以發(fā)作性暈厥為臨床表現(xiàn)的雙側(cè)胚胎型大腦后動(dòng)脈4例報(bào)告

陳仁智，黃炎青，邢麗菲

(包頭醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院，內(nèi)蒙古包頭014030)

暈厥是神經(jīng)內(nèi)科、心血管內(nèi)科、急診科等常見(jiàn)的急癥，需進(jìn)行大量的臨床分析及鑒別診斷并做相應(yīng)的處理。2010年3月～2012年3月，包頭醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院收治以發(fā)作性暈厥為臨床表現(xiàn)的雙側(cè)胚胎型大腦后動(dòng)脈(PCA)患者4例?，F(xiàn)報(bào)告如下。

臨床資料:患者1:男性，51歲，以“反復(fù)頭暈10余年，暈厥4次”入院。既往有高血壓病史。入院查體除可及早搏外，無(wú)明顯內(nèi)科及神經(jīng)科陽(yáng)性體征;常規(guī)生化等檢查無(wú)明顯異常;頭顱MRI可見(jiàn)腔隙性腦梗死，腦白質(zhì)缺血性改變;磁共振血管造影(MRA)提示，雙側(cè)后交通動(dòng)脈(PCOA)開(kāi)放，基底動(dòng)脈纖細(xì);經(jīng)顱多普勒超聲(TCD)示，后循環(huán)流速大致正常(基底動(dòng)脈54 cm/s，椎動(dòng)脈42 cm/s)，基底動(dòng)脈PI=0．9;心臟彩超示，室壁運(yùn)動(dòng)幅度減低;24 h動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)可見(jiàn)陣發(fā)性心房纖顫。給予射頻消融治療陣發(fā)性心房纖顫后，患者未再出現(xiàn)暈厥發(fā)作。動(dòng)脈造影情況見(jiàn)封三圖12。

患者2:女性，63歲，以“右側(cè)肢體乏力1 d”入院。既往有暈厥發(fā)作史，有高血壓及糖尿病史。入院查體:血壓180/100 mmHg;神志清楚，部分運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ);雙瞳孔等大等圓(直徑3．5 mm)，對(duì)光反射靈敏;右側(cè)鼻唇溝淺，伸舌偏右，咽反射正常;右側(cè)肢體肌力1/6級(jí)，左側(cè)肢體肌力5/6級(jí);左側(cè)腱反射活躍，左側(cè)巴彬斯基征陽(yáng)性。頭部MRI示腦橋左側(cè)梗死;MRA示椎動(dòng)脈纖細(xì)，基底動(dòng)脈未見(jiàn)顯影;TCD示后循環(huán)流速低于正常(基底動(dòng)脈26 cm/s，椎動(dòng)脈18 cm/s)，基底動(dòng)脈 PI=0．76;DSA示雙側(cè)胚胎型PCA，基底動(dòng)脈血流明顯淤滯，未見(jiàn)明顯血管狹窄。予以抗血小板、擴(kuò)容、康復(fù)等治療后好轉(zhuǎn)。動(dòng)脈造影情況見(jiàn)封三圖13。

患者3:男性，68歲，以“反復(fù)頭暈、暈厥5 a，突發(fā)1次”入院?；颊哂诋?dāng)日飲酒約100 mL后，在澡堂泡澡過(guò)程中突發(fā)暈厥。既往有高血壓病史，曾有多次暈厥發(fā)作，自訴在夏季出汗較多時(shí)常發(fā)生暈厥。入院后查體未見(jiàn)明顯內(nèi)科與神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征。心臟超聲未見(jiàn)明顯異常;24 h動(dòng)態(tài)心電監(jiān)測(cè)未見(jiàn)明顯可引起血流動(dòng)力學(xué)異常的心律失常;MRA示雙側(cè)PCA胚胎起源，雙側(cè)PCOA開(kāi)放，與大腦后動(dòng)脈管徑相似，基底動(dòng)脈尖未見(jiàn)與大腦后動(dòng)脈相連的信號(hào)，可見(jiàn)小腦上動(dòng)脈及小腦后下動(dòng)脈;TCD示后循環(huán)流速為正常低限(基底動(dòng)脈46 cm/s，椎動(dòng)脈38 cm/s)，基底動(dòng)脈 PI=0．8。

