓，藥物過(guò)敏史，無(wú)外傷史及手術(shù)史。2011-10-17因“便血15 h”入院?；颊?5 h前在家中服用雙氯芬酸鈉緩釋膠囊下出現(xiàn)鮮紅色血便10次，約300 ml，伴頭暈乏力，無(wú)昏迷，無(wú)惡心、嘔吐。遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查血常規(guī)血紅蛋白55 g/L，給予胃腸減壓，輸注紅細(xì)胞及血漿，止血輸液等支持對(duì)癥治療。遂來(lái)我院急診，患者多次排大量新鮮血便，共約800 ml。查體：T 38.4 ℃，P 120次/min，BP 81/47 mm Hg，R 20次/min，皮膚、黏膜蒼白，球結(jié)膜水腫，瞳孔對(duì)光反射存在。胃腸減壓管留置，約100 ml清水樣液。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。兩肺呼吸音清，未聞及啰音。心律120次/min，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。腹稍膨隆，腹壁靜脈無(wú)曲張，未見(jiàn)胃腸型和蠕動(dòng)波。腹壁柔軟，無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛，未觸及腫塊，肝脾肋下未觸及，膽囊未觸及，膽囊區(qū)無(wú)壓痛、Murphy征陰性。肝濁音界在正常范圍，肝區(qū)、腎區(qū)無(wú)叩擊痛，無(wú)移動(dòng)性濁音。腸鳴音減弱，2次/min，未聞及血管雜音。肛門(mén)部可見(jiàn)較多新鮮血便，肛門(mén)指檢陰性，雙下肢無(wú)水腫。急診血常規(guī)檢查：血紅蛋白31 g/L；血小板計(jì)數(shù)37×109/L；白細(xì)胞計(jì)數(shù)4.64×109/L；乳酸4.8 mmol/L；血?dú)夥治觯貉核釅A度7.427；氧分壓133.7 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；PCO226.2 mm Hg；堿剩余-6.6 mmol/L；血鉀4.87 mmol/L；血鈉138 mmol/L；凝血酶原時(shí)間(PT)26.5 s；凝血酶原活動(dòng)度(PTA)32%；活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)比值1.37；纖維蛋白原0.71g/L；血氨11 μmol/L；D-二聚體0.24 mg/L；魚(yú)精蛋白副凝試驗(yàn)陰性，淀粉酶<30 U/L；肌鈣蛋白定量<0.01 μg/L?？紤]“下消化道出血，小腸出血？失血性休克，重度貧血”。立即給予輸濃縮紅細(xì)胞、血小板、纖維蛋白原及輸液等支持對(duì)癥處理。急診行DSA檢查，結(jié)果未發(fā)現(xiàn)出血部位?；颊哐t蛋白、血小板計(jì)數(shù)進(jìn)行性下降，生命垂危，擬急診行剖腹探查術(shù)。術(shù)中胃鏡、結(jié)腸鏡檢查未見(jiàn)活動(dòng)性出血；打開(kāi)距離屈氏韌帶約150 cm處空腸從腸系膜側(cè)切開(kāi)約0.8 cm，置入內(nèi)鏡分別向上向下探查，仍未發(fā)現(xiàn)出血點(diǎn)。術(shù)后患者轉(zhuǎn)入ICU，經(jīng)口氣管插管機(jī)械輔助通氣，給予輸濃縮紅細(xì)胞、血漿、纖維蛋白原、冷沉淀等支持對(duì)癥治療?；颊哐t蛋白波動(dòng)于54～101 g/L，當(dāng)時(shí)未見(jiàn)嘔血、便血。經(jīng)過(guò)輸血等治療后患者病情穩(wěn)定，2 d后脫機(jī)拔管，血紅蛋白穩(wěn)定約110 g/L。5 d后患者再次出現(xiàn)大量便血，伴血凝塊，血壓82/42 mm Hg，心律112次/min，血紅蛋白117 g下降至87 g。立即再次行DSA檢查發(fā)現(xiàn)出血點(diǎn)(見(jiàn)圖1)，保留置入出血部位DSA導(dǎo)管。急診剖腹探查，術(shù)中自左股動(dòng)脈DSA導(dǎo)管注射美蘭，見(jiàn)距離回盲部50～90 cm處相應(yīng)腸系膜染色(見(jiàn)圖2)。剖開(kāi)腸管后，發(fā)現(xiàn)距離回盲部約90 cm處對(duì)系膜側(cè)一腫物直徑約1 cm，表面見(jiàn)凝血塊(見(jiàn)圖3)。切除距離回盲部30～100 cm回腸，病理檢查符合回腸Dieulafoy病伴出血。第2次術(shù)后患者出現(xiàn)急性肺損傷和急性腎損傷，治療10 d后患者生命體征穩(wěn)定，血紅蛋白穩(wěn)定約100 g/L，治愈出院。

