先天性左冠狀動(dòng)脈主干閉鎖3 例超聲心動(dòng)圖特征及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李文秀 耿 斌 崇 梅 吳 江 肖燕燕 張桂珍

1 病例資料

例1 男，7 個(gè)月，因“心臟雜音5 月余”來(lái)首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院(我院)就診。

生后2 個(gè)月因感冒于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診發(fā)現(xiàn)心臟雜音，當(dāng)?shù)匦呐K超聲提示左室擴(kuò)大，左室舒張末期內(nèi)徑50 mm，左室心肌致密化不全，左室射血分?jǐn)?shù)54% ～62%，二尖瓣關(guān)閉不全(重度)。

患兒平素氣促，哭鬧時(shí)無(wú)青紫，易嗆奶，多汗，曾患肺炎2 次，無(wú)明確少尿水腫史;雙肺呼吸音粗，未聞及啰音，心尖部聞及3/6 級(jí)收縮期雜音，P2亢進(jìn)，上肢SpO298%。

ECG 示I、aVL、V3、V5異常Q 波，T 波低平。

超聲心動(dòng)圖陽(yáng)性所見(jiàn):①左心顯著擴(kuò)大(圖1A)，左室心尖部探及較多不規(guī)則的肌小梁回聲;②左室壁厚度正常，室間隔運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)，運(yùn)動(dòng)幅度正常，彩色多普勒超聲成像(CDFI):室間隔及室壁內(nèi)可見(jiàn)豐富細(xì)小血流信號(hào);③CDFI:房間隔卵圓窩處可見(jiàn)束寬約2 mm 的左向右分流信號(hào);④二尖瓣乳頭肌、腱索回聲明顯增強(qiáng)(圖1A)，CDFI:收縮期二尖瓣可見(jiàn)大量反流信號(hào)(圖1B)，三尖瓣可見(jiàn)少量反流信號(hào);⑥右冠狀動(dòng)脈起源于右冠狀動(dòng)脈竇，內(nèi)徑約2.5 mm;左冠狀動(dòng)脈正常開(kāi)口處未探及左冠狀動(dòng)脈回聲，于肺動(dòng)脈左前竇及后竇交界處可探及兩條細(xì)小血管回聲(圖1C)，內(nèi)徑均約1.5 mm，CDFI:其內(nèi)可探及血流信號(hào)(圖1D)。超聲心動(dòng)圖檢查數(shù)據(jù)結(jié)果見(jiàn)表1。超聲心動(dòng)圖診斷:先天性心臟病;①左冠狀動(dòng)脈異常;②細(xì)小側(cè)支形成;③二尖瓣大量反流;④左心明顯擴(kuò)大;⑤卵圓孔未閉。

X 線心臟平片所見(jiàn):肺紋理重，上縱膈影寬;心影大，呈二尖瓣型，主動(dòng)脈結(jié)不寬，肺動(dòng)脈段飽滿;兩肋膈角銳利，心胸比0.68。

表1 3 例LMCAA 患兒超聲心動(dòng)圖數(shù)據(jù)Tab 1The results of echocardiography examination of 3 LMCAA cases

多排螺旋CT(MDCT)所見(jiàn):左心明顯增大，右心發(fā)育小;左冠狀動(dòng)脈竇未發(fā)出左冠狀動(dòng)脈，于肺動(dòng)脈左竇可見(jiàn)細(xì)小血管顯影，走形于左心室前壁，開(kāi)口處內(nèi)徑約1.1 mm ×1.6 mm，管腔內(nèi)徑約1.4 mm ×1.7 mm;主肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，肺內(nèi)分支增粗、增多，腔靜脈及肺靜脈回流未見(jiàn)異常;雙肺多發(fā)實(shí)變影。MDCT 診斷:左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈(ALCAPA)，雙肺實(shí)變。

