眼肌麻痹的臨床表現(xiàn)分析

王欣玲 李雪姣 閻啟昌 夏德昭

·神經眼科專題·

眼肌麻痹的臨床表現(xiàn)分析

王欣玲 李雪姣 閻啟昌 夏德昭

目的觀察眼肌麻痹患者的臨床表現(xiàn)，探討其發(fā)病機制。方法回顧性病例研究。收集本科2009年3月～2012年5月37例（41眼）眼肌麻痹患者的相關資料，包括病史、視力、瞳孔、眼底、眼瞼、眼球運動、代償頭位、視野、同視機、眼肌超聲、頸動脈和球后多普勒超聲、眼眶斷層掃描（CT）、頭部斷層掃描血管成像（CTA）、頭部磁共振成像（MRI）及縱隔CT檢查以及血液生物化學和免疫學檢查。結果 本組眼肌麻痹患者中，既往有糖尿病史者12例、高血壓病史者15例、高血脂病史者11例、心臟病病史者9例、缺血性腦血管病史者4例、甲亢病史者1例。眼球運動受限檢查：水平方向受限17例（20眼），垂直方向受限16例（16眼），水平和垂直方向都受限4例（5眼）。微血管缺血性病變引起的眼肌麻痹患者具有較高比例的糖尿病、心腦血管疾病史，同時伴有球后血流速度減低、頸動脈狹窄和斑塊形成；特發(fā)性顱內壓增高患者具備雙眼視盤水腫、眼球水平運動受限和視野生理盲點擴大；顱內垂體腫瘤壓迫導致眼肌麻痹伴雙眼視神經萎縮；甲狀腺相關眼病引起的眼肌麻痹者可發(fā)現(xiàn)雙側多條眼肌肥厚。結論眼肌麻痹患者的臨床表現(xiàn)復雜多樣，應進行詳細的眼科檢查和影像學檢查，尋找原發(fā)病因，才能進行有針對性的治療。（中國眼耳鼻喉科雜志，2013，13：229-232）

眼肌麻痹； 臨床表現(xiàn)； 病因

眼外肌分別受動眼神經、滑車神經和展神經支配，通過收縮和舒張的協(xié)調運動使眼球能夠自由轉動［1-2］。眼肌麻痹是由于各種原因損傷了眼球運動神經及其支配的眼外肌，其病因包括腦或眼球周圍的疾病，如炎癥、血管病變、外傷、中毒、腫瘤等，病變部位在支配眼球運動的神經、肌肉或神經-肌肉接頭［1-4］。該疾病與眼科、神經內科、內分泌科、耳鼻喉科均有著密切的聯(lián)系，臨床主要表現(xiàn)為斜視、復視，還可伴有上瞼下垂、瞳孔異常、視力減退、眼眶痛、頭痛、頭暈、發(fā)熱、吞咽困難、聲音嘶啞等。核上性眼球運動神經的損害引起的

同向性注視障礙，多數(shù)同時伴有大腦皮質其他功能障礙，具有神經系統(tǒng)異常的體征而多就診于神經科；而核間性、核性和周圍性眼球運動神經的損害和肌肉或神經-肌肉接頭病變，斜視、復視癥狀突出，神經系統(tǒng)癥狀輕微，因而就診于眼科。我們收集了眼科收治的37例眼肌麻痹患者的臨床資料，就其病因和臨床特點進行回顧性分析，希望對廣大眼科臨床工作者的診療提供參考。

1 資料與方法

1.1 資料 收集本科2009年3月～2012年5月的眼肌麻痹患者，選擇發(fā)病時間在8周以內、無急性顱內病變的眼肌麻痹患者37例（41眼），記錄相關資料，包括患者年齡、性別、發(fā)病時間和既往病史等。

1.2 方法 所有患者入院后進行視力、瞳孔、眼底、眼瞼、眼球運動、代償頭位、視野、同視機、眼肌超聲、頸動脈和球后多普勒超聲、眼眶計算機斷層掃描（CT）、頭部斷層掃描血管成像（CTA）、頭部磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）及縱隔CT檢查，并進行常規(guī)血液、血糖、凝血功能、血脂和血流變、風濕3項、甲狀腺功能及抗體等檢查，記錄檢查結果并進行分析。