圖1　DSA顯示出血部位Figure 1　The bleeding site of DSA

圖3腸管內(nèi)見(jiàn)一小腫塊
Figure3A small lumps of intestine

2　討論

Dieulafoy病是一種少見(jiàn)的血管畸形，出血的部位除胃以外，也可在結(jié)腸、直腸、食管、十二指腸、空腸及回腸等處[1-2]。文獻(xiàn)報(bào)道多為胃十二指腸Dieulafoy病[3]，下消化道少見(jiàn)，本例經(jīng)手術(shù)確診為回腸Dieulafoy病。

本病的特點(diǎn)呈現(xiàn)為突發(fā)的無(wú)痛性、間歇性出血，出血是由缺損的胃黏膜病變處扭曲的動(dòng)脈自發(fā)性血栓形成及破裂所致[4]。有時(shí)消化道的大出血常伴有血流動(dòng)力學(xué)的不穩(wěn)定。有報(bào)道血流動(dòng)力學(xué)改變占90.48%[3]。急診胃鏡能及時(shí)明確診斷，且急診內(nèi)鏡治療Dieulafoy病安全有效，方便快捷，創(chuàng)傷性小，是Dieulafoy病診斷與治療的首選方法。在24～48 h內(nèi)行胃鏡檢查陽(yáng)性率高，只要建立了靜脈通道，在輸液或輸血的情況下進(jìn)行檢查和治療，病情會(huì)很快被控制，尤其是急性大出血者，內(nèi)鏡檢查和治療越早越好。由于胃鏡和腸鏡檢查治療的局限，難以對(duì)小腸Dieulafoy病進(jìn)行診斷和治療，因而直接早期手術(shù)探查是明智之舉。本病例亦行胃鏡和腸鏡檢查未發(fā)現(xiàn)病灶，即使在手術(shù)中距屈氏韌帶約150 min處進(jìn)行內(nèi)鏡檢查也未能發(fā)現(xiàn)病灶。動(dòng)脈造影及選擇性動(dòng)脈栓塞可能會(huì)對(duì)該病的診治有一定的幫助，但動(dòng)脈栓塞易復(fù)發(fā)，患者大出血后血流動(dòng)力學(xué)改變，低血壓動(dòng)脈造影可能難以發(fā)現(xiàn)出血點(diǎn)，本病例第1次行DSA未發(fā)現(xiàn)出血點(diǎn)。第2次出血后行DSA檢查發(fā)現(xiàn)出血點(diǎn)，保留DSA導(dǎo)管在術(shù)中從DSA導(dǎo)管注射美蘭染色后準(zhǔn)確定位出血段腸管，快速手術(shù)切除病變腸段，治愈患者。

消化道Dieulafoy病內(nèi)鏡介入止血和手術(shù)治療效果好，復(fù)發(fā)少，如果病灶未明，內(nèi)科保守治療可能造成反復(fù)消化道出血。本病在內(nèi)科保守治療后曾經(jīng)病情穩(wěn)定，但很快就再發(fā)消化道出血，提示消化道Dieulafoy病定位病灶和內(nèi)鏡或手術(shù)干預(yù)治療很重要。不同消化道Dieulafoy病在治療上可以選擇不同治療措施：(1)胃Dieulafoy病可以選擇胃鏡檢查和介入止血。(2)直腸Dieulafoy病可以在結(jié)腸鏡引導(dǎo)下用腹腔鏡管形吻合器一次性切除病變腸管并吻合治療。(3)小腸Dieulafoy病，本病例采用DSA發(fā)現(xiàn)出血點(diǎn)，保留DSA導(dǎo)管，術(shù)中通過(guò)導(dǎo)管注射美蘭染色發(fā)現(xiàn)病變腸段后手術(shù)切除治療Dieulafoy病，臨床操作可行，避免手術(shù)探查尋找病灶，縮短搶救時(shí)間，值得臨床借鑒。

1Regula J，Pachlewski J，Wronska E.Vascular lesions of the gastrointestinal tract[J].Best Pract Res Clin Gast roenterol，2008，22(2)：313-328.

2Jain R，Chetty R.Dieulafoy disease of the colon[J].Arch Pathol Lab Med，2009，133(11)：1865-1867.

3于慶功，劉春英，李明君，等.Dieulafoy病21例分析[J].中國(guó)誤診學(xué)雜志，2005，5(1)：139-140.

4Clouse RE，Costigan DJ，Mills BA，et al.Angiodysplasia as a cause of upper gastrointestinal bleeding[J].Arch Intern Med，1985，145(3)：458-461.