顱骨嗜酸性肉芽腫的CT及MRI表現(xiàn)

張志誠，鄭朝陽，黃永礎(chǔ)，陳向榮

（福建醫(yī)科大學(xué)附屬泉州市第一醫(yī)院影像科，福建泉州 362000）

骨嗜酸性肉芽腫是朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的一種最常見類型，指局限于骨的組織細胞增生癥，好發(fā)于兒童和青少年［1］；多見于扁平骨，顱骨為好發(fā)部位，可單發(fā)或多發(fā)，以單發(fā)多見［2］。現(xiàn)回顧性分析15例顱骨嗜酸性肉芽腫的CT和MRI表現(xiàn)，以提高對本病的認識。

1 資料與方法

1．1 一般資料 收集我院2004年4月～2012年9月15例患者，其中男8例，女7例；年齡3個月～47歲，平均20．5歲。10例經(jīng)術(shù)后病理證實，5例經(jīng)穿刺活檢病理證實。臨床表現(xiàn)：頭痛及壓痛6例，5例觸及軟組織包塊，4例因外傷CT檢查偶然發(fā)現(xiàn)。病程2個月～10年。15例中行CT平掃10例；MRI平掃9例，MRI增強掃描6例。

1．2 儀器與方法 CT掃描采用GE Lightspeed 8層CT儀，掃描參數(shù)：120kV，100～160mAs，F(xiàn)OV 30cm×30cm～35cm×35cm，矩陣512×512，層厚5mm，層距5mm。MRI檢查采用GE Signa Ex-cite 1．5T超導(dǎo)MR儀，相控陣頭頸聯(lián)合線圈，層厚5mm，層距1mm，F(xiàn)OV 28cm×28cm～32cm× 32cm，矩陣512×512，軸位T1FLAIR，T2WI，T2FLAIR，SE-EPI／DWI；增強掃描經(jīng)肘靜脈注入Gd-DTPA（劑量按0．2ml／kg體質(zhì)量），行軸位、冠狀位及矢狀位掃描，其中冠狀位增強行脂肪抑制。

2 結(jié)果

2．1 部位、數(shù)量、大小及范圍 15例均為單發(fā)，其中額骨8例，頂骨4例，顳骨2例，枕骨1例。病變骨質(zhì)破壞范圍約為6mm×10mm～32mm×36mm。15例均表現(xiàn)為顱骨不同程度骨質(zhì)破壞伴或不伴有軟組織腫塊，骨質(zhì)破壞呈圓形、類圓形4例，不規(guī)則穿鑿樣、蟲蝕樣破壞8例，梭形破壞2例，粗線條破壞1例。15例病灶均破壞板障，內(nèi)外板及板障均破壞12例（見圖1），2例破壞板障及外板，1例破壞板障及內(nèi)板，向內(nèi)累及硬腦膜3例，1例累及竇匯，1例累及上矢狀竇，向外累及頭皮軟組織8例。本組12例伴有軟組織腫塊，其中腫塊范圍大于骨質(zhì)破壞范圍9例，腫塊范圍與骨質(zhì)破壞范圍一致3例；病灶邊緣清楚6例，邊緣欠清9例。

2．2 CT及MRI表現(xiàn) 10例CT平掃中2例見破壞區(qū)邊緣局部硬化，10例均未見骨膜反應(yīng)；見破壞灶內(nèi)殘留斑點狀、小塊樣或條狀死骨6例，其中3例表現(xiàn)為“鈕扣樣”死骨，即“鈕扣征”。9例MRI平掃：呈長T1、長T2信號6例，呈等及稍長T1、等及稍短T2信號2例，呈稍長T1、稍短T2信號1例；DWI呈高信號5例，以高信號為主的高、低混雜信號3例，呈等、低混雜信號1例。6例同時行MRI平掃及增強掃描，增強掃描呈均勻明顯強化3例，其中1例呈斑片狀不均勻強化，1例呈環(huán)狀強化，1例呈輕度強化（見圖2，3）；2例鄰近硬腦膜增厚，明顯強化，可見“腦膜尾征”；累及頭皮軟組織5例，邊緣清楚且明顯強化3例，2例呈斑片狀強化且邊緣不清楚。

10例CT平掃中，術(shù)前診斷為嗜酸性肉芽腫4例，診斷為慢性骨髓炎2例，診斷為表皮樣囊腫1例，診斷為轉(zhuǎn)移瘤1例，2例考慮為良性病變；僅行MRI平掃的3例中，1例診斷為嗜酸性肉芽腫，1例診斷為血管瘤，1例考慮為腦膜瘤可能；6例同時行MRI平掃及增強掃描，其中3例診斷為嗜酸性肉芽腫，2例診斷為感染性病變，1例診斷為幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤。

