脊髓血管畸形合并髓內(nèi)出血1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張立霞， 林衛(wèi)紅， 張 穎， 張淑琴

脊髓內(nèi)出血系指脊髓組織實(shí)質(zhì)內(nèi)出血導(dǎo)致的病變，臨床上較少見，其發(fā)病原因有外傷性或自發(fā)性兩種，以外傷所致者多見。臨床表現(xiàn)為驟然出現(xiàn)劇烈背痛、截癱、病變水平以下感覺缺失和括約肌功能障礙等急性脊髓橫貫性損害表現(xiàn)。自發(fā)性脊髓出血多見于脊髓血管畸形、動(dòng)脈瘤、血液病、腫瘤和抗凝治療后，最常見原因?yàn)榧顾柩芑危?］?，F(xiàn)將本院收治的1例脊髓血管畸形伴自發(fā)性脊髓內(nèi)出血患者報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，45歲，因雙下肢無力約6h于2012年1月21日入院?；颊哂谌朐呵?h活動(dòng)中突然前胸后背持續(xù)性疼痛，伴左下肢無力，并很快出現(xiàn)右下肢無力，不能獨(dú)立行走，同時(shí)伴有尿便障礙，無惡心、嘔吐，無視物旋轉(zhuǎn)，無意識(shí)不清，無呼吸困難。遂來我院急診行頭部CT未見異常。既往入院前4d有感冒病史。高血壓病史10年，最高達(dá)260/130mmHg，不規(guī)律服用各種降壓藥，血壓控制在 140/100mmHg左右。心臟病史30年，未明確診治。

入院查體:體溫37.8℃，血壓 165/95mmHg，神清語明，左眼Horner綜合征，雙側(cè)瞳孔對光反射靈敏，雙眼活動(dòng)自如、無眼震，余顱神經(jīng)檢查(-)，右上肢肌力4級，左上肢肌力5級，雙下肢肌力0級，雙下肢肌張力低，雙上肢肌張力正常，雙上肢腱反射活躍，雙下肢腱反射消失，深感覺消失，T2以下痛覺消失，左前臂內(nèi)側(cè)痛覺減退，雙側(cè)病理征陰性，項(xiàng)強(qiáng)4橫指、Kerning征陰性。輔助檢查:頸胸腰椎MRI:頸3-7椎體骨質(zhì)增生。頸3-4、頸4-5、頸5-6間盤后突。頸5-胸11椎體水平脊髓增粗，其內(nèi)可見界限不清的呈低及稍高信號(hào)的不均勻異常信號(hào)影。胸6-11椎體水平脊髓前方見點(diǎn)狀及線狀較細(xì)血管流空信號(hào)。肺部CT:降主動(dòng)脈于第8胸椎水平管徑變窄，直徑約1.0cm。超聲心動(dòng)圖:左室增大，左室壁增厚，左室舒張功能減低。入院診斷:脊髓出血、脊髓血管畸形可能性大、高血壓病3級(極高危險(xiǎn)組)、高血壓性心臟病、左心室肥厚?；颊呷朐汉笃つw略干燥，持續(xù)高熱(38.0℃ ～39.0℃)。給予脫水、營養(yǎng)神經(jīng)等治療，患者出院時(shí)癥狀略好轉(zhuǎn)，體溫基本降至正常。患者因經(jīng)濟(jì)原因未進(jìn)一步行血管造影及外科干預(yù)?，F(xiàn)發(fā)病3個(gè)月隨訪，患者可自行坐起，雙下肢肌力0級，仍有尿便障礙。

