右下肢鈣化性靜脈血管平滑肌瘤1例

武警陜西省總隊醫(yī)院 （西安710054）王周勤 于 泳 謝燕華 王海燕

患女，37歲。因“右下肢無痛腫物8年余”入院。既往無創(chuàng)傷史、肝腎疾病及代謝性疾病病史。查體：生命體征平穩(wěn)。心、肺、腹未見異常。右下肢后側(cè)可見多個隆起于皮膚表面的腫物，呈不規(guī)則類圓形，約0．6～3c m不等，沿小隱靜脈分布至外踝處，表面皮膚無出血、破潰、溢液，觸之質(zhì)硬、無壓痛、表面光滑無分葉，表面皮溫不高，活動度較差。雙下肢感覺、運動功能無障礙。雙下肢無浮腫。脊柱四肢無畸形。入院行四肢血管彩超：右下肢靜脈瘤伴結(jié)石形成。入院后在硬結(jié)明顯處沿硬結(jié)長軸切口，切開皮膚，可見淺靜脈局部增粗、發(fā)白，靜脈腔內(nèi)類軟骨樣梭形組織，分離兩端靜脈，鉗夾后切斷并結(jié)扎。鈍銳結(jié)合將此段靜脈剝離，嚴(yán)密止血后行垂直褥式縫合。術(shù)后病檢：（右下肢）多結(jié)節(jié)狀病變，有的結(jié)節(jié)周圍見血管，有的血管壁不明顯，結(jié)節(jié)內(nèi)見玻變纖維組織并伴鈣化，其內(nèi)見少數(shù)成束梭形細(xì)胞，漿紅、核桿狀。病理診斷：靜脈內(nèi)平滑肌瘤伴玻變及鈣化。術(shù)后診斷：右下肢鈣化性靜脈內(nèi)平滑肌瘤（多發(fā)）。出院時囑患者行局部放療，以防復(fù)發(fā)。

討 論血管平滑肌瘤是一種較為常見的軟組織腫瘤，可發(fā)生于全身各處，屬良性腫瘤。若其發(fā)生于體表（CAL），則表現(xiàn)為一種皮膚無痛或痛性結(jié)節(jié)，主要位于皮下或真皮深層，病理形態(tài)上主要表現(xiàn)為：增生的平滑肌束圍繞在血管周圍呈腫瘤性生長［1］。本病例屬于臨床較少見的靜脈內(nèi)平滑肌瘤病（ICL）的形態(tài)學(xué)改變，即：體表鈣化性血管平滑肌瘤（CCAL）［2］，其好發(fā)于中老年人，女性多于男性，以下肢受累最為多見［3］，多見于富含平滑肌的器官（如子宮、胃腸道等），發(fā)生于四肢的較少，可以沿靜脈走行途徑生長?？傮w而言，此疾病文獻(xiàn)報道少，以單病例報道居多，其臨床癥狀和體征取決于腫瘤位置、生長速度等。由于本病少見，臨床醫(yī)師認(rèn)識較少，成熟的常規(guī)確診依據(jù)更少，故術(shù)前確診常常困難，因此本病確診至今仍舊依賴術(shù)后病檢為主。另外，目前臨床工作中常以細(xì)胞核分裂數(shù)作為估計預(yù)后的重要病理依據(jù)之一。若其表現(xiàn)的核分裂數(shù)多，則復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移發(fā)生比例較其他類型患者為高。同時，術(shù)后標(biāo)本須行免疫組化檢查，CCAL中免疫組化檢查病變組織中平滑肌細(xì)胞常表達(dá)：vi mentin、des min、MSA、α－SMA、calponin及 caldemon，而H MB45及CD34多均為（－）。

