腦干海綿狀血管瘤的手術(shù)治療進(jìn)展☆

李昉曄陳曉雷許百男

腦干海綿狀血管瘤是腦干出血最常見(jiàn)的病因之一，占顱內(nèi)海綿狀血管瘤的9%～35%,因其病變深在，且周?chē)忓F體束、腦神經(jīng)核團(tuán)等重要腦功能結(jié)構(gòu)，腦干海綿狀血管瘤切除術(shù)一直是神經(jīng)外科的難點(diǎn)之一[1]。本文就腦干海綿狀血管瘤的手術(shù)相關(guān)問(wèn)題進(jìn)行綜述。

1 手術(shù)指征

腦干海綿狀血管瘤的手術(shù)原則是盡可能減少對(duì)其周?chē)ＤX組織的損傷而切除病變。明確腦干海綿狀血管瘤的手術(shù)指征，需要了解其自然史，分析外科手術(shù)的獲益及自然病程轉(zhuǎn)歸的結(jié)果，從而決定是否行手術(shù)切除。

目前對(duì)腦干海綿狀血管瘤的自然病史存在爭(zhēng)議。沒(méi)有明確出血病史的腦干海綿狀血管瘤的年出血率0.6%～1.1%[2-4]。有出血病史的，年出血率4.5%～60%[1,3,5,6]。Ferroli等[7]回顧研究12年腦干海綿狀血管瘤病例，52例患者年出血率3.8%，再出血率為34.7%。Bruneau等[8]回顧研究22例海綿狀血管瘤病例，術(shù)后長(zhǎng)期隨訪，除1例失訪外，20例患者癥狀較術(shù)前好轉(zhuǎn)，1例癥狀加重。Samii等[9]回顧研究36例腦干海綿狀血管瘤，比較患者手術(shù)前后的神經(jīng)功能狀態(tài)，認(rèn)為術(shù)前高Karnofsky功能狀態(tài)評(píng)分(Karnofsky Performance Status,KPS)和病變較小患者預(yù)后較好，手術(shù)致殘率明顯低于因反復(fù)出血導(dǎo)致的神經(jīng)功能障礙。Dukatz等[10]對(duì)71例腦干海綿狀血管瘤患者術(shù)后的生活質(zhì)量進(jìn)行分析，和術(shù)前相比，71例患者中，62%患者術(shù)后KPS評(píng)分升高，27%保持不變，11%患者降低，患者術(shù)后精神健康改善明顯，82%的患者自訴術(shù)后癥狀得到很大改善。因此很多文獻(xiàn)[5,6,10-12]建議對(duì)于適合手術(shù)的患者，早期積極手術(shù)預(yù)后較好。

腦干海綿狀血管瘤的手術(shù)指征主要包括：①反復(fù)多次出血；②進(jìn)行性局灶性神經(jīng)功能障礙；③病灶靠近腦干表面[5,13,14]。Abla等[5]根據(jù)患者癥狀、手術(shù)是否可到達(dá)、保守治療的風(fēng)險(xiǎn)、再出血率等因素決定手術(shù)還是保守治療。對(duì)于腦干表面、有癥狀的海綿狀血管瘤應(yīng)手術(shù)處理，對(duì)于癥狀輕微、位置較深的病變建議患者保守治療。但是隨著手術(shù)器械的改善，有些位置較深的病變也可考慮手術(shù)切除。陳亮等[15]認(rèn)為對(duì)于靠近腦干表面和可通過(guò)手術(shù)安全區(qū)域到達(dá)深部的腦干海綿狀血管瘤建議手術(shù)治療。對(duì)于難以到達(dá)的深部海綿狀血管瘤建議保守治療，除非海綿狀血管瘤反復(fù)出血、患者神經(jīng)功能障礙不可逆或者因占位效應(yīng)導(dǎo)致患者意識(shí)障礙。隨著神經(jīng)外科手術(shù)輔助手段的增加，如導(dǎo)航技術(shù)的應(yīng)用，對(duì)于腦干深部的海綿狀血管瘤也可考慮經(jīng)過(guò)手術(shù)安全區(qū)域進(jìn)行手術(shù)切除。