2 討論

脊髓血管畸形好發(fā)于胸腰段脊髓(80%)［2］，且以脊髓背側(cè)多見，而脊髓內(nèi)血管畸形較少見。脊髓血管畸形既可表現(xiàn)為脊髓缺血，又可表現(xiàn)為脊髓出血。脊髓血管畸形致脊髓功能受損的原因主要有3個(gè)方面［3］:(1)脊髓的血流通過血管畸形極大量分流，盜血作用使正常脊髓組織供血減少，從而產(chǎn)生癥狀，故引起的臨床表現(xiàn)常呈漸進(jìn)性;(2)畸形血管破裂出血及畸形血管血栓形成，臨床表現(xiàn)為突然起病或癥狀突然加重;(3)擴(kuò)張和迂曲的畸形血管對脊髓的壓迫作用(較為次要)及靜脈回流障礙導(dǎo)致脊髓水腫等機(jī)制。脊髓內(nèi)出血時(shí)，因髓內(nèi)中央血塊存在導(dǎo)致脊髓腫脹，在出血上下數(shù)個(gè)節(jié)段，血液可縱向分割脊髓，使灰質(zhì)和鄰近白質(zhì)嚴(yán)重受損。起病時(shí)突發(fā)局限性背痛或根痛。若出血量小，可僅有痙攣性癱瘓伴雙下肢腱反射亢進(jìn)，膀胱功能障礙;如出血量大，可出現(xiàn)脊髓橫貫性損害的特征。

本例患者為中年女性，活動(dòng)中卒中樣發(fā)病，并出現(xiàn)如下臨床表現(xiàn):(1)劇烈后背痛:考慮為神經(jīng)根痛可能性大;(2)運(yùn)動(dòng)障礙:病變累及高頸段，故四肢肌力均累及;(3)感覺障礙:病變水平以下傳導(dǎo)束型深淺感覺障礙;(4)自主神經(jīng)功能障礙:該患因括約肌功能障礙出現(xiàn)尿便障礙，患者入院后出現(xiàn)高熱，考慮與脊髓側(cè)角的破壞導(dǎo)致汗腺分泌障礙有關(guān);(5)Horner綜合征:頭頸部交感神經(jīng)傳導(dǎo)通路的任一處損傷均可能引起Horner綜合征;(6)高血壓導(dǎo)致血管動(dòng)脈硬化，會(huì)加重或誘發(fā)脊髓血管畸形出血。故該患臨床表現(xiàn)符合脊髓內(nèi)出血急性橫貫性脊髓損害的表現(xiàn)。結(jié)合影像學(xué)檢查，分析本例患者臨床表現(xiàn)除存在脊髓背側(cè)血管畸形外，尚存在脊髓內(nèi)血管畸形，進(jìn)而畸形血管破裂導(dǎo)致脊髓內(nèi)出血。

脊髓內(nèi)出血MRI檢查早期病灶附近為去氧血紅蛋白，T1WI和T2WI表現(xiàn)為低信號(hào)，72h轉(zhuǎn)為正鐵血紅蛋白，T1WI呈高信號(hào)、T2WI為低信號(hào)。脊髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形血管在常規(guī)自旋回波序列上表現(xiàn)為髓內(nèi)包繞正常脊髓組織的低信號(hào)，血管團(tuán)部位的脊髓局部擴(kuò)張，在血管團(tuán)位置的蛛網(wǎng)膜下腔出現(xiàn)迂曲的流空信號(hào)［2］。該患者胸椎MRI顯示胸6-11椎體水平脊髓前方見點(diǎn)狀及線狀較細(xì)血管流空信號(hào)提示脊髓血管畸形的存在。

鑒于脊髓血管畸形自然預(yù)后差，因而早期診斷、早期治療十分重要。對于自發(fā)性脊髓出血應(yīng)想到脊髓血管畸形的存在，若MRI提示血管畸形應(yīng)進(jìn)一步行全脊髓血管造影，發(fā)現(xiàn)畸形血管并予相應(yīng)的外科處理，如進(jìn)行栓塞或手術(shù)治療，期望改善患者的預(yù)后。通過本例患者提醒臨床醫(yī)生當(dāng)患者出現(xiàn)慢性進(jìn)行性脊髓損害癥狀時(shí)，亦應(yīng)想到脊髓血管畸形導(dǎo)致脊髓缺血及水腫的可能，應(yīng)進(jìn)一步行相關(guān)檢查。

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