不完全川崎病14例早期誤診分析

吳俊英，汪培雄，諸葛小寅

（1.開(kāi)化縣中醫(yī)院 兒科，浙江 衢州 324300；2.開(kāi)化縣人民醫(yī)院 兒科，浙江 衢州 324300；3.衢州市中心醫(yī)院 兒科，浙江 衢州 324000）

川崎?。↘awasaki disease，KD）是一種急性全身血管炎性疾病，易累及中等大小動(dòng)脈，特別是冠狀動(dòng)脈。近年來(lái)，在全球大多數(shù)地區(qū)該病已取代風(fēng)濕熱成為小兒后天性心臟病的最常見(jiàn)病因，如延誤診治，會(huì)增加冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，后果嚴(yán)重。現(xiàn)將開(kāi)化縣人民醫(yī)院與衢州市中心醫(yī)院2006年11月至2011年11月住院的59例KD患兒，不完全KD 14例誤診情況進(jìn)行分析，以期提高對(duì)不完全KD的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1 一般資料 59例KD患兒診斷參照文獻(xiàn)[1]。其中不完全KD 14例，早期全部誤診，診斷參照文獻(xiàn)[2]。14例中男8例，女6例；發(fā)病年齡9個(gè)月至8歲，平均3.8歲，小于3周歲6例（占42.9%）；有1例患兒復(fù)發(fā)2次，發(fā)病季節(jié)11～5月份，冬春季節(jié)為主；入院病程1～2 d 1例，3～5 d 8例，5～9 d 5例，其中8例來(lái)自農(nóng)村；冠狀動(dòng)脈受累者5例，占35.7%。14例不完全KD均有發(fā)熱（占100%），其中2例對(duì)靜脈丙種球蛋白（IVIG）反應(yīng)差而重復(fù)使用IVIG治療。多以心外表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，不足診斷標(biāo)準(zhǔn)6條中（包括發(fā)熱）5條，僅有除發(fā)熱外的1條、2條或3條符合。其中具備除發(fā)熱外的1條者1例，占7.1%；2條者5例，占35.7%；具備3條者8例，占57.1%。心彩超提示冠狀動(dòng)脈改變5例，占35.7%；血白細(xì)胞、血小板、C反應(yīng)蛋白、血沉明顯增高13例，占92.9%；血紅蛋白≤90 g/L 11例，占78.6%；肺炎支原體抗體（MP-IgM）陽(yáng)性2例，占14.3%；EB病毒抗體陽(yáng)性1例，占7.1%；血培養(yǎng)陽(yáng)性1例，占7.1%。臨床上據(jù)血清學(xué)檢查及血培養(yǎng)，病原學(xué)檢測(cè)排除猩紅熱、EB病毒感染、敗血癥、腦炎、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎等疾病，結(jié)合其冠狀動(dòng)脈的心臟彩超檢測(cè)結(jié)果后確診。具體臨床表現(xiàn)見(jiàn)表1。

表114 例不完全KD臨床表現(xiàn)發(fā)生率情況

1.2 誤診情況 誤診為頸淋巴結(jié)炎2例，扁桃體炎2例，支氣管肺炎1例，支原體肺炎1例，敗血癥1例，EB病毒感染1例，結(jié)膜炎1例，支原體腦炎1例，因右踝關(guān)節(jié)紅腫為首發(fā)癥狀誤診為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎1例，腹脹原因待查1例，考慮診斷不明發(fā)熱原因待查2例。入院后誤診時(shí)間68～102 h，平均85 h。

1.3 治療與轉(zhuǎn)歸 所有患兒一經(jīng)確診均給予靜脈丙種球蛋白（IVIG）2 g/(kg·d)單劑治療，同時(shí)加服腸溶阿司匹林30～50 mg/（kg·d）分3次連用14 d后減至5 mg/kg頓服，12例治療后48 h內(nèi)體溫恢復(fù)正常，但其中2例由于對(duì)IVIG反應(yīng)差而需重復(fù)使用IVIG。阿司匹林使用至血小板、血沉及冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常，一般于病后6～8周停藥，不完全KD 14例中有1例因冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常時(shí)間長(zhǎng)而用藥至6個(gè)月，1例治療途中自行停藥后冠狀動(dòng)脈又復(fù)擴(kuò)張而用藥至9個(gè)月。

