結(jié)節(jié)性筋膜炎19例臨床病理分析

李 維 司廷臣

北京市順義區(qū)醫(yī)院病理科，北京 101300

結(jié)節(jié)性筋膜炎（nodular fasciitis，NF）又稱假肉瘤性筋膜炎，是纖維母細胞/肌纖維母細胞的一種反應性、結(jié)節(jié)性增生，呈自限性病程。美國病理學家Konwaler等于1955年首次報道，國內(nèi)文獻報道較少，易誤診為“肉瘤”。本文回顧性分析了19例NF病例，并結(jié)合有關(guān)文獻復習，現(xiàn)報道如下。

1 材料與方法

收集本院2006年3月～2012年4月經(jīng)病理診斷的NF19例，全部為手術(shù)切除標本，10%甲醛固定，常規(guī)石蠟切片，HE染色，其中3例做免疫組織化學染色，采用SP二步法，已知陽性切片作陽性對照，PBS緩沖液代替一抗作為陰性對照，試劑購自北京中杉金橋生物技術(shù)公司。

2 結(jié)果

2.1 臨床資料的分析結(jié)果

19例NF患者，男性13例，女性6例，年齡23～68歲，平均35歲，其中20～40歲16例。發(fā)生于上肢10例，其中前臂最多，有6例，上臂2例，肘部2例；軀干（包括胸壁和背部）3例；下肢2例；手1例；眉弓1例，頸部1例；胸鎖關(guān)節(jié)1例。病程2周～半年，患者多因自覺腫物逐漸增大，有輕壓痛或麻木感來就診。手術(shù)中見腫物位于皮下或筋膜內(nèi)，多數(shù)與周圍組織粘連較重，個別有較清楚的纖維性包膜樣輪廓。

2.2 病理組織學特征

2.2.1 肉眼所見 腫物呈圓形、類圓形，無明顯包膜，邊界不清，直徑0.5～3 cm，切面質(zhì)地硬或韌，個別質(zhì)地稍軟，灰白、灰紅或黃褐色。2.2.2鏡下所見 NF組織學形態(tài)變化較大，基本結(jié)構(gòu)為疏松的黏液樣基質(zhì)中，可見豐富的纖維母細胞/肌纖維母細胞，細胞形態(tài)大小基本一致，無明顯異型性，呈肥胖梭形或長梭形，核呈卵圓形或梭形，可見小核仁，細胞質(zhì)豐富、淡染；核分裂象易見，無病理性核分裂象；纖維母細胞/肌纖維母細胞在黏液樣基質(zhì)較多的病變中排列疏松，極向不明顯；亦可呈車輻狀、席紋狀、“S”形或“C”形排列；間質(zhì)黏液變性，可見裂隙或小囊腔形成，并見玻璃樣變性膠原帶；可有紅細胞外滲及豐富的新生毛細血管；病例中有少量炎細胞浸潤，主要為淋巴細胞及單核細胞，可見泡沫細胞，偶見破骨樣多核巨細胞及中性粒細胞。個別病例可見多量嗜酸粒細胞浸潤。NF一般分3個亞型：①黏液型：本組2例，黏液樣基質(zhì)豐富，纖維母細胞幼稚，排列疏松，無極向，膠原帶少，炎細胞少見；②肉芽腫型：本組4例，黏液樣基質(zhì)變少，增生的纖維母細胞及新生的毛細血管增多，膠原帶呈帶狀及索條狀分布；③纖維瘤型：本組12例，纖維母細胞豐富,呈車輻狀、“C”形或“S”形排列，黏液樣基質(zhì)不明顯。本組病例中有1例可見多量嗜酸粒細胞浸潤，為嗜酸性筋膜炎。

2.3 免疫組織化學特征

3例病例進行免疫組織化學染色，波形蛋白（vimentin）、肌動蛋白（actin）、平滑肌肌動蛋白（smooth muscle actin，SMA）、肌特異性肌動蛋白（MSA）、巨噬細胞（CD68）陽性，結(jié)蛋白（desmin）、S-100蛋白陰性，表明NF有肌纖維母細胞及組織細胞的雙重分化。