2 結果

2.1 檢查結果 本組患者發(fā)病到就診時間1～55 d，平均（14.3±6.8）d，其中男性19例、女性18例，年齡9～76歲，平均（58.7±11.2）歲。既往有糖尿病史者12例，高血壓病史者15例，高血脂病史者11例，心臟病病史者9例，缺血性腦血管病史者4例，甲亢病史者1例。視力檢查：37例（39眼）最佳矯正視力都在1.0及以上，1例（1眼）最佳矯正視力0.3（伴發(fā)視網膜中央靜脈阻塞）。瞳孔檢查：瞳孔對光反射異常3例（3眼）。眼底檢查：3例（6眼）伴視盤水腫，2例（4眼）伴視神經萎縮。眼瞼外觀：上瞼下垂3例（3眼）。眼球運動受限檢查：水平方向受限17例（20眼），垂直方向受限16例（16眼），水平和垂直方向都受限4例（5眼）。代償頭位檢查：17例（17眼）有代償頭位。視野：2例（3眼）伴視野生理盲點擴大。同視機斜視度測定：水平6～30°，垂直5～16°。眼肌B超及眼眶CT檢查：發(fā)現(xiàn)眼肌肥厚2例（3眼）。頸動脈和球后多普勒超聲檢查：發(fā)現(xiàn)頸動脈狹窄和斑塊形成24例（其中單側10例，雙側14例），眼動脈、睫狀動脈、視網膜中央動脈血流速度減低19例（其中單側8例，雙側11例）。頭部CTA：未發(fā)現(xiàn)動脈瘤和血管畸形。頭部MRI檢查：提示腔隙性腦梗死24例，未見明顯異常11例，垂體占位性病變2例。胸部CT檢查：未見胸腺肥大。常規(guī)血液檢查：白細胞總數(shù)和中性粒白細胞比例異常增高1例?？崭寡呛吞腔t蛋白（HbA1c）異常12例。凝血4項檢查：凝血酶原時間縮短2例。高血脂和血流變異常11例。風濕3項中C-反應蛋白異常增高1例。甲狀腺功能及抗體異常1例。

2.2 受累眼肌 外直肌麻痹19例（22眼）、內直肌麻痹7例（7眼）、上直肌麻痹10例（10眼）、下直肌麻痹1例（1眼）、上斜肌麻痹5例（5眼）、下斜肌麻痹2例（2眼）。

2.3 病因分析 導致本組患者發(fā)生眼肌麻痹的原因包括：微血管缺血性病變［microvascular ischemic，MVI；24例（24眼），占64.9％］、特發(fā)性顱內壓增高［idiopathic intracranial hypertension，IIH；3例（6眼），占8.1％］、重癥肌無力眼肌型［myasthenia gravis，MG；2例（2眼），占5.4％］、顱內垂體腫瘤［（pituitary tumor，PT；2例（2眼），占5.4％］、局部非特異性炎癥［nonspecificity inflammation，NSI；1例（1眼），占2.7％］、甲狀腺相關眼?。踭hyroid-associated ophthalmopathy，TAO；1例（2眼），占2.7％］以及原因不明［unexplained，UE；4例（4眼），占10.8％］。按上述病因分類，分析本組患者相關檢查結果的異常情況，可以發(fā)現(xiàn)：MVI引起的眼肌麻痹患者具有較高比例的糖尿病（12/24）、高血壓（12/24）、高血脂（9/24）、冠心?。?/24）及腦血管疾病（4/24）史，多數(shù)同時伴有球后血流速度減低（22/24）、頸動脈狹窄和斑塊形成（22/24）；IIH患者3例（6眼）均具備雙眼視盤水腫和眼球水平運動受限，視野生理盲點擴大見于2例（3眼）；PT壓迫導致2例（4眼）眼肌麻痹伴雙眼視神經萎縮；TAO引起的眼肌麻痹者1例（2眼）可發(fā)現(xiàn)雙側多條眼肌肥厚（表1）。