2 手術(shù)入路的選擇

腦干海綿狀血管瘤周?chē)泻芏嘀匾纳窠?jīng)核團(tuán)、傳導(dǎo)束，因此手術(shù)切除腦干海綿狀血管瘤需要詳盡的術(shù)前手術(shù)計(jì)劃，盡可能的減少對(duì)神經(jīng)核團(tuán)、重要傳導(dǎo)束的損傷。腦干海綿狀血管瘤患者的手術(shù)入路的選擇需要考慮病變接近腦干的位置、大小、病變的軸向以及靜脈畸形的位置等因素。

2.1 中腦 中腦腹內(nèi)側(cè)海綿狀血管瘤選擇翼點(diǎn)或額眶顴入路，額眶顴入路經(jīng)側(cè)裂對(duì)中腦、腳間窩和動(dòng)眼神經(jīng)的顯露較翼點(diǎn)入路充分，但額眶顴入路需要切除顴弓、打開(kāi)眶壁，手術(shù)過(guò)程復(fù)雜，耗時(shí)較長(zhǎng)。中腦腹外側(cè)海綿狀血管瘤可選擇經(jīng)側(cè)裂入路或者顳下入路。選擇顳下入路時(shí)，術(shù)前留置腰大池引流可減少術(shù)中對(duì)顳葉的牽拉、增加術(shù)野的暴露。顳下入路可能出現(xiàn)的并發(fā)癥主要包括動(dòng)眼、滑車(chē)神經(jīng)的機(jī)械損傷導(dǎo)致眼肌麻痹，回流靜脈損傷導(dǎo)致靜脈性梗塞，顳葉牽拉損傷等。對(duì)于中腦腹內(nèi)側(cè)和腹外側(cè)靠中心的海綿狀血管瘤，有時(shí)候全切除較困難。Gross等[16]系統(tǒng)性回顧了56組共745例腦干海綿狀血管瘤患者，中腦腹內(nèi)側(cè)和腹外側(cè)海綿狀血管瘤殘留率最高，存在再出血的風(fēng)險(xiǎn)。

中腦背側(cè)海綿狀血管瘤可選擇幕下小腦上入路，此入路可暴露中腦后內(nèi)、外側(cè)、四疊體以及橋腦上部。幕下小腦上入路包括正中、旁正中和極外側(cè)三類，根據(jù)中腦背側(cè)海綿狀血管瘤的位置選擇合適的幕下小腦上入路[17]。Giliberto等[12]建議幕下小腦上入路切除中腦背側(cè)海綿狀血管瘤時(shí)患者取坐位，利用重力作用使小腦自然下垂，避免使用腦壓板牽拉小腦。對(duì)部分小腦幕陡峭的患者，也可選擇枕下經(jīng)小腦幕入路切除中腦背側(cè)病變[17]。

2.2 橋腦 橋腦腹內(nèi)側(cè)海綿狀血管瘤位置深在，需要復(fù)雜的顱底手術(shù)。所幸的是，單純的橋腦腹內(nèi)側(cè)海綿狀血管瘤比較少見(jiàn)，多數(shù)為腹外側(cè)或者是側(cè)方病變[12,18]。對(duì)于腹外側(cè)和側(cè)方病變，可選擇乙狀竇后入路，在三叉神經(jīng)和面神經(jīng)之間,避開(kāi)內(nèi)側(cè)的錐體束進(jìn)入橋腦。對(duì)于靠近中腦的橋腦腹外側(cè)和側(cè)方海綿狀血管瘤，可選擇顳下經(jīng)小腦幕入路，也可選擇乙狀竇前入路和經(jīng)巖骨入路。但經(jīng)巖骨入路手術(shù)復(fù)雜，存在聽(tīng)力喪失、腦脊液漏等風(fēng)險(xiǎn)。目前經(jīng)巖骨入路切除橋腦腹外側(cè)和側(cè)方腦干海綿狀血管瘤的應(yīng)用的報(bào)道相對(duì)較少[12]。Recalde等[19]通過(guò)解剖研究證實(shí)，中腦外側(cè)溝周?chē)?、三叉神?jīng)根周?chē)拖麻蠙旌耸窍鄬?duì)安全的手術(shù)區(qū)域，經(jīng)過(guò)這些區(qū)域進(jìn)入腦干可避免損傷周?chē)匾窠?jīng)核團(tuán)和錐體束。陳亮等[20]認(rèn)為側(cè)方入路適用于病灶到達(dá)或突出于腦干側(cè)方表面，或者可以通過(guò)手術(shù)安全區(qū)域到達(dá)者，效果較好。

