5例原發(fā)性非霍奇金脾淋巴瘤的臨床分析

徐世榮 鐘京

發(fā)生于脾臟的惡性腫瘤幾率非常低, 僅占惡性腫瘤的0.64%,常以繼發(fā)為主, 原發(fā)性的極少。原發(fā)性非霍奇金脾淋巴瘤在臨床上極為罕見, 約占所有原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤的0.2%～0.7%［1］。由于臨床例數(shù)少, 且表現(xiàn)癥狀不典型, 致病理診斷困難, 臨床上易誤診［2］。對湖北省團(tuán)風(fēng)縣人民醫(yī)院2007至2013年期間收治的5例原發(fā)性非霍奇金脾淋巴瘤患者, 在臨床上的表現(xiàn)、病理特征及治療效果等進(jìn)行分析, 報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組研究對象共5例, 均為本院2007-2013年期間收治病例。其中男3例, 女2例, 年齡25至72。平均年齡55歲, 病程1～24個月。其中4例主要表現(xiàn)癥狀為左上腹劇痛或不適, 3例發(fā)熱, 5例均貧血, 均有不同程度的脾腫大, 手摸可感覺結(jié)節(jié)狀形態(tài), 4例外周血白細(xì)胞計數(shù)增高,但淋巴細(xì)胞正常, 4例體重明顯下降, 2例腹水。所有患者的骨髓指標(biāo)未發(fā)現(xiàn)任何異型細(xì)胞。

1.2 方法

1.2.1 5例患者均在入院2周內(nèi)行脾切除術(shù), 其中2例脾切除加肝左外葉切除。5例患者術(shù)后均有不同程度的康復(fù)速度, 且均術(shù)后輔助化療, 其中2例配合放療。臨床癥狀逐漸消失。

1.2.2 脾臟標(biāo)本經(jīng)全面檢查后切開觀察記錄, 用10%中性福爾馬林加以充分固定, 采用HE染色, 常規(guī)石蠟包埋病變組織取材, 同時用免疫組化(ABC法)化學(xué)標(biāo)記, 顯微鏡察看。

1.2.3 選擇脾臟原發(fā)性非霍奇金脾淋巴瘤做免疫組化染色的石蠟組織塊, 對蠟塊進(jìn)行重新切片(約4μm厚), 并標(biāo)記處淋巴瘤位置點, 所用抗體細(xì)胞有：細(xì)胞角蛋白(CK)、B淋巴細(xì)胞抗體(CD20)、NK細(xì)胞抗體(CD56)、白細(xì)胞抗原(LCA)、組織細(xì)胞(Mac387)、T淋巴細(xì)胞抗體(CD45RO、CD3), 用緩沖液做陰性對照。

1.3 病理診斷 參照2001年WHO分類, 按照Ahmann分法［3］分為3期, Ⅰ期腫瘤生于脾內(nèi), Ⅱ期腫瘤外延至脾門淋巴結(jié)；Ⅲ期腫瘤累及腹腔或肝淋巴結(jié)。

2 結(jié)果

2.1 病理特征 所切除的脾臟及周圍組織, 最小脾臟為13.5cm×13.0cm×4.5cm,最大為28.5cm×23.5cm×5.8cm,其中1例表面光滑, 腫塊不明顯, 呈暗紅色, 切面均勻；2例切面分布有直徑約為0.3～0.8cm的粟粒狀結(jié)節(jié), 且分布不均, 與周圍組織有黏連；2例切面大小不一、數(shù)量不等的結(jié)節(jié), 最小直徑為0.2cm, 最大直接為2.5cm, 顏色以暗紅加灰白為主。2例脾門淋巴結(jié)腫大現(xiàn)象明顯可見, 直徑0.4～1.1cm。

2.2 病理診斷 5例均對CD20、CD3、LCA呈現(xiàn)強(qiáng)陽性結(jié)果, 確診為原發(fā)性非霍奇金脾淋巴瘤,3例為B小淋巴細(xì)胞性,2例為B大淋巴細(xì)胞彌漫性。

3 討論

脾臟是人體內(nèi)功能最大、結(jié)構(gòu)最為特殊的免疫器官,一直以來, 由于對脾臟的認(rèn)識不夠清晰, 導(dǎo)致常有誤診及漏診現(xiàn)象發(fā)生。Kehoe等在20世紀(jì)80年代末提出新的診斷標(biāo)準(zhǔn)［4］, 脾淋巴瘤病變主要首發(fā)于脾及脾門淋巴結(jié), 可累及到脾臟局部其他淋巴結(jié)、骨髓及肝臟, 但主要也要根據(jù)受影響部位的大小及精確位置情況來判斷脾臟是否為原發(fā)性的。因PMLS在早中晚期間病情狀況并不相同, 晚期脾淋巴瘤對外侵犯的可能性極大, 所以Kehoe等的標(biāo)準(zhǔn)比較符合臨床實際診斷。Kehoe等報道也證實了Ⅰ期加Ⅱ期切脾后2年生存率為71%, 5年生存率為43%；Ⅲ期2年生存率為21%,5年生存率為14%。原發(fā)性非霍奇金脾淋巴瘤主要以切除脾加以輔助化療為主, 再根據(jù)病變的范圍、速度決定對應(yīng)的治療方式。

綜上所述, 本研究5例患者的臨床癥狀為發(fā)熱、脾臟腫大、消瘦體重下降、貧血、白細(xì)胞計數(shù)增高。病理特征主要為四大類：單結(jié)節(jié)型、多結(jié)節(jié)型、彌漫型及粟粒狀結(jié)節(jié)。5例患者均經(jīng)脾切除后再輔以化療, 術(shù)后臨床癥狀逐漸消失,其中配合放療2例恢復(fù)速度更快, 30d后均順利康復(fù), 各項指標(biāo)恢復(fù)正常, 出院自行療養(yǎng)。依據(jù)Kehoe等研究數(shù)據(jù), 5例患者術(shù)后生存率較大, 且年數(shù)較長。

［1］周東, 梁寒, 王殿昌.15例原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤的臨床病例特征.中國癌癥雜志, 2000, 1(4):344-346.

［2］周靜, 羅海芬, 俞怡.脾臟原發(fā)性淋巴瘤2例.實用醫(yī)學(xué)雜志,2008, ,24(19):3447-3448.

［3］張麗, 李百周, 徐天蓉等.脾臟非非霍金淋巴瘤臨床病理性研究.臨床與實驗病理性雜志, 2003,19(5):43-46.

［4］王益華, 呂翔, 戴小波，等.脾原發(fā)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤11例臨床病理和免疫組化研究.診斷病理學(xué)雜志, 2004,11(1):15-17.