患者4:女性，65歲，以“反復(fù)暈厥發(fā)作3 a，突發(fā)1次”入院。既往有高血壓病史，血壓波動(dòng)較大(120～170/70～100 mmHg)，自行不規(guī)律服用復(fù)方降壓片或心痛定片治療;暈厥一般在日間行走中發(fā)作，倒地后幾分鐘可清醒，無(wú)肢體抽搐及大小便失禁。入院后行24 h心電監(jiān)測(cè)未見(jiàn)惡性心律失常，可見(jiàn)少數(shù)房性早搏;24 h動(dòng)態(tài)血壓示血壓104～185/65～112 mmHg，平均145/94 mmHg;TCD示后循環(huán)流速低于正常(基底動(dòng)脈38 cm/s，椎動(dòng)脈28 cm/s)，基底動(dòng)脈PI=0．85;MRI可見(jiàn)基底節(jié)區(qū)多發(fā)性腔隙性梗死灶;MRA示雙側(cè)PCA胚胎起源，雙側(cè)大腦后動(dòng)脈直接從頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)出，基底動(dòng)脈血流信號(hào)與大腦后動(dòng)脈不相連。服用拜新同片(30 mg/d)，癥狀好轉(zhuǎn)，暈厥次數(shù)明顯減少。

討論:所謂暈厥是指，突然發(fā)作，意識(shí)喪失時(shí)間短，常不能保持原有姿勢(shì)，短時(shí)內(nèi)可迅速蘇醒，不留后遺癥［3］。常見(jiàn)類(lèi)型有自主神經(jīng)介導(dǎo)的反射性暈厥、體位性暈厥、各種心律失常引起的暈厥;其他器質(zhì)性心肺疾病引起的暈厥，如心房黏液瘤及肺栓塞等;腦血管疾病引起的暈厥，如血管竊血綜合征等［4］。但是，以雙側(cè)胚胎型PCA先天發(fā)育異常為基礎(chǔ)，多種誘因引起的暈厥發(fā)作尚未有報(bào)道。

PCA正常為基底動(dòng)脈的延續(xù)，主要供應(yīng)枕葉。從胚胎發(fā)生來(lái)看，在胚胎發(fā)育早期，PCA是頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)出PCOA的直接延續(xù);在胚胎發(fā)育后期，PCOA隨著腦組織的進(jìn)一步發(fā)育而逐漸變細(xì)，小于由基底動(dòng)脈發(fā)出的P1段徑線(xiàn)，所以PCA在胎兒時(shí)的血流主要來(lái)源于基底動(dòng)脈。少部分人PCOA完全閉塞或者不開(kāi)放。但少數(shù)情況下，增粗的PCOA一直保留下來(lái)，向后直接延續(xù)形成PCA的交通后段，稱(chēng)為胚胎型PCA。胚胎型PCA在全腦DSA中的表現(xiàn):PCA起源于同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈，且PCOA與PCA管徑相當(dāng)或大于其管徑，雙側(cè)椎動(dòng)脈造影均未見(jiàn)此PCA顯影，或P1段發(fā)育不全、纖細(xì)，對(duì)PCA血液供應(yīng)非常有限［5］。胚胎型PCA常伴發(fā)同側(cè)P1段缺如或發(fā)育不全的原因可能是，椎—基底動(dòng)脈發(fā)育較頸內(nèi)動(dòng)脈晚，增粗的PCOA代替或部分代替了P1段的血供［6］。

因?yàn)殡p側(cè)PCA均起源于頸內(nèi)動(dòng)脈，基底動(dòng)脈尖只剩下雙側(cè)小腦上動(dòng)脈，所以基底動(dòng)脈血液供應(yīng)范圍非常有限。PCA患者的小腦后下動(dòng)脈或小腦前下動(dòng)脈較粗大，在一定程度上可以代償部分小腦上動(dòng)脈的功能，導(dǎo)致小腦上動(dòng)脈更加纖細(xì)，從而使基底動(dòng)脈血流量較正常明顯減少。當(dāng)存在引起血流動(dòng)力學(xué)異常的心律失常(如病例1)、血容量不足(如病例3)或血壓不穩(wěn)定(如病例4)的情況下，均可導(dǎo)致基底動(dòng)脈血液供應(yīng)受限，進(jìn)而引起從基底動(dòng)脈發(fā)出的供應(yīng)腦干的穿支動(dòng)脈(包括旁正中支、長(zhǎng)旋動(dòng)脈、短旋動(dòng)脈等)血流減少，引起腦干缺血，出現(xiàn)上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)激活系統(tǒng)受抑制，導(dǎo)致一系列腦干缺血癥狀，如四肢無(wú)力、意識(shí)喪失、跌倒、頭暈、暈厥發(fā)作等［2］。