橋腦背側(cè)海綿狀血管瘤可選擇枕下后正中經(jīng)小腦延髓裂膜髓帆或小腦蚓部入路。和經(jīng)小腦延髓裂膜髓帆入路相比，經(jīng)小腦蚓部可獲得更好的暴露，直接可以看到四腦室底的上部，但是切開(kāi)小腦蚓部術(shù)后可能會(huì)有軀干性共濟(jì)失調(diào)癥狀。因此，很多中心采用經(jīng)小腦延髓裂膜髓帆入路到達(dá)四腦室底，切除橋腦背側(cè)海綿狀血管瘤[14,16,21]。Kyoshima等[22]研究了四腦室底的手術(shù)安全區(qū)域，認(rèn)為面丘上三角和面丘下三角是經(jīng)四腦室底進(jìn)入橋腦的安全部位，并以面丘、髓紋和小腦角作為解剖標(biāo)志，損傷這些結(jié)構(gòu)會(huì)引起嚴(yán)重手術(shù)并發(fā)癥。對(duì)于沒(méi)有到達(dá)四腦室底表面的橋腦背側(cè)海綿狀血管瘤，術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)和電刺激有助于確認(rèn)手術(shù)安全區(qū)域，避免損傷周?chē)匾δ芙Y(jié)構(gòu)[23]。

2.3 延髓 延髓腹外側(cè)海綿狀血管瘤可選擇枕下極外側(cè)入路，打開(kāi)寰椎后弓，磨除枕骨髁后三分之一，對(duì)于腹內(nèi)側(cè)病變，需要更多磨除枕骨髁以增加顯露[16]。手術(shù)安全區(qū)域?yàn)殚蠙旌鬁纤絒19]或者舌下神經(jīng)和C1之間的前外側(cè)溝[24]。延髓背側(cè)海綿狀血管瘤可選擇枕下后正中入路。后正中溝、后中間溝和后外側(cè)溝為相對(duì)手術(shù)安全區(qū)域[25]。

3 術(shù)中輔助技術(shù)的運(yùn)用

3.1 術(shù)中多模態(tài)功能神經(jīng)導(dǎo)航的應(yīng)用 隨著影像科學(xué)和計(jì)算機(jī)技術(shù)的進(jìn)步，多模態(tài)功能神經(jīng)導(dǎo)航和術(shù)中影像在神經(jīng)外科領(lǐng)域得到廣泛應(yīng)用[16,26]。我們前期的研究[27-29]表明，多模態(tài)功能神經(jīng)導(dǎo)航可客觀的顯示海綿狀血管瘤及血腫腔與周?chē)匾窠?jīng)結(jié)構(gòu)的關(guān)系，根據(jù)病變與傳導(dǎo)束的關(guān)系選擇合適的手術(shù)入路，沿腦干表面較小切口切開(kāi)進(jìn)入血腫腔，避免損傷重要功能結(jié)構(gòu)，同時(shí)彌散張量成像纖維束示蹤技術(shù)可顯示錐體束和內(nèi)側(cè)縱束，有助于判斷患者的神經(jīng)功能預(yù)后。

