張云東,周 濟,劉迎春,李 兵,張溢華,楊華江,王 昊,顧小紅
(第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所神經(jīng)外科,重慶 400042)
小腦扁桃體下疝(Chiarimalformation,Chiari畸形)是一種以后顱窩狹小及枕骨大孔區(qū)阻塞為主要特征的先天性疾病,約50%~70%的患者合并脊髓空洞癥[1]。近年來,本研究對Chiari畸形合并脊髓空洞癥患者后顱窩減壓枕大池成形手術(shù)前后脊髓功能恢復(fù)情況與體感誘發(fā)電位(somatosensory evoked potential,SEP)進行相關(guān)性研究,旨在探討SEP能否反映出病變對錐體束損害的程度及脊髓功能的恢復(fù)情況,以評定手術(shù)效果。
1.1 一般資料 132例Chiari畸形患者中,男58例,女74例,男女比例為1.0∶1.3。年齡14~62歲,平均(33±13)歲。病程10個月至18年,平均(2.50±0.18)年。術(shù)后隨訪病程6個月至11年,平均2.3年。所有患者均排除環(huán)樞椎脫位。本文為階段性采樣的回顧性研究,故術(shù)前、術(shù)后進行對比分析。Chiari畸形患者的臨床表現(xiàn)主要有兩方面:(1)由于扁桃體下疝或伴有顱底凹陷,出現(xiàn)相應(yīng)的后組顱神經(jīng)、上頸神經(jīng)根、小腦的癥狀體征。(2)由于空洞形成而出現(xiàn)脊髓感覺、運動傳導(dǎo)纖維退行性變的癥狀體征。按Tator評分[2]對手術(shù)后脊髓功能恢復(fù)情況進行評價:術(shù)后癥狀、體征改善者為優(yōu);癥狀、體征穩(wěn)定者為良;癥狀、體征較術(shù)前加重為差。其中,優(yōu)和良均為治療有效。
1.2 方法
1.2.1 影像學(xué)檢查 132例患者行X線平片檢查,有顱底凹陷者56例,扁平顱底者35例?;颊呔蠱RI檢查,顯示小腦扁桃體均呈楔狀疝入枕骨大孔下超過5mm以上(為本組診斷標(biāo)準),最低可達C3椎體水平。本組MRI檢查其影像學(xué)改變?yōu)椋篊hiari畸形伴輕度脊髓空洞12例、Chiari畸形并脊髓空洞達C2以上39例、Chiari畸形嚴重達C2~C3水平并脊髓遠隔節(jié)段空洞46例、Chiari畸形嚴重達C2~C3水平脊髓空洞達C2以上35例。
1.2.2 SEP檢查 術(shù)前第1~3天和術(shù)后第10~14天行SEP檢測。上肢SEP檢查時,刺激電極置于正中神經(jīng),電極置于腕橫紋中點上2cm,以陰極靠近心端,與陽極間隔2cm,肩部電極接地線。下肢檢查時,刺激電極置于內(nèi)踝后的脛后神經(jīng)附近,地線與參考電極同上肢。采用恒壓或恒流電刺激,恒流電刺激的強度范圍通常為10~20mA,刺激頻率3~4Hz。同一患者電刺激維持恒定,強度調(diào)到引發(fā)患者肌肉抽動的最小刺激量。濾波頻帶為低頻5~30Hz,高頻1~3kHz。分析時間100ms,平均疊加500次。
1.2.3 手術(shù)方法 (1)氣管插管,全身麻醉下進行手術(shù)。取側(cè)臥位,枕外粗隆至C3棘突后正中切口,暴露枕骨鱗部,枕大孔及C1后弓,咬除枕骨鱗部分骨質(zhì)及枕大孔后緣成后顱窩減壓,枕骨大孔后緣咬開寬約2.0cm,C1后弓咬除寬度約2.0cm。(2)“Y”字型切開硬膜。垂直線在上頸椎,斜線向外達每側(cè)的小腦半球。(3)若小腦扁桃體不能回縮到枕大孔上緣,則在顯微鏡下分離扁桃體與蛛網(wǎng)膜之粘連,軟膜下切除小腦扁桃體。(4)探查第四腦室正中孔,加以分離擴大至腦脊液流出通暢為止。擴大縫合修補腦膜缺口,避免有腦脊液滲漏。
1.3 統(tǒng)計學(xué)處理 采用SPSS10.0軟件進行統(tǒng)計學(xué)分析,計數(shù)資料采用率表示,對手術(shù)前后各指標(biāo)分別進行配對t檢驗及χ2檢驗,并進行Spearman相關(guān)性分析,以P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。