3 討論

NF發(fā)病原因尚不明確，可能與外傷或感染有關(guān)[1]。近年有研究使用HUMARA甲基化特異性PCR技術(shù)，在各型病變中均檢測到NF的多克隆性細胞構(gòu)成，認為NF確實是反應性病變[2]。本病好發(fā)于青壯年，20～40歲最常見[3]。本組20～40歲16例，占84%。該病好發(fā)于上肢前臂，其次為軀干，包括胸、背部，再次為頭頸部、眼瞼、面部及外耳、外耳道等部位，下肢少見，特別是手足部尤為罕見，其他罕見部位有膀胱、外陰、腮腺、口腔、關(guān)節(jié)、乳腺等[4-7]。本組病例中發(fā)生于上肢前臂6例，占32%（6/19），發(fā)生于下肢2例，手部1例，胸鎖關(guān)節(jié)1例，上述后3個部位均為以往報道的罕見部位。依據(jù)其浸潤深度，可將NF分為皮下型、筋膜型、肌內(nèi)型[8]。本組皮下型13例：病變累及皮下；筋膜型4例：病變沿筋膜伸入脂肪小葉間隔；肌內(nèi)型2例：位于骨骼肌內(nèi)。

NF因組織學形態(tài)變化較大，亞型較多，所以極易造成誤診。1991年美國復查53例NF病例，發(fā)現(xiàn)其誤診率為57%，其中21%被過度診斷為肉瘤[9]，因此診斷NF應結(jié)合其臨床及組織學特征。NF的兩個重要臨床特征是迅速生長的病史（通常是數(shù)周）和其體積較小[3]。本組病例中最長的病程未超過半年，且多因自覺腫物增大就診。結(jié)節(jié)最大者3 cm，均為單發(fā)。一般認為NF體積大的不診斷、多發(fā)的不診斷、復發(fā)的不診斷，所謂“三不診斷”[4]。NF有4個主要的基本組織學特征：①增生的梭形纖維母細胞排列成車輻狀、“C”形或“S”形，低倍鏡下易辨認，核分裂象易見，無病理性核分裂象；②纖維母細胞周圍有小裂隙，甚至形成小囊腔；③組織間隙中常見外滲的紅細胞，病變周邊可見新生的毛細血管，并有少量炎細胞浸潤；④基質(zhì)黏液樣變性、疏松。NF組織學分型一般分為黏液型、肉芽腫型、纖維瘤型，這可能反映了病變的不同時期即早期、中期和晚期[8]。筆者認為此三種亞型可依據(jù)病變中黏液樣基質(zhì)、膠原纖維形成的多少，纖維母細胞的排列，以及病程的長短來區(qū)分。文獻還報道有血管內(nèi)型、細胞型、巨細胞型、化生型及嗜酸性筋膜炎等亞型[2]。本組中亦見到1例嗜酸性筋膜炎。雖然NF的組織學亞型與預后無關(guān)，無臨床意義，但了解其亞型對于鑒別診斷組織學圖像多樣的NF有一定幫助。

NF還需與其他纖維性病變相鑒別。①纖維瘤病：病變體積較大，浸潤性生長，易復發(fā)，由膠原纖維和成熟的纖維母細胞組成，無黏液樣基質(zhì)；②纖維肉瘤：纖維母細胞幼稚，排列緊密，呈魚骨樣或“人”字形，可見病理性核分裂象；③皮膚神經(jīng)纖維瘤：多累及真皮層，與神經(jīng)關(guān)系更密切，瘤細胞較纖細而彎曲，新生毛細血管和炎細胞浸潤不如NF明顯；④黏液型脂肪肉瘤：瘤體較大，可有假包膜，多位于深部軟組織，毛細血管常形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，有分化程度不同的脂肪母細胞，并有異型性，有助于診斷；⑤真皮纖維瘤：主要局限于真皮內(nèi)，不侵犯皮下或肌肉，纖維母細胞車輻狀結(jié)構(gòu)更明顯，應注意與纖維型NF區(qū)分。此外，NF還需與惡性纖維組織細胞瘤、隆突性皮膚纖維肉瘤、平滑肌肉瘤相鑒別。

NF有一定的自限性，切除后不易復發(fā)，即使切除不完全，也未必復發(fā)，一般不需進一步治療，有些未經(jīng)治療的病例可自行消退[10]。如有復發(fā)病例，應結(jié)合原始病例謹慎作出診斷。

總之，診斷NF時應熟悉掌握其多樣的組織學圖像，抓住診斷要點，并結(jié)合臨床特征，熟悉鑒別診斷，避免誤診的發(fā)生，以作出正確的診斷。

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