系統(tǒng)性硬化癥胸部受累的HRCT征象分析

劉承宏 丁建平 王冬梅 顧基偉 包雪梅 杭州師范大學附屬醫(yī)院 杭州 310004

系統(tǒng)性硬化癥胸部受累的HRCT征象分析

劉承宏 丁建平 王冬梅 顧基偉 包雪梅 杭州師范大學附屬醫(yī)院 杭州 310004

系統(tǒng)性硬化癥 間質(zhì)性肺疾病 食道 HRCT

系統(tǒng)性硬化癥（systemic sclerosis，SSc）以往又稱硬皮病，是一種自身免疫性的全身疾病，屬結(jié)締組織疾病范疇，病程往往較長，可累及全身臟器，胸部是常見的受累部位之一。本研究回顧性分析34例SSc患者胸部影像學資料，旨在提高對SSc胸部影像學征象的認識。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 收集本院2009年3月—2012年12月診治的34例臨床資料較為完整的系統(tǒng)性硬化癥患者，年齡24～67歲，中位年齡46歲，其中男9例，女25例，病程3個月～4年。臨床癥狀多表現(xiàn)為手指及部分軀干硬化、皮膚彈性減弱或缺失、面目表情僵硬以及雷諾現(xiàn)象等基礎(chǔ)征象。本組患者出現(xiàn)咳嗽、咳痰、發(fā)熱、咯血、嘔血、吞咽困難等一種或幾種胸部不適癥狀后，均行胸部影像學檢查。

1.2 檢查方法 采用多層螺旋CT機，先行常規(guī)肺部螺旋掃描，自肺尖至肺底，層厚5mm，重建間隔5mm，然后對重點感興趣區(qū)行高分辨力CT（HRCT）掃描，掃描時機均于吸氣末屏氣掃描。HRCT掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流200mA，層厚0.625mm，間隔0.625mm，采用高分辨率算法重建。

1.3 圖像評估 所得CT圖像傳入影像工作站，分別由兩位經(jīng)驗豐富的副主任醫(yī)師職稱以上的人員對于所得圖像進行分析、總結(jié)。

2 結(jié)果

本組34例HRCT掃描患者中表現(xiàn)為不同程度的間質(zhì)性肺疾病31例，食道形態(tài)改變8例。①小葉間隔增厚：本組22例（64.7%）表現(xiàn)為小葉間隔增厚，其中以兩肺下葉及肺野外帶胸膜下多見，彌漫性或局限性。②磨玻璃密度影：本組19例（55.9%）表現(xiàn)為肺野呈磨玻璃密度改變，主要體現(xiàn)在肺組織密度增高，呈片狀或斑片狀，邊界多不清，但不掩蓋其內(nèi)肺紋理的走向。③索條征：14例患者（41.2%）出現(xiàn)索條狀、瘢痕樣高密度影，邊界清。④網(wǎng)格狀影：本組11例（32.4%）出現(xiàn)雜亂細小網(wǎng)格狀陰影，以下肺外帶多見，內(nèi)透亮度增高，部分邊壁增厚，其中2例呈“蜂窩狀”改變。⑤肺氣囊：9例患者（26.5%）于肺野外帶胸膜下出現(xiàn)細小囊狀透亮影，直徑多＜0.5cm，其周圍常伴小葉間隔增厚。⑥食道擴張：8例患者（23.6%）出現(xiàn)不同程度的節(jié)段性或全程性食道擴張，管壁增厚、僵硬。見表1、圖1～4。

3 討論

SSc是一種原因不明，以小血管功能和結(jié)構(gòu)異常，皮膚、內(nèi)臟纖維化，免疫系統(tǒng)活化和自身免疫為特征的全身性疾病[1]。一般認為與遺傳易感性和環(huán)境因素有關(guān)。發(fā)病高峰30～50歲，女性患者多于男性，文獻報道男女比例約1:3，與本研究相符合。根據(jù)皮膚受累情況，可分為彌漫型、局限型、重疊型。病變往往由四肢遠端逐漸向近端肢體及軀干進展，后期可累及全身臟器。

3.1 SSc肺部浸潤的臨床及病理表現(xiàn) SSc侵及肺部的早期多數(shù)無明顯癥狀，之后逐漸出現(xiàn)活動后氣短，咳嗽、咯血為晚期癥狀。最常見的肺部表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化[2]，導致肺功能下降以至通氣障礙。肺部病變是該病的死亡原因之一。實驗室檢查，約50%病理可出現(xiàn)高丙球蛋白血癥和類風濕因子陽性，70%抗核抗體陽性。一般認為抗Scl-70抗體在彌漫型SSc中陽性率較高，而局限型SSc以抗著絲點抗體（ACA）陽性率高。病理上SSc肺部浸潤表現(xiàn)為程度不同的肺小血管基膜增厚，肺泡壁和肺間質(zhì)纖維變，肺間質(zhì)中性粒細胞和淋巴細胞增多，肺泡結(jié)構(gòu)廣泛破壞，肺間質(zhì)大量纖維素滲出，散在不等量炎細胞浸潤，部分肺泡腔內(nèi)有蛋白性液和紅細胞[3]，細支氣管周圍纖維結(jié)締組織高度增生，小動脈壁增厚。

