一例Miller－fisher綜合征呼吸肌麻痹患者的搶救及護理

由 佳

（天津醫(yī)科大學總醫(yī)院，天津 300052）

格林－巴利綜合征（GBS）是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞和巨噬細胞炎性反應為病理特點自身免疫病。臨床表現(xiàn)為四肢對稱性遲緩性癱瘓，腦脊液中蛋白－細胞分離，嚴重者可出現(xiàn)呼吸衰竭［1］。Miller－fisher綜合征是GBS變異型，該病有三大特點：共濟失調(diào)、腱反射減退、眼外肌麻痹，一般預后較好。呼吸肌麻痹引起呼吸衰竭是GBS主要危險，進行機械通氣是搶救GBS重要手段，做好呼吸道管理，呼吸機監(jiān)測，預防缺氧造成損害是降低病死率關(guān)鍵措施。我科成功救治1例Miller－fisher綜合征致呼吸肌麻痹患者。現(xiàn)介紹如下。

1 病例簡介

患者，女，22歲，主訴突發(fā)頭暈，視物模糊，惡心4天加重伴飲水嗆咳2天收入院，門診MRI未見明顯異常。入院后患者意識清楚，語音微弱，雙瞳孔左：右＝3：3 mm，光反應（＋），眼動充分未及眼震，吞咽反射（＋），四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，腱反射（＋～＋＋），病理征（－），淺痛覺未見明顯減退，共濟欠穩(wěn)準，復視，雙肺呼吸音清。無頭痛 ，無明顯二便障礙。白細胞11×109／L。住院期間患者病情逐漸加重，給予抗炎、免疫抑制劑、激素等藥物治療，第7天患者突發(fā)呼吸衰竭行氣管切開呼吸機輔助呼吸。70天后患者呼吸功能良好，生命體征平穩(wěn)，癥狀好轉(zhuǎn)，給予拔除氣管套管。住院86天出院。出院時患者意識清楚，語可，眼動各方向可，張口伸舌可，無復視，上肢肌力Ⅴ級，下肢肌力Ⅲ～Ⅲ＋級，肌張力偏低，腱反射（＋）。氣切創(chuàng)口愈合良好，雙側(cè)病理征（－），雙肺偶聞痰鳴音。

2 護理

2.1 病情觀察 格林巴利綜合征2周內(nèi)為進展期，可出現(xiàn)呼吸肌麻痹危及生命。患者入院后病情呈持續(xù)進展的過程，給予心電監(jiān)護嚴密監(jiān)測生命體征，尤其是呼吸和血氧的情況。入院第3天患者睜眼費力，眼外展不到位，張口伸舌困難，四肢肌力Ⅴ－級，腱反射未引出，雙巴氏征（－），腰穿測腦脊液壓力75 mm H2O、蛋白－細胞分離，結(jié)合眼外肌麻痹、共濟失調(diào)、腱反射消失特點確診Miller－fisher綜合征。給予地塞米松、丙種球蛋白治療，并置胃管增加入量。第7天10：30am，患者血氧70%～80%，心率100次／分，呼吸微弱9次／分，血壓100／85 mm Hg（1 mm Hg＝0.133 k Pa），口唇及面部紫紺，意識不清，雙瞳孔左：右＝4：4 mm，光反應（±），遵囑給予呼吸興奮劑靜點，行氣管切開呼吸機輔助呼吸，模式SIMV，血氧漸回升至90%，血壓110／65 mm Hg，神志轉(zhuǎn)清，口唇無紫紺，雙瞳孔左：右＝3.5：3.5 mm，光反應（＋）。入院第23天患者神清語可，生命體征平穩(wěn)，自主呼吸波動于19～22次／分，張口吞咽均有好轉(zhuǎn)，睜眼有力，雙側(cè)眼球右轉(zhuǎn)較前好轉(zhuǎn)，進行脫機訓練。45天后給予患者全堵管，呼吸平穩(wěn)，血氧波動于98%～100%，夜間睡眠好?；謴推陂g患者肌力恢復，可經(jīng)口進食，拔除胃管。入院77天喉鏡檢查后無大礙，拔管，粘膏加壓包扎，生命體征平穩(wěn)，呼吸功能良好。

2.2 藥物應用

2.2.1 丙種球蛋白注射前用生理鹽水沖管，不與其它藥物混用，開始滴速20滴／分，15 min后無不良反應發(fā)生加快滴速，不超過60滴／分。輸入過程中患者無發(fā)熱、皮疹、頭痛反應發(fā)生。

2.2.2 激素用藥嚴格給藥時間、劑量，告知患者和家屬不可擅自加減量及停藥，用藥期間加用補鉀、補鈣、預防應激性潰瘍藥物?；颊邿o腹痛、嘔血、黑便、肌肉痙攣等癥狀發(fā)生。

2.3 氣管切開護理 氣管切開術(shù)后去枕平臥，使頸部舒展利于呼吸和咳痰，保持頭部正位，避免劇烈轉(zhuǎn)頭運動，勿將頭過度后仰及前屈。采用一次性氣管切開套管，每兩個月更換1次，用碘伏消毒液消毒套管周圍皮膚每天1次，更換氣管紗布每天1次。套管系帶松緊度以系帶與皮膚之間一指為宜，定時檢查并隨時調(diào)整。檢查氣囊是否漏氣，氣囊所處位置是否適宜，注氣量為10 m L，過少起不到氣囊隔離的作用，過多易使氣囊壁長期受壓造成氣管黏膜缺血壞死。每隔2 h行氣囊排氣，10～15 min后重新充氣，以減輕氣管壁受壓程度［2］。