3 討論

3．1 一般概念 朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病因未明，多認為是一組與免疫有關(guān)的反應(yīng)性增殖性疾病，包括嗜酸性肉芽腫、勒－薛病和韓－薛－柯病，其中嗜酸性肉芽腫最常見、癥狀最輕微、預(yù)后最好。3．2 臨床特點 顱骨嗜酸性肉芽腫好發(fā)于兒童和青少年，好發(fā)年齡為5～10歲，75%小于20歲，多為單骨受累［3］。本組發(fā)病年齡3個月～47歲，平均20．5歲；20歲以下8例，20～30歲3例，30歲以上4例。15例均為單骨破壞，主要臨床表現(xiàn)為患者局部頭痛，部分可捫及腫塊，部分為偶然發(fā)現(xiàn)。顱骨破壞以額骨最常見，其次為頂骨、顳骨，枕骨最為少見。

3．3 影像學(xué)表現(xiàn) 顱骨嗜酸性肉芽腫CT上多表現(xiàn)為圓形、類圓形、穿鑿樣骨質(zhì)破壞，形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則，極少數(shù)可見硬化邊，破壞常以板障為中心，顱骨內(nèi)外板破壞不完全時，破壞區(qū)可殘留“鈕扣樣”死骨［4］；內(nèi)外板破壞范圍不一致時，X線頭顱切線位可見“雙邊征”［5］。骨質(zhì)破壞區(qū)常見軟組織充填，軟組織腫塊范圍多大于骨質(zhì)破壞的范圍，向內(nèi)可累及硬膜，向外大多數(shù)累及頭皮軟組織。MRI平掃多呈長T1、長T2信號，增強掃描大多數(shù)強化明顯。CT可清楚顯示骨質(zhì)破壞區(qū)的形態(tài)特點、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及周邊骨質(zhì)硬化情況，MRI可清楚顯示病變范圍、軟組織腫塊及鄰近結(jié)構(gòu)的受累情況，對骨質(zhì)破壞顯示欠佳，二者結(jié)合可提高本病的診斷正確率［6－7］。

3．4 鑒別診斷 應(yīng)與以下疾病進行鑒別診斷：①骨髓炎，常有發(fā)熱病史，骨質(zhì)破壞區(qū)可見高密度死骨，破壞區(qū)模糊，?？梢姽琴|(zhì)硬化，多數(shù)有骨膜反應(yīng)；②轉(zhuǎn)移瘤，發(fā)病年齡較大，常有原發(fā)腫瘤病史，病程較短；③骨髓瘤，常多發(fā)，典型表現(xiàn)為顱骨穿鑿樣骨質(zhì)破壞，多發(fā)性骨髓瘤好發(fā)于50歲以上男性，常有廣泛骨質(zhì)疏松，尿中本－周蛋白呈陽性；④血管瘤，病變區(qū)骨質(zhì)膨脹，呈“柵欄狀”、“網(wǎng)眼狀”或“日光放射狀”骨質(zhì)破壞，邊緣輕度強化，未見軟組織腫塊。

總之，對于兒童和青少年，尤其是5～10歲兒童，發(fā)現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)顱骨骨質(zhì)破壞伴有軟組織腫塊，顱骨破壞區(qū)內(nèi)殘留小骨塊，破壞邊緣清楚，邊緣未見硬化或可硬化邊緣者，應(yīng)首先想到嗜酸性肉芽腫的可能。

圖1 CT骨窗示右額骨內(nèi)外板及板障均破壞（箭頭） 圖2，3 分別為同一患者T1WI橫斷位及冠狀位增強掃描圖像，右顳骨呈長T1信號（箭頭），增強掃描呈環(huán)狀強化，鄰近頭皮軟組織條片狀明顯強化，鄰近硬膜明顯線樣強化（箭頭）

［1］王偉中，師毅冰，姚振威，等．骨嗜酸性肉芽腫的CT診斷及病理基礎(chǔ)［J］．中國醫(yī)學(xué)計算機成像雜志，2012，18（3）：249-252．

［2］Hoover KB，Rosenthal DI，Mankin H．Langerhans cell histiocytosis［J］．Skeletal Radiol，2007，36：95-104．

［3］白人駒，張雪林，孟悛非，等．醫(yī)學(xué)影像診斷學(xué)［M］．3版．北京：人民衛(wèi)生出版社，2010：642．

［4］王龍勝，鄭穗生，江安紅，等．骨嗜酸性肉芽腫的影像診斷［J］．中國介入影像與治療學(xué)，2012，9（4）：270-273．

［5］傅筱敏，韓本誼．顱骨嗜酸性肉芽腫的CT和MRI診斷［J］．臨床放射學(xué)雜志，2007，26（3）：248-250．

［6］呂婉紅，史瑞雪，葉海鳴，等．顱骨嗜酸性肉芽腫的CT與MRI診斷［J］．罕少疾病雜志，2012，19（1）：20-22．

［7］黎昕，李麗紅，黃柏鋒．顱骨嗜酸性肉芽腫影像學(xué)診斷［J］．中國CT和MRI雜志，2011，9（5）：69-72．

（回修日期 2013-07-05）