3.2 SSc的肺部HRCT表現(xiàn) 主要表現(xiàn)為間質(zhì)性滲出及纖維化，包括小葉間隔增厚、磨玻璃密度影、索條征、網(wǎng)格狀影、肺氣囊、支氣管柱狀擴張等直接或間接征象[4]。小葉間隔增厚主要表現(xiàn)為胸膜下肺組織表面細線狀或多邊形線條影，通常直徑＜1cm，以兩肺下葉外帶多見，隨病理過程的進展，增厚的小葉間隔逐漸向內(nèi)部延伸或彼此相互交織，可呈彌漫性或局限性。磨玻璃密度影表現(xiàn)為肺野密度輕度增高，呈片狀或斑片狀，但不掩蓋其中的肺血管及支氣管影，邊界不清。病理上是由于肺間質(zhì)大量纖維素滲出，散在不等量炎細胞浸潤，部分肺泡腔內(nèi)有蛋白性液和紅細胞等多種混雜成分所致。索條征為病變后期局部肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為索條狀高密度影，邊界清楚、銳利，為疾病的不可逆表現(xiàn)。網(wǎng)格影病理基礎(chǔ)為小葉內(nèi)細支氣管、血管周圍間質(zhì)及肺泡間隔間質(zhì)增厚、纖維化以及淋巴管擴張的表現(xiàn)，以下肺外帶多見。部分病例可見肺氣囊征象，通常直徑小于0.5cm，以肺野外帶胸膜下多見，晚期可表現(xiàn)為“蜂窩狀”影像[5]。其病理過程是由于肺廣泛纖維化，肺腺泡固有結(jié)構(gòu)破壞，有的肺泡擴大，融合成囊狀，并與擴張的細支氣管相通，小囊破裂成為較大的囊泡，這些被纖維結(jié)締組織包繞的大小囊形成了蜂窩肺的基礎(chǔ)。

3.3 SSc食道浸潤表現(xiàn) SSc患者可出現(xiàn)消化道癥狀，其中以食管病變最多見。本組34例中8例有食道受累表現(xiàn)。病理基礎(chǔ)是因遠端食管壁的平滑肌層被膠原纖維組織所代替，食道黏膜下固有層纖維化，甚至食管下端的括約肌纖維化。臨床上多表現(xiàn)為進行性的吞咽困難、進食后的“燒心”感、胸骨后灼熱痛。韓宏生等[6]認為，消化道等受累是SSc的常見癥狀，被認為是SSc的三大主癥之一。有學者[7]認為約90%的SSc會出現(xiàn)食道的不適癥狀，但本組病例癥狀遠未達到該數(shù)值，分析可能由病情尚未進展到該時段或經(jīng)治療后得以控制等因素影響。CT表現(xiàn)為食道節(jié)段性或全程性擴張，管壁僵硬、增厚。X線鋇餐透視下可見食道不規(guī)則擴張，節(jié)段性或全程性，擴張下端官腔狹窄，全食道蠕動減慢或消失，管壁僵硬，黏膜紊亂、增粗，一般黏膜破壞不明顯，鋇劑下行緩慢受阻，部分病例可見鋇劑滯留較長時間于食道內(nèi)，返流性食管炎亦是較為常見征象。

3.4 鑒別診斷 ①特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化：兩者在影像學征象上具有極為相似的表現(xiàn)，難以區(qū)別[8]，但特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化所表現(xiàn)出的纖維索條征象更為顯著，與SSc相比其“蜂窩狀”影像的出現(xiàn)較早，肺間質(zhì)的破壞進展更快，且不會出現(xiàn)食道的受累癥狀。②慢支間質(zhì)性改變：常與肺氣腫并存，多見于老年患者，而SSc多見于中年女性患者，除此可根據(jù)臨床表現(xiàn)如四肢皮膚僵硬、雷諾現(xiàn)象等鑒別。③其他結(jié)締組織疾病所致肺部改變：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡侵及肺部，其影像學征象較為相似，但SSc所致胸腔積液并不多見，除此亦可根據(jù)臨床病史及有無食道損害等鑒別。④食道癌：對于食道受累的SSc患者，需與食道癌鑒別。通常食道癌表現(xiàn)為病變區(qū)狹窄或充盈缺損，黏膜破壞、中斷，可有周圍結(jié)構(gòu)的侵犯及遠處轉(zhuǎn)移等惡性征象；而SSc食道黏膜破壞少見，亦無周圍結(jié)構(gòu)的侵犯。

SSc對于肺及食道的侵犯具有一定的臨床及影像學特征，在診斷上應結(jié)合臨床癥狀、體征，實驗室相關(guān)指標，影像學及病理學相關(guān)檢查等多方法綜合性診斷。正確認識SSc胸部侵犯的影像學征象、準確評估疾病所處階段，對于臨床治療及愈后具有至關(guān)重要的作用。

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［2］Hunninghake GW，Gadek J，Crystal R.Mechanisms by Which cigarette smoker attracts polymophonuclear leukoeytes to the lung［J］.Chest，1980，77：273-277.

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［4］舒政，劉穎華，屠文震，等.系統(tǒng)性硬化癥肺部高分辨率CT表現(xiàn)［J］.上海醫(yī)學影像雜志，2002，11（2）：121-123.

［5］胡娜娜，孫耕耘，尤青海，等.系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)間質(zhì)性肺疾病的研究進展［J］.臨床肺科雜志，2012，17（4）：702-703.

［6］韓宏生，李卓，李建龍，等.系統(tǒng)性硬化癥的消化道X線表現(xiàn)［J］.醫(yī)學綜述，2011，17（20）：3188-3190.

［7］池肇春.硬皮病的胃腸表現(xiàn)［J］.國外醫(yī)學·消化系疾病分冊，2000，20（2）：73-75.

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2013-04-05