術(shù)后早期手術(shù)治療有效率為100%,其中,優(yōu)118例,良14例;遠期療效主要通過通知患者來院門診隨診的形式進行:術(shù)后6個月至11年,手術(shù)有效率為96.2%,優(yōu)123例,良7例,差2例。術(shù)前132例患者SEP檢測均有異常。術(shù)后早期,118例臨床體征改善的患者中,112例患者的SEP好轉(zhuǎn);而臨床體征穩(wěn)定的14例患者中,12例的SEP好轉(zhuǎn);術(shù)后6個月至11年,123例臨床體征改善的患者中,121例患者的SEP好轉(zhuǎn);而臨床體征穩(wěn)定的7例患者中,6例的SEP好轉(zhuǎn);2例臨床體征加重患者,SPE異常更明顯。術(shù)后6個月至11年MRI檢查,108例脊髓空洞較術(shù)前縮小的患者中,106例患者的SEP也好轉(zhuǎn);而脊髓空洞無變化的19例患者中,13例的SEP好轉(zhuǎn);2例脊髓空洞增加的患者,SPE異常更明顯。術(shù)前、術(shù)后SEP的變化與患者癥狀和脊髓空洞的變化呈正相關(guān)(r=0.854、0.747,P<0.01)。
目前,對Chiari畸形伴脊髓空洞癥的發(fā)病機制尚無統(tǒng)一觀點[3],但較公認的理論有 Gardner[4]的流體力學(xué)說,Williams[5]的顱內(nèi)-椎管內(nèi)壓力分離等,學(xué)說諸多但最終公認后顱窩狹小及枕骨大孔區(qū)阻塞是引起Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞癥的根本原因[6]。
因此,后顱窩減壓成為治療這種疾病的主要手術(shù)方式[7],臨床治療的關(guān)鍵就在于擴大顱后窩容積減低枕骨大孔區(qū)壓力[8],解除下疝的小腦扁桃體和脊髓空洞內(nèi)液體對腦干、脊髓的壓迫,恢復(fù)正常腦脊液循環(huán)狀態(tài)是治療Chiari畸形惟一有效的方法。
外周神經(jīng)或腦神經(jīng)受到外界刺激,通過感覺沖動經(jīng)后索-內(nèi)側(cè)丘系產(chǎn)生的傳導(dǎo)束電位和突觸后電位,SEP可記錄傳導(dǎo)通路上的電位變化。盡管Chiari畸形合并脊髓空洞癥引起的脊髓功能的變化不一定表現(xiàn)在SEP上,但SEP的變化可代表其功能改變,這是SEP術(shù)中監(jiān)測的基礎(chǔ)[9]。
目前治療Chiari畸形合并脊髓空洞癥主要手術(shù)方式有以下幾種:(1)后顱窩骨窗減壓術(shù)[10];(2)后顱窩擴大硬膜修補術(shù)[11];(3)下疝小腦扁桃體切除硬腦膜修補術(shù);(4)下疝小腦扁桃體切除+脊髓中央管開口松解術(shù),硬腦膜修補術(shù)。手術(shù)方式雖多,但對術(shù)后癥狀、體征及脊髓受損改善情況的判定缺乏客觀準確的依據(jù)[12]。
Chiari畸形伴脊髓空洞癥患者的脊髓功能均有損害,術(shù)前132例患者SEP檢測均有異常。術(shù)后早期,118例臨床體征改善的患者中,112例患者的SEP好轉(zhuǎn);而臨床體征穩(wěn)定的14例患者中,12例的SEP好轉(zhuǎn),說明顯微手術(shù)解除了病變對錐體束壓迫后,術(shù)后1周左右SEP可出現(xiàn)改善,提示,早期手術(shù)解除對脊髓的壓迫的重要性。術(shù)后隨訪6個月至11年,123例臨床體征改善的患者中,121例患者的SEP好轉(zhuǎn);而臨床體征穩(wěn)定的7例患者中,6例的SEP好轉(zhuǎn);2例臨床體征加重患者,SPE異常更明顯。術(shù)后6個月至11年,108例脊髓空洞較術(shù)前縮小的患者中,106例患者的SEP也好轉(zhuǎn);而脊髓空洞無變化的19例患者中,13例的SEP好轉(zhuǎn);2例脊髓空洞增加的患者,SPE異常更明顯,說明多數(shù)患者的SEP改善與相應(yīng)臨床體征的改善平行出現(xiàn)。SEP能在后顱窩減壓后較敏感地反映出錐體束功能的變化,可作為評定Chiari畸形伴脊髓空洞癥手術(shù)效果的客觀指標(biāo)。對部分患者來講,還能更有效的預(yù)測術(shù)后神經(jīng)功能的恢復(fù)情況。
Chiari畸形合并脊髓空洞癥是一種復(fù)雜的疾病,它的發(fā)生與枕骨大孔區(qū)腦脊液動力學(xué)改變有關(guān)。本研究行后顱窩骨窗減壓加枕大池成形術(shù),均擴大了后顱窩的容積,同時解除了下疝小腦扁桃體對枕骨大孔的阻塞和對延髓的壓迫,重建了枕大池,恢復(fù)腦脊液正常的循環(huán)通路,使脊髓功能得以改進[13]。通過SEP檢測,可有效的反映脊髓功能變化,能為手術(shù)后療效判定提供一相對客觀準確的神經(jīng)判定標(biāo)準。
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