2 討論

2.1 誤診原因分析 不完全KD早期診治是減少KD患兒冠狀動(dòng)脈損害的關(guān)鍵。綜合本組分析誤診原因有以下幾點(diǎn)：①KD診斷標(biāo)準(zhǔn)存在局限性。KD診斷以臨床表現(xiàn)為依據(jù)，缺乏特異性診斷方法，不易作出早期診斷，尤其是不完全KD的早期診斷。而不完全KD多發(fā)生于嬰幼兒，年齡越小，KD表現(xiàn)越不完全，各種臨床表現(xiàn)不是同時(shí)出現(xiàn)，而發(fā)熱、結(jié)膜炎、實(shí)驗(yàn)室炎性指標(biāo)可見(jiàn)于其他許多疾病，不具特異性。本組14例患兒冠狀動(dòng)脈改變5例（占35.7%），與文獻(xiàn)[2]報(bào)道相符，但缺乏普遍意義，無(wú)冠狀動(dòng)脈改變不能排除KD診斷。②對(duì)不完全KD臨床表現(xiàn)或特異性體征缺乏認(rèn)識(shí)。不完全KD往往僅具備除發(fā)熱外5項(xiàng)主要表現(xiàn)中的2～3項(xiàng)，如按現(xiàn)行診斷標(biāo)準(zhǔn)很難作出早期診斷，本組具備4項(xiàng)主要指標(biāo)者占57.1%，具備3項(xiàng)主要指標(biāo)者占35.7%，具備2項(xiàng)主要指標(biāo)者占7.1%。不完全KD只有通過(guò)動(dòng)態(tài)觀察，追蹤發(fā)病經(jīng)過(guò)，發(fā)熱≥5 d排除其他疾病，方可作出診斷。本組有1例誤診為頸淋巴結(jié)炎患兒，年齡1歲8個(gè)月，煩躁不安，易哭吵，來(lái)院時(shí)發(fā)熱8 d，心臟彩超未發(fā)現(xiàn)異常，未出現(xiàn)結(jié)膜充血、唇紅干裂等表現(xiàn)，發(fā)病11 d才發(fā)現(xiàn)指趾膜狀脫皮的特異表現(xiàn)方才回顧診斷，追問(wèn)病史得知，患兒發(fā)熱5 d時(shí)發(fā)現(xiàn)軀干有一過(guò)性皮疹，因?yàn)樵儐?wèn)病史不仔細(xì)，對(duì)此病警惕性不高而誤診。③以心外癥狀或某一癥狀為突出表現(xiàn)，給早期診斷帶來(lái)困難。本組有1例患兒以發(fā)熱、關(guān)節(jié)紅腫為首發(fā)癥狀，誤診為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，干擾了臨床醫(yī)師診斷思路；另1例患兒年齡11個(gè)月，在外院多處就診，來(lái)院時(shí)發(fā)熱6 d，伴腹脹、肝功能損害，病程5 d時(shí)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)有肛周脫皮，因有腹瀉考慮與肛周皮炎有關(guān)，未引起家長(zhǎng)與醫(yī)生重視，發(fā)病12 d因有指趾膜狀脫皮，做心臟彩超檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈主干擴(kuò)張（3.9 mm）才得以診斷，延誤了最佳治療時(shí)機(jī)。

2.2 誤診預(yù)防措施 許多研究表明KD病程早期（5～10 d）靜脈給予大劑量（2 g/kg）IVIG可有效預(yù)防或減輕冠狀動(dòng)脈損害[3]。而且研究一致認(rèn)為發(fā)熱時(shí)間延長(zhǎng)或再次發(fā)熱是冠狀動(dòng)脈病變的危險(xiǎn)因素[4]。故早期診治極為重要。臨床上有以下幾點(diǎn)要高度警惕不完全KD：①嬰幼兒特別是嬰兒有發(fā)熱≥5 d，伴不明原因的煩躁不安，易哭吵表現(xiàn)，在沒(méi)有典型的KD面容情況下，也需高度警惕，及早做心臟彩超檢查，做好排他診斷。也有文獻(xiàn)報(bào)道極少數(shù)病例沒(méi)有發(fā)熱或熱程小于5 d者。②2歲以下男嬰陰囊潮紅水腫脫皮也具早期臨床意義[2]。本組有1例患兒原有KD病史，KD其他臨床表現(xiàn)不明顯，因發(fā)現(xiàn)有陰囊潮紅脫屑，做心臟彩超發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈回聲增強(qiáng)得以診斷，故對(duì)臨床有一定提示意義。③卡介苗接種處紅斑硬結(jié)在病程早期即可出現(xiàn)，可作為早期診斷依據(jù)之一[5]。本組有6例卡疤潮紅，占42.9%，提示體檢一定要仔細(xì)。④肛周潮紅脫皮也是早期診斷重要線索并具特異性。本組不完全KD有5例肛周脫皮在熱程6～7 d 內(nèi)出現(xiàn)，而本組指趾端膜狀脫皮11例均在10～12 d后出現(xiàn)。⑤因頸淋巴結(jié)腫大掩蓋了KD患兒的其他臨床表現(xiàn)，干擾臨床醫(yī)生的診斷思路，容易誤診，也與部分臨床醫(yī)生對(duì)此病認(rèn)識(shí)不足有關(guān)。⑥實(shí)驗(yàn)室炎性指標(biāo)如血沉增快、白細(xì)胞增高、血小板計(jì)數(shù)增加、C反應(yīng)蛋白增加發(fā)生率高，本組發(fā)生率為92.9%，提示我們?cè)谂R床上遇到發(fā)熱不退，但上述炎性指標(biāo)增高的患兒一定要警惕不完全KD，做到早診斷與早治療。⑦心臟彩超是早期診斷本病有效的無(wú)創(chuàng)性檢查方法，最早在發(fā)熱的3 d可檢測(cè)出冠脈擴(kuò)張，本組有1例疑似病例在病程6 d因?yàn)樾呐K彩超檢查而得到早期確診。因此臨床醫(yī)師應(yīng)加強(qiáng)對(duì)不完全KD的認(rèn)識(shí)，不斷總結(jié)臨床經(jīng)驗(yàn)，熟知少見(jiàn)癥狀與體征以及不完全的臨床經(jīng)過(guò)，盡早完善實(shí)驗(yàn)室檢查，排除其他類似疾病，以提高不完全KD的早期診斷率。

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