本研究4例患者TCD檢查均示后循環(huán)血流最高流速低于正?；?yàn)檎５拖?，提示后循環(huán)血液供應(yīng)明顯不足，這與基底動(dòng)脈尖僅剩雙側(cè)小腦上動(dòng)脈、雙側(cè)PCA從前循環(huán)發(fā)出，導(dǎo)致遠(yuǎn)端阻力增加，血流沒(méi)有足夠的流出空間有關(guān)。TCD提示，后循環(huán)的PI在正常范圍或偏低，與血管阻力增加不符，考慮與血流流速偏低有關(guān)［7］?；颊?的MRA基本檢測(cè)不到血流信號(hào)，但DSA提示血流淤滯，遠(yuǎn)端小腦上動(dòng)脈亦未見(jiàn)顯影，晚期可見(jiàn)小腦后下動(dòng)脈通過(guò)半球支向小腦上動(dòng)脈代償供血，動(dòng)脈期未見(jiàn)明顯血管管腔狹窄及斑塊形成，故考慮該患者腦干梗死與血流緩慢及糖尿病引起穿支動(dòng)脈灌注不足有關(guān)。其他患者雖然沒(méi)有出現(xiàn)后循環(huán)梗死，但也有后循環(huán)缺血的癥狀，如四肢乏力、頭暈等。故雙側(cè)胚胎型PCA患者具有高的后循環(huán)缺血(包括腦缺血發(fā)作及后循環(huán)梗死)發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。

本組患者均有高血壓病史，血壓增高考慮為機(jī)體代償所致。但此類(lèi)患者在年輕時(shí)為何未出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀，目前尚未明確，考慮與年輕時(shí)血管彈性較好、血壓較為穩(wěn)定有關(guān)。但是，隨著年齡的增長(zhǎng)，動(dòng)脈硬化逐漸加重，當(dāng)有吸煙、飲酒、心臟疾病、糖尿病等危險(xiǎn)因素，以及有誘發(fā)因素時(shí)，腦干缺血癥狀即可出現(xiàn)，如缺血性卒中，其中以穿支動(dòng)脈最容易受累［5］。

綜上所述，臨床工作中對(duì)于暈厥的患者在進(jìn)行常規(guī)心臟及迷走神經(jīng)張力等相關(guān)檢查及鑒別診斷時(shí)，可以常規(guī)行頭顱MRI及MRA、TCD等檢查，對(duì)后循環(huán)血液供應(yīng)以及血管發(fā)育、先天變異進(jìn)行篩查，必要時(shí)進(jìn)行DSA明確診斷，并對(duì)癥處理，以減少暈厥發(fā)作。

［1］葉瑩瑩，張偉國(guó)，陳蓉，等．64層螺旋CT血管成像診斷胚胎型大腦后動(dòng)脈及與DSA診斷的比較研究［J］．現(xiàn)代生物醫(yī)學(xué)進(jìn)展，2008，8(2):302-304．

［2］陳仁智，王艷紅，李慎茂．雙側(cè)胚胎型大腦后動(dòng)脈五例報(bào)告［J］．中國(guó)醫(yī)師進(jìn)修雜志，2010，33(28):77-78．

［3］王吉耀．內(nèi)科學(xué)［M］．北京:人民衛(wèi)生出版社，2002:225．

［4］王吉云．暈厥的多學(xué)科評(píng)估與管理［J］．中國(guó)卒中雜志，2011，6(11):849-851．

［5］陳仁智，閆宏亮，薄曉霞．雙側(cè)胚胎型大腦后動(dòng)脈38例臨床分析［J］．中國(guó)醫(yī)師進(jìn)修雜志，2012，35(13):43-45．

［6］He J，Liu H，Huang B，et al．Investigation of morphology and anatomic variations of circle of Willis and measurement of diameter of cerebral arteries by 3D-TOF angiography［J］．Sheng Wu Yi Xue Gong Cheng Xue Za Zhi，2007，24(1):39-44．

［7］華揚(yáng)．實(shí)用頸動(dòng)脈與顱腦血管超聲診斷學(xué)［M］．北京:科學(xué)出版社，2002:23．