3 討論

本組資料中，MVI導致的眼肌麻痹占64.9％，居各種病因之首。其原因可能與近年來社會經濟發(fā)展和生活水平提高有關，糖尿病、高血壓、高血脂等全身疾病的發(fā)病率明顯增加；同時，隨著醫(yī)療技術水平提高和進入老齡化社會，患者的平均壽命延長，心腦血管疾病的病史長，其腦干眼球運動神經中樞和眼肌并發(fā)癥也相應增多［5-6］。這類患者多為核下性或核間性眼肌麻痹，表現(xiàn)為單側外直肌麻痹或動眼神經麻痹，最突出的自覺癥狀就是復視、視物模糊等，可同時伴有眼球震顫、上瞼下垂、瞳孔對光反射異常等［5-6］。國內江漢秋等［7］報道，同仁醫(yī)院眼肌麻痹最常見的前3位病因依次是MG、MVI和NSI；我們考慮這種差異主要與不同醫(yī)院所覆蓋的患者群體不同有關，多數(shù)MVI導致的眼肌麻痹患者年齡偏大，行動相對不便，傾向于在附近醫(yī)院就診和治療；而重癥肌無力的表現(xiàn)相對復雜，漏診和誤診的可能性更大，且患者中青壯年比例大，更傾向于進一步會診治療。

表1 眼肌麻痹的病因與臨床表現(xiàn)分析（n）

本組資料中，有3例雙側外直肌麻痹的患者，經過詳細的眼部和神經系統(tǒng)檢查后未發(fā)現(xiàn)器質性改變，且無臨床、實驗室及影像學證據(jù)證明有顱內病變的顱內壓增高，診斷為IIH。IIH是一種病因不明的綜合征，患者最突出的表現(xiàn)是頭痛和黑矇，通過腦脊液和神經系統(tǒng)影像學檢查腦室系統(tǒng)、腦脊液解剖通路和腦脊液成分無異常。這樣的患者因視物模糊或復視而首診于眼科時，眼科醫(yī)師往往由于對該病不了解，診斷為視神經炎或展神經麻痹，給予抗生素或糖皮質激素沖擊，不利于視功能的保護和視盤水腫的消退，少數(shù)患者甚至會出現(xiàn)視力下降、視野缺損加重等并發(fā)癥。近年來，隨著我國神經眼科專業(yè)的不斷發(fā)展，眼科醫(yī)師對IIH的發(fā)病機制和病變性質的進一步認識，其診斷率和治療效果明顯提高。IIH的診斷標準：有顱內壓增高的表現(xiàn)（如頭痛、惡心、嘔吐、陣發(fā)性黑矇以及視盤水腫）；神經系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)定位體征，展神經麻痹除外；腦脊液壓力＞250 mm H2O，細胞或生化檢查無異常；腦CT或MRI顯示無異常，無靜脈竇血栓形成的跡象且排除其他導致顱內壓增高的病因［8-9］。本研究提示對于單側或者雙側展神經麻痹患者應進行詳細的眼底檢查、頭部和眼眶的影像學檢查、腦脊液檢查，以除外IIH和顱內病變。

顱內垂體腫瘤壓迫視神經，常常因早期出現(xiàn)視力下降、視野缺損而被發(fā)現(xiàn)，但也有少數(shù)患者以眼肌麻痹、復視為首發(fā)癥狀而就診［10］。本組研究中有1例青年患者，因單眼出現(xiàn)外直肌麻痹而首診于眼科。眼科檢查過程中發(fā)現(xiàn)雙眼視神經萎縮，一眼視力喪失，另一眼顳側視野缺損，行頭部MRI檢查，發(fā)現(xiàn)是顱內垂體部位腫瘤壓迫造成的，轉診到神經外科手術治療。這提示對于就診于眼科的斜視、弱視患者也應進行詳細的頭部影像學檢查，以除外視神經和眼球運動神經受壓迫造成的眼部異常。

綜上所述，本組眼肌麻痹患者臨床表現(xiàn)復雜，多數(shù)有全身基礎病的背景，需要進行詳細的眼部和全身檢查，多數(shù)可以明確病因，對治療具有指導意義。

［1］Akagi T，M iyamoto K，Kashii S，et al.Cause and prognosis of neurologically isolated third，fourth，or sixth cranial nerve dysfunction in cases of oculomotor palsy［J］.Jpn J Ophthalmol，2008，52（1）：32-35.

