結(jié)節(jié)性筋膜炎19例臨床病理分析

李 維 司廷臣

北京市順義區(qū)醫(yī)院病理科，北京 101300

結(jié)節(jié)性筋膜炎（nodular fasciitis，NF）又稱假肉瘤性筋膜炎，是纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞的一種反應(yīng)性、結(jié)節(jié)性增生，呈自限性病程。美國(guó)病理學(xué)家Konwaler等于1955年首次報(bào)道，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道較少，易誤診為“肉瘤”。本文回顧性分析了19例NF病例，并結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 材料與方法

收集本院2006年3月～2012年4月經(jīng)病理診斷的NF19例，全部為手術(shù)切除標(biāo)本，10%甲醛固定，常規(guī)石蠟切片，HE染色，其中3例做免疫組織化學(xué)染色，采用SP二步法，已知陽(yáng)性切片作陽(yáng)性對(duì)照，PBS緩沖液代替一抗作為陰性對(duì)照，試劑購(gòu)自北京中杉金橋生物技術(shù)公司。

2 結(jié)果

2.1 臨床資料的分析結(jié)果

19例NF患者，男性13例，女性6例，年齡23～68歲，平均35歲，其中20～40歲16例。發(fā)生于上肢10例，其中前臂最多，有6例，上臂2例，肘部2例；軀干（包括胸壁和背部）3例；下肢2例；手1例；眉弓1例，頸部1例；胸鎖關(guān)節(jié)1例。病程2周～半年，患者多因自覺(jué)腫物逐漸增大，有輕壓痛或麻木感來(lái)就診。手術(shù)中見(jiàn)腫物位于皮下或筋膜內(nèi)，多數(shù)與周?chē)M織粘連較重，個(gè)別有較清楚的纖維性包膜樣輪廓。

2.2 病理組織學(xué)特征

2.2.1 肉眼所見(jiàn) 腫物呈圓形、類圓形，無(wú)明顯包膜，邊界不清，直徑0.5～3 cm，切面質(zhì)地硬或韌，個(gè)別質(zhì)地稍軟，灰白、灰紅或黃褐色。2.2.2鏡下所見(jiàn) NF組織學(xué)形態(tài)變化較大，基本結(jié)構(gòu)為疏松的黏液樣基質(zhì)中，可見(jiàn)豐富的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞，細(xì)胞形態(tài)大小基本一致，無(wú)明顯異型性，呈肥胖梭形或長(zhǎng)梭形，核呈卵圓形或梭形，可見(jiàn)小核仁，細(xì)胞質(zhì)豐富、淡染；核分裂象易見(jiàn)，無(wú)病理性核分裂象；纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞在黏液樣基質(zhì)較多的病變中排列疏松，極向不明顯；亦可呈車(chē)輻狀、席紋狀、“S”形或“C”形排列；間質(zhì)黏液變性，可見(jiàn)裂隙或小囊腔形成，并見(jiàn)玻璃樣變性膠原帶；可有紅細(xì)胞外滲及豐富的新生毛細(xì)血管；病例中有少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)，主要為淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞，可見(jiàn)泡沫細(xì)胞，偶見(jiàn)破骨樣多核巨細(xì)胞及中性粒細(xì)胞。個(gè)別病例可見(jiàn)多量嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。NF一般分3個(gè)亞型：①黏液型：本組2例，黏液樣基質(zhì)豐富，纖維母細(xì)胞幼稚，排列疏松，無(wú)極向，膠原帶少，炎細(xì)胞少見(jiàn)；②肉芽腫型：本組4例，黏液樣基質(zhì)變少，增生的纖維母細(xì)胞及新生的毛細(xì)血管增多，膠原帶呈帶狀及索條狀分布；③纖維瘤型：本組12例，纖維母細(xì)胞豐富,呈車(chē)輻狀、“C”形或“S”形排列，黏液樣基質(zhì)不明顯。本組病例中有1例可見(jiàn)多量嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，為嗜酸性筋膜炎。

2.3 免疫組織化學(xué)特征

3例病例進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色，波形蛋白（vimentin）、肌動(dòng)蛋白（actin）、平滑肌肌動(dòng)蛋白（smooth muscle actin，SMA）、肌特異性肌動(dòng)蛋白（MSA）、巨噬細(xì)胞（CD68）陽(yáng)性，結(jié)蛋白（desmin）、S-100蛋白陰性，表明NF有肌纖維母細(xì)胞及組織細(xì)胞的雙重分化。