在實際臨床工作中外科醫(yī)師需要將CCAL與下列疾病相鑒別：血栓、血管肉瘤、毛發(fā)平滑肌瘤［4］、神經(jīng)鞘瘤、平滑肌錯構(gòu)瘤［5］、真皮纖維瘤、腫瘤性鈣鹽沉積癥、鈣化上皮瘤、鈣化性纖維性假瘤［6］以及其它繼發(fā)性體表鈣鹽沉積癥（如：CREST綜合征、Bur nett綜合征、維生素D過多癥導(dǎo)致的慢性腎功能障礙、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、硬皮病、皮肌炎、重疊綜合征、外傷性營養(yǎng)不良性鈣化等導(dǎo)致體表鈣鹽沉積等疾?。?。在前期病史采集和診斷過程中，須要求臨床醫(yī)師仔細(xì)了解患者既往病史，有效尋找排除繼發(fā)性鈣化性病變的可靠臨床依據(jù)，以期正確診斷。

詳盡的術(shù)前檢查和充分的術(shù)前準(zhǔn)備是根治此疾病的又一關(guān)鍵所在。本病治療效果良好，手術(shù)切除是目前為止首選的主要治療方法，根治手術(shù)大部可取得較好的效果，取得痊愈。但依據(jù)既往經(jīng)驗，此類腫瘤可能會出現(xiàn)多處起源和發(fā)生，實際的手術(shù)等治療工作中常難以完全徹底地手術(shù)根除（原發(fā)腫瘤未能真正根治），亦不能完全排除脫落瘤細(xì)胞隨血液他處種植的可能，不少病例在術(shù)后較晚的時期復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，故臨床常見存在復(fù)發(fā)之機(jī)會。同時，若為女性患者，靜脈內(nèi)平滑肌瘤可能還是激素依賴型腫瘤，若保留卵巢或瘤組織殘留極易復(fù)發(fā)，治療方案還應(yīng)輔以全子宮及雙附件切除術(shù)，并將宮外瘤組織徹底切除干凈。為了防止復(fù)發(fā)，術(shù)后不能行激素替代，部分患者還需用他莫西芬和促性腺激素釋放激素類似物－A治療，故在術(shù)后較短的時間內(nèi)判斷患者是否完全預(yù)后似乎欠妥。同時，關(guān)于復(fù)發(fā)率的研究結(jié)果仍舊百家爭鳴，故術(shù)后有無復(fù)發(fā)仍需嚴(yán)密隨訪，此后續(xù)步驟應(yīng)該對該腫瘤的治療與預(yù)后具有很高的前瞻性意義。若術(shù)后患者綜合條件允許時，建議在?？漆t(yī)師的正確指導(dǎo)下行術(shù)后輔助放療和化療亦成為后續(xù)治療的共識之一。若臨床實際工作中確實出現(xiàn)復(fù)發(fā)，仍應(yīng)再次予以手術(shù)切除，以求控制病情，并為其它后續(xù)治療提供必要條件。

［1］Singh K，Pai RR，Kini H，Kini UA．Cutaneous angio myolipo ma［J］．Indian J Pathol Microbiol，2009，52（2）：242－243．

［2］Gómez－Ber nal S，Rodríguez－Pazos L，Concheiro J，et al．Calcified acral angioleiomyo ma［J］．J Cutan Pathol，2010，37（6）：710－711．

［3］毛榮軍，房惠瓊，楊克非，等．體表血管平滑肌瘤及其鈣化亞型的臨床病理學(xué)觀察［J］．臨床與實驗病理學(xué)雜志，2011，27（3）：248－252．

［4］Smith G，Heidary N，Patel R，et al．Cutaneouspiloleio myo mata［J］．Der matol Online J，2009，15（8）：10．

［5］Tirado－Sanchez A，Santa maria－Ro man A，Ponce－Olivera RM．Smooth muscle ha marto ma presenting as a mor phealike plaque［J］．Indian J Der matol Venereol Leprol，2010，76（3）：290－291．

［6］Jiang K，Nie J，Wang J，Li J．Multiple Calcif ying Fibrous Pseudotu mor of the Bilateral Pleura［J］．Jpn J Clin Oncol，2011，41（1）：130－133．