脾結(jié)節(jié)病1 例

熊小麗，徐 楠，楊 巖，孫傳恕

(1.大連醫(yī)科大學(xué) 研究生院，遼寧大連116044;2.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科，遼寧大連116027;3.大連醫(yī)科大學(xué) 附屬第二醫(yī)院 血液內(nèi)科，遼寧 大連116027)

1 臨床資料

患者女，57 歲，雙下肢紅斑、胸痛4年，發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大10 天后于2013年1月21日入大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院。查體可見(jiàn)雙下肢散在暗紅色結(jié)節(jié)，左下肢為著，伴疼痛、瘙癢，約指甲大小，部分結(jié)節(jié)伴色素沉著。部分結(jié)節(jié)自行消退后有萎縮性瘢痕，反復(fù)發(fā)作。中等硬度，輕壓痛。左前臂、肩背部、腰部可見(jiàn)散在環(huán)形紅斑，暗紅色，錢(qián)幣大小，無(wú)疼痛無(wú)瘙癢。發(fā)育未見(jiàn)異常，心肺未見(jiàn)異常。

影像學(xué)表現(xiàn):腹部CT 平掃顯示脾臟增大，超過(guò)8 個(gè)肋單元，隱約可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)樣低密度灶(圖1)。增強(qiáng)掃描示脾臟內(nèi)散在多發(fā)類(lèi)圓形、結(jié)節(jié)樣病灶，較強(qiáng)化的脾臟實(shí)質(zhì)呈低密度灶，邊界清晰，密度尚均勻，較大者直徑約1.4 cm，輕度強(qiáng)化，動(dòng)靜脈期強(qiáng)化程度較一致(平均CT 值約40 ～60 Hu)(圖2～3)。胸部CT 可見(jiàn)片狀模糊影及索條影，以近雙肺門(mén)區(qū)為著;縱隔、雙側(cè)肺門(mén)及腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié)(圖4～5)。

病理結(jié)果:左下肢病變活檢為結(jié)節(jié)性紅斑，肩背部為類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死。右肺中葉開(kāi)口活檢為非干酪性肉芽腫(圖6)。

治療:結(jié)合臨床及影像學(xué)改變，臨床確診為結(jié)節(jié)病。給予潑尼松治療1 周，院外繼續(xù)口服約1 個(gè)月，復(fù)查CT 見(jiàn)脾臟病灶明顯減少、縮小，雙肺實(shí)變影明顯吸收好轉(zhuǎn)(圖7～8)。

2 討 論

結(jié)節(jié)病是一種發(fā)病機(jī)制未明的多系統(tǒng)性慢性非干酪性肉芽腫性疾病，可侵犯人體多種器官，約90%結(jié)節(jié)病累及呼吸系統(tǒng)。所報(bào)道的胸外結(jié)節(jié)病約占10%，其中脾臟約占50%，淋巴結(jié)約占78%，肝臟約占68%，心臟20%，皮膚16%，骨髓、腎臟7%以及眼部6%［1-2］。脾結(jié)節(jié)病相對(duì)較罕見(jiàn)，大約1/2的脾結(jié)節(jié)病屬于全身系統(tǒng)性結(jié)節(jié)病的一種表現(xiàn)。約25%患者有皮損，表現(xiàn)多樣，有丘疹、結(jié)節(jié)及斑塊等表現(xiàn)。本例病變除了累及脾臟，還累及肺實(shí)質(zhì)、肺門(mén)、腹膜后淋巴結(jié)、皮膚及脾臟等全身多個(gè)部位。脾臟增大是脾結(jié)節(jié)病常見(jiàn)癥狀之一，本例患者脾臟增大并發(fā)多灶性改變。

脾結(jié)節(jié)病CT 上多表現(xiàn)為散在多發(fā)，少見(jiàn)孤立性病灶［1，3］;形態(tài)多為類(lèi)圓形、類(lèi)橢圓形或結(jié)節(jié)樣;大部分病灶約10 ～20 mm，巨大局灶性結(jié)節(jié)罕見(jiàn)［4］。病灶平掃為低密度或顯示不清，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為輕中度強(qiáng)化，但低于強(qiáng)化的正常脾實(shí)質(zhì)，從而使病灶顯示更清楚。脾臟本身常可見(jiàn)腫大。其脾外影像學(xué)表現(xiàn)可出現(xiàn)肺內(nèi)實(shí)變及縱隔淋巴結(jié)的腫大。單純脾結(jié)節(jié)病的影像表現(xiàn)應(yīng)與脾臟轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤等相鑒別。脾臟轉(zhuǎn)移瘤多有原發(fā)腫瘤病史，其邊界多欠清晰。脾淋巴瘤中的彌漫浸潤(rùn)型和粟粒結(jié)節(jié)型增強(qiáng)掃描后可有不均勻強(qiáng)化;多發(fā)腫塊型病灶大小約2 ～10 cm;巨塊型表現(xiàn)為脾臟巨大占位性病變，增強(qiáng)后腫塊呈均勻或不均勻強(qiáng)化，正常脾組織可完全消失或僅少許殘留。

圖1 CT 平掃示脾臟增大，其內(nèi)可疑多發(fā)結(jié)節(jié)樣低密度灶(箭頭)Fig 1 Plain CT scan shows that the spleen is enlarged，with internal multiple nodule-like low density areas (arrow)

圖2～3 CT 增強(qiáng)掃描示脾內(nèi)散在多發(fā)結(jié)節(jié)樣、類(lèi)圓形低密度灶(箭頭)，邊界清晰，輕中度強(qiáng)化。(圖2為動(dòng)脈期，圖3為靜脈期)Fig 2～3 Contrast enhanced CT shows scattered multiple oval low density areas in spleen (arrow)，which are slightly enhanced，with clear margin.(Fig 2 Arterial phase，F(xiàn)ig 3 Venous phase)

圖4 增強(qiáng)CT 示縱隔及雙肺門(mén)多發(fā)腫大淋巴結(jié)Fig 4 Contrast enhanced CT shows that multiple lymphadenopathy in mediastinum and hilus of lung

圖5 CT 平掃示雙肺見(jiàn)片狀模糊影及索條影，以近雙肺門(mén)區(qū)為著Fig 5 Plain scan CT shows that patchy and band shadows in both lungs，especially near the hilus of lung

圖6 右肺中葉支氣管開(kāi)口活檢病理:黏膜下可見(jiàn)肉芽腫性結(jié)節(jié)形成，未見(jiàn)干酪樣壞死Fig 6 Biopsy pathology of Middle lobe of the right lung bronchus:submucous granulomatous nodules can be seen，but no caseous necrosis

圖7 CT 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示治療后脾內(nèi)病灶明顯減少縮小Fig 7 Arterial phase shows that the size of lesions in spleen decrease obviously after treatment

圖8 CT 平掃示治療后肺實(shí)變有所吸收好轉(zhuǎn)Fig 8 Plain scan CT shows that Consolidation of lung has been absorbed after treatment

脾結(jié)節(jié)病的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，如CT 表現(xiàn)為脾臟腫大合并多發(fā)輕中度強(qiáng)化灶，應(yīng)考慮結(jié)節(jié)病的可能，有必要補(bǔ)充胸部CT 掃描詳查。脾結(jié)節(jié)病確診的主要方法仍需活檢和腹部探查。脾結(jié)節(jié)病的治療目前仍以激素治療為主，本例給予潑尼松治療1 周后CT 復(fù)查，可見(jiàn)肺及脾內(nèi)病灶明顯吸收好轉(zhuǎn)。單純脾結(jié)節(jié)病可考慮脾切除。

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