［2］Mwanza JC，Ngweme GB，Kayembe DL.Ocularmotor nerve palsy：a clinical and etiological study［J］.Indian JOphthalmol，2006，54（3）：173-175.

［3］Park UC，Kim SJ，Hwang JM，et al.Clinical features and natural history of acquired third，fourth，and sixth cranial nerve palsy［J］.Eye（Lond），2008，22（5）：691-696.

［4］Brazis PW.Isolated palsies of cranial nervesⅢ，Ⅳ，andⅥ［J］.Semin Neurol，2009，29（1）：14-28.

［5］Chi SL，BhattiMT.The diagnostic dilemma of neuro-imaging in acute isolated sixth nerve palsy［J］.Curr Opin Ophthalmol，2009，20（6）：423-429.

［6］Bek S，Genc G，Demirkaya S，etal.Ophthalmoplegicmigraine［J］.Neurologist，2009，15（3）：147-149.

［7］江漢秋，張曉君，傅濤，等.487例眼肌麻痹的病因分析［J］.中華眼科雜志，2012，48（3）：258-261.

［8］Zada G，Solomon TC，Giannotta SL.A review ofocularmanifestations in intracranial hypotension［J］.Neurosurg Focus，2007，23（5）：E8.

［9］Albes G，Weng H，Horvath D，et al.Detection and treatment of spinal CSF leaks in idiopathic intracranial hypotension［J］.Neuroradiology，2012，54（12）：1367-1373.

［10］Saffra N，Kaplow E，Mikolaenko I，et al.Isolated sixth cranial nerve palsy as the presenting symptom of a rapidly expanding ACTH positive pituitary adenoma：a case report［J］.BMC Ophthalmol，2011，27（11）：4.

Clinical features of ophthalmop legia

WANG Xin-ling，LI Xue-jiao，YAN Qi-chang，XIA De-zhao.Department of Ophthalmology，the Fourth Affiliated Hospital，China Medical University，Shenyang 110005，China Corresponding author：WANG Xin-ling，Email：wxinling＠126.com

Objective To observe the clinical features ofophthalmoplegia and analyze its etiology.Methods A retrospective study was performed.Thirty-seven cases（41 eyes）who had been diagnosed as ophthalmoplegia in Department of Ophthalmology from March 2009 to May 2012 were recruited in this study.The clinical datawere recorded including themedical history，visual acuity，pupil，fundus，eyelid，eyemovement，acting countervailhead，visual field，synoptophore，ultrasound of ocular muscle and carotid artery，computed tomography of the obit，computed tomography angiography and magnetic resonance imaging of the brain，and blood biochemistry and immunologic tests.Results The medical history disclosed that diabetic mellitus was found in 12 cases，hypertension in 15 cases，hyperlipidemia in 11 case，heart diseases in 9 cases，ischemic cerebrovascular disease in 4 cases and hyperthyroidism in 1 case.The horizontal restriction was manifested in 17 cases with 20 eyes，vertical restriction in 16 cases with 16 eyes，and horizontal-and-vertical restriction in 4 cases with 5 eyes.Decreased retrobulbar blood flow velocity，the formation of carotid artery stenosis and plaques were found in more than half of the cases with microvascular ischemic ophthalmoplegia.Bilateral papilledema was the characteristic appearance in the idiopathic intracranial hypertension cases with horizontal eyemovement restriction and enlargement of physiological blind spot.Ophthalmoplegia and bilateral optic nerve atrophy was caused by the pituitary tumor compression.Hypertrophy of multiple extraocular muscles was the characteristic in cases with hyperthyroidism.Conclusions The clinical manifestation was complicated in ophthalmoplegic cases.The detailed medical imaging examinationswere essential as well as the ophthalmic ones，which were helpful in finding the etiology and providing the targeted therapy.（Chin JOphthalmol and Otorhinolaryngol，2013，13：229-232）

Ophthalmoplegia；Clinicalmanifestation；Etiology

2013-03-04）

（本文編輯 諸靜英）

中國醫(yī)科大學附屬第四醫(yī)院眼科 沈陽 110005

王欣玲（Email：wxinling＠126.com）