Alba等[5]認(rèn)為影像導(dǎo)航在腦干海綿狀血管瘤手術(shù)中必不可少，尤其是對(duì)一些病變深在病例，局部表面無(wú)明顯黃染，可根據(jù)功能神經(jīng)導(dǎo)航確定病變位置，根據(jù)導(dǎo)航指示離病變最近位置切開(kāi)進(jìn)入病變。陳亮等[15]認(rèn)為彌散張量成像纖維束示蹤技術(shù)可用于可視化研究白質(zhì)纖維束的位置、走形，根據(jù)錐體束和腦干海綿狀血管瘤的立體空間關(guān)系決定手術(shù)計(jì)劃。當(dāng)然，由于術(shù)中牽拉、腦脊液丟失等原因，術(shù)中“腦漂移”不可避免，術(shù)中影像如術(shù)中磁共振和術(shù)中超聲等可克服術(shù)中“腦漂移”對(duì)功能神經(jīng)導(dǎo)航的影響，彌補(bǔ)神經(jīng)導(dǎo)航的不足，同時(shí)可判斷海綿狀血管瘤是否全切除[15,26,29]。我們前期研究了16例腦干海綿狀血管瘤患者在術(shù)中磁共振和功能神經(jīng)導(dǎo)航引導(dǎo)下手術(shù)切除，術(shù)中磁共振發(fā)現(xiàn)2例海綿狀血管瘤殘留，繼續(xù)手術(shù)切除，末次術(shù)中磁共振提示完全切除。16例患者中有3例術(shù)后出現(xiàn)新發(fā)神經(jīng)功能障礙，2例長(zhǎng)期隨訪恢復(fù)至正常水平，長(zhǎng)期致殘1例[29]。

3.2 術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)的應(yīng)用 術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)包括體感誘發(fā)電位(somatosensory evoked potentials,SSEP),腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(brainstem acoustic evoked potentials,BAEP)，運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(motor evoked potentials,MEP),直接電刺激(motor mapping)等。

Sarnthein等[23]報(bào)道104例患者在MEP輔助下行腦干海綿狀血管瘤切除術(shù)，92例患者出院時(shí)的肌力同術(shù)前，7例患者肌力下降，5例肌力改善，認(rèn)為MEP監(jiān)測(cè)可有效預(yù)防腦干海綿狀血管瘤患者術(shù)后出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能障礙。Bertalanffy等[30]通過(guò)直接電刺激(direct mapping)證實(shí)，個(gè)體內(nèi)和個(gè)體間面神經(jīng)反應(yīng)區(qū)域的大小和位置變化很大，即使深部病變和面丘距離較遠(yuǎn)時(shí)，這種差異仍很明顯。當(dāng)病變距離面丘較近時(shí)，這種差異更加明顯，說(shuō)明經(jīng)四腦室底切除腦干海綿狀血管瘤手術(shù)中，需要實(shí)時(shí)電生理監(jiān)測(cè)，直接電刺激確定面神經(jīng)反應(yīng)區(qū)。直接電刺激也可用于定位動(dòng)眼神經(jīng)核、外展神經(jīng)核[31]和大腦腳[32]等，根據(jù)術(shù)中電刺激確定手術(shù)安全區(qū)域進(jìn)入腦干，切除海綿狀血管瘤。

總之，隨著多模態(tài)導(dǎo)航技術(shù)和電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)的迅速發(fā)展、對(duì)腦干海綿狀血管瘤的自然病史、手術(shù)指征等的認(rèn)識(shí)不斷加深，除了反復(fù)出血、進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙、病灶靠近腦干表面的病變外，腦干深部的海綿狀血管瘤也可通過(guò)手術(shù)安全區(qū)域達(dá)到完整切除，減少再出血率，最大限度保護(hù)患者的神經(jīng)功能，提高患者術(shù)后生活質(zhì)量。

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