3 討論

NF發(fā)病原因尚不明確，可能與外傷或感染有關(guān)[1]。近年有研究使用HUMARA甲基化特異性PCR技術(shù)，在各型病變中均檢測(cè)到NF的多克隆性細(xì)胞構(gòu)成，認(rèn)為NF確實(shí)是反應(yīng)性病變[2]。本病好發(fā)于青壯年，20～40歲最常見(jiàn)[3]。本組20～40歲16例，占84%。該病好發(fā)于上肢前臂，其次為軀干，包括胸、背部，再次為頭頸部、眼瞼、面部及外耳、外耳道等部位，下肢少見(jiàn)，特別是手足部尤為罕見(jiàn)，其他罕見(jiàn)部位有膀胱、外陰、腮腺、口腔、關(guān)節(jié)、乳腺等[4-7]。本組病例中發(fā)生于上肢前臂6例，占32%（6/19），發(fā)生于下肢2例，手部1例，胸鎖關(guān)節(jié)1例，上述后3個(gè)部位均為以往報(bào)道的罕見(jiàn)部位。依據(jù)其浸潤(rùn)深度，可將NF分為皮下型、筋膜型、肌內(nèi)型[8]。本組皮下型13例：病變累及皮下；筋膜型4例：病變沿筋膜伸入脂肪小葉間隔；肌內(nèi)型2例：位于骨骼肌內(nèi)。

NF因組織學(xué)形態(tài)變化較大，亞型較多，所以極易造成誤診。1991年美國(guó)復(fù)查53例NF病例，發(fā)現(xiàn)其誤診率為57%，其中21%被過(guò)度診斷為肉瘤[9]，因此診斷NF應(yīng)結(jié)合其臨床及組織學(xué)特征。NF的兩個(gè)重要臨床特征是迅速生長(zhǎng)的病史（通常是數(shù)周）和其體積較小[3]。本組病例中最長(zhǎng)的病程未超過(guò)半年，且多因自覺(jué)腫物增大就診。結(jié)節(jié)最大者3 cm，均為單發(fā)。一般認(rèn)為NF體積大的不診斷、多發(fā)的不診斷、復(fù)發(fā)的不診斷，所謂“三不診斷”[4]。NF有4個(gè)主要的基本組織學(xué)特征：①增生的梭形纖維母細(xì)胞排列成車(chē)輻狀、“C”形或“S”形，低倍鏡下易辨認(rèn)，核分裂象易見(jiàn)，無(wú)病理性核分裂象；②纖維母細(xì)胞周?chē)行×严?，甚至形成小囊腔；③組織間隙中常見(jiàn)外滲的紅細(xì)胞，病變周邊可見(jiàn)新生的毛細(xì)血管，并有少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)；④基質(zhì)黏液樣變性、疏松。NF組織學(xué)分型一般分為黏液型、肉芽腫型、纖維瘤型，這可能反映了病變的不同時(shí)期即早期、中期和晚期[8]。筆者認(rèn)為此三種亞型可依據(jù)病變中黏液樣基質(zhì)、膠原纖維形成的多少，纖維母細(xì)胞的排列，以及病程的長(zhǎng)短來(lái)區(qū)分。文獻(xiàn)還報(bào)道有血管內(nèi)型、細(xì)胞型、巨細(xì)胞型、化生型及嗜酸性筋膜炎等亞型[2]。本組中亦見(jiàn)到1例嗜酸性筋膜炎。雖然NF的組織學(xué)亞型與預(yù)后無(wú)關(guān)，無(wú)臨床意義，但了解其亞型對(duì)于鑒別診斷組織學(xué)圖像多樣的NF有一定幫助。

NF還需與其他纖維性病變相鑒別。①纖維瘤?。翰∽凅w積較大，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，易復(fù)發(fā)，由膠原纖維和成熟的纖維母細(xì)胞組成，無(wú)黏液樣基質(zhì)；②纖維肉瘤：纖維母細(xì)胞幼稚，排列緊密，呈魚(yú)骨樣或“人”字形，可見(jiàn)病理性核分裂象；③皮膚神經(jīng)纖維瘤：多累及真皮層，與神經(jīng)關(guān)系更密切，瘤細(xì)胞較纖細(xì)而彎曲，新生毛細(xì)血管和炎細(xì)胞浸潤(rùn)不如NF明顯；④黏液型脂肪肉瘤：瘤體較大，可有假包膜，多位于深部軟組織，毛細(xì)血管常形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，有分化程度不同的脂肪母細(xì)胞，并有異型性，有助于診斷；⑤真皮纖維瘤：主要局限于真皮內(nèi)，不侵犯皮下或肌肉，纖維母細(xì)胞車(chē)輻狀結(jié)構(gòu)更明顯，應(yīng)注意與纖維型NF區(qū)分。此外，NF還需與惡性纖維組織細(xì)胞瘤、隆突性皮膚纖維肉瘤、平滑肌肉瘤相鑒別。

NF有一定的自限性，切除后不易復(fù)發(fā)，即使切除不完全，也未必復(fù)發(fā)，一般不需進(jìn)一步治療，有些未經(jīng)治療的病例可自行消退[10]。如有復(fù)發(fā)病例，應(yīng)結(jié)合原始病例謹(jǐn)慎作出診斷。

總之，診斷NF時(shí)應(yīng)熟悉掌握其多樣的組織學(xué)圖像，抓住診斷要點(diǎn)，并結(jié)合臨床特征，熟悉鑒別診斷，避免誤診的發(fā)生，以作出正確的診斷。

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