2.4 呼吸機模式選用 患者氣切后仍有發(fā)紺，呼吸微弱，血氧飽和度88%～92%，給予呼吸機輔助呼吸，模式SIMV（同步間歇指令通氣）。此模式是指呼吸機在每分鐘內(nèi)按預設的呼吸參數(shù)（頻率、流量、潮氣量、吸呼比）給予患者指令通氣，在觸發(fā)窗內(nèi)出現(xiàn)自主呼吸，便發(fā)出指令通氣；如觸發(fā)窗內(nèi)無自主呼吸，則在觸發(fā)窗結(jié)束時給予間歇正壓通氣［3］。參數(shù)設定：潮氣量按患者體重決定，成人8～12 m L／kg，呼吸頻率12～20次／分，觸發(fā)靈敏度值越小越靈敏，設定在3～6 cm H2O，有自主呼吸時壓力設定在1～15 cm H2O，F(xiàn)IO2在40%左右?；颊叩膮?shù)設定為：潮氣量450 mL，呼吸頻率12次／分，觸發(fā)靈敏度4 cm H2O，F(xiàn)IO240%。氣道壓力上限設定在10 cm H2O，出現(xiàn)報警可因呼吸道分泌物增多痰阻，人機對抗，外周管路阻塞?；颊哂刑的芗皶r吸出，耐受呼吸機未出現(xiàn)人機對抗，血氧飽和度波動在99%～100%；氣道壓力下限設定在2 cm H2O，主要監(jiān)測管路的密封情況。患者每次翻身前后都安置好管路，無脫落發(fā)生。

2.5 氣道管理 患者使用呼吸機，吸痰前后給予高濃度吸氧各3 min，幫患者翻身，扣背，吸痰時置入吸痰管至氣管最深處，上提1cm再開負壓，邊旋轉(zhuǎn)邊退出，吸痰過程中痰液的性質(zhì)、量、顏色均正常，無食物吸出。吸痰在患者鼻飼30 min后進行，無嘔吐發(fā)生。

2.6 呼吸機撤離和堵管

2.6.1 撤機 患者病情逐漸穩(wěn)定，生命體征平穩(wěn)，神志清楚，有意識交流，咳嗽有力，逐漸降低呼吸機參數(shù)，改變呼吸模式由原來的“控制呼吸”為“自動間歇指令通氣”，應用呼吸機16日后開始間歇脫機，脫機后給予氣切面罩吸氧，氧濃度為30%～40%，Sp O2維持在98%～100%，HR75～85次／分，R16～22次／分，可自行排痰，脫機時間逐漸延長。

2.6.2 堵管 撤機后患者無缺氧癥狀，自主呼吸好，可自行咳痰，肺部感染得到控制，先堵1／2觀察24 h，無呼吸困難至全部堵管。48 h后，患者呼吸平穩(wěn)，發(fā)聲正常，咳嗽排痰功能良好拔出套管。拔管后的切口用碘伏消毒2次，用蝶形膠布拉攏，以無菌紗布覆蓋。

2.7 心理護理 患者氣管切開后不能說話，通過口型或用點頭搖頭確定患者不適。耐心指導患者如何配合呼吸機，使其隨呼吸機自然呼吸，減輕不安心理。針對患者出現(xiàn)懼怕撤機后不能呼吸的心理，告知Miller－fisher綜合征預后良好，一旦肌力恢復自主呼吸也隨之恢復，并告知撤機時醫(yī)護人員守在床邊監(jiān)護，如果自覺不能呼吸，將重新上機，消除恐懼心理?？朔颊邔粑鼨C的依賴心理，除逐漸降低呼吸機參數(shù)和給予適當壓力支持外，采取間斷脫機，講解早期拔管好處，鼓勵指導呼吸功能的鍛煉，即鼻吸口呼，深而慢呼，以便盡早脫機。

2.8 促進功能恢復 發(fā)病1周后開始進行康復護理，進行肌力的訓練，從肢體末端向上按摩，各關(guān)節(jié)的被動屈伸訓練，外展內(nèi)收訓練（訓練時間和強度逐漸增加，以晚上與第2天不累為標準）防止肌肉萎縮，關(guān)節(jié)僵硬和足下垂。被動運動的幅度由小到大，由大關(guān)節(jié)到小關(guān)節(jié)，防止受傷。撤機后加強呼吸功能鍛煉，主要有腹式呼吸，吹氣球，吹蠟燭等方法?；謴推诔龊馆^多，每天溫水擦洗身體，促進血液循環(huán)、感覺恢復。鼓勵患者自主活動，恢復肢體活動功能。

3 小結(jié)

Miller－fisher綜合征致呼吸肌麻痹行氣管切開，患者輔助呼吸時間長，在護理過程中，制定詳細的護理計劃，正確掌握呼吸機的使用標準，合理調(diào)節(jié)呼吸機的各項參數(shù)，加強呼吸道管理，進行有效機械通氣。做好心理護理，加強營養(yǎng)支持，不斷鼓勵患者進行肢體訓練，促進患者恢復健康。

〔1〕楊麗，章萌萌，趙艷紅.1例急性進展性Miller－Fisher綜合征患者的護理［J］.中華現(xiàn)代護理雜志，2011，17（9）：1107－1108.

〔2〕廖光輝.人工氣道護理的應用及進展［J］.當代醫(yī)學，2011，17（25）：134.

〔3〕于偉玲，謝菲，李洋.重癥格林巴利綜合征6例機械通氣的臨床救護［J］.中國誤診學雜志，2011，11（8）：1913－1914.