冠狀動(dòng)脈造影所見(jiàn):①右冠狀動(dòng)脈起源于右竇，右冠狀動(dòng)脈及其分支血管管壁規(guī)則，未見(jiàn)狹窄，未見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈主干開(kāi)口顯影，左側(cè)冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)端分支血管借右冠狀動(dòng)脈形成側(cè)支顯影，但血管纖細(xì)(圖2);②主肺動(dòng)脈輕度擴(kuò)張，左右肺動(dòng)脈及肺內(nèi)分支管壁規(guī)則，未見(jiàn)異常;③左心明顯增大，二尖瓣區(qū)可見(jiàn)造影劑反流至左室。冠狀動(dòng)脈造影診斷:①左冠狀動(dòng)脈閉塞，考慮為先天性左冠狀動(dòng)脈主干閉鎖(LMCAA)可能性大;②二尖瓣關(guān)閉不全。

患兒左冠狀動(dòng)脈主干發(fā)育差，未行手術(shù)治療，出院后予常規(guī)強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管治療，定期復(fù)查。

例2 男，1 歲，因“發(fā)現(xiàn)心臟畸形近1 年”來(lái)我院就診。

患兒近1 年前因發(fā)熱在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，X 線胸片示心臟形態(tài)異常，當(dāng)?shù)匦呐K超聲提示先天性心臟病，中度二尖瓣脫垂，二尖瓣反流(中量)，建議進(jìn)一步明確冠狀動(dòng)脈情況。

圖2 例1 冠狀動(dòng)脈造影所見(jiàn)Fig 2 The coronary artery angiography image of case 1

患兒生長(zhǎng)發(fā)育可，無(wú)青紫，平素易感冒、多汗，無(wú)活動(dòng)受限，曾患肺炎1 次，無(wú)心力衰竭史;胸骨左緣2 ～3 肋間聞及3/6 級(jí)收縮期雜音，上肢SpO298%。

ECG 示I、aVL、V3、V5異常Q 波，T 波倒置(圖3A)。

超聲心動(dòng)圖陽(yáng)性所見(jiàn):①左心顯著增大，室壁厚度及運(yùn)動(dòng)幅度尚可，CDFI:室間隔及左室壁內(nèi)可見(jiàn)多量細(xì)小冠狀動(dòng)脈交通支血流信號(hào)(圖3B);②二尖瓣乳頭肌、腱索回聲明顯增強(qiáng)，二尖瓣回聲增強(qiáng)、增厚，二尖瓣前葉結(jié)構(gòu)松散，于收縮期脫入左房側(cè)，CDFI:收縮期二尖瓣可見(jiàn)中至大量反流信號(hào);③右冠狀動(dòng)脈起源位置正常，內(nèi)徑增寬，約3.5 mm(圖3C);主動(dòng)脈左冠狀動(dòng)脈竇未見(jiàn)確切左冠狀動(dòng)脈發(fā)出，可見(jiàn)前降支及回旋支，CDFI:左主干、前降支及回旋支內(nèi)可見(jiàn)逆灌血流信號(hào)。超聲心動(dòng)圖檢查數(shù)據(jù)見(jiàn)表1。超聲心動(dòng)圖診斷:先天性心臟病，①高度懷疑LMCAA，注意排除ALCAPA;②少量側(cè)支形成;③二尖瓣中至大量反流;④左心明顯擴(kuò)大。

心臟X 線平片所見(jiàn):肺紋理粗重，主動(dòng)脈迂曲增寬，心影大，兩肋膈角可辨。

冠狀動(dòng)脈造影所見(jiàn):①肺動(dòng)脈造影顯示左右肺動(dòng)脈發(fā)育尚可;②右冠狀動(dòng)脈與左冠狀動(dòng)脈間可見(jiàn)交通血管;右冠狀動(dòng)脈管徑增寬，內(nèi)徑3.5 mm，左冠狀動(dòng)脈竇未見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口;③左心明顯增大，二尖瓣區(qū)可見(jiàn)造影劑反流至左室。冠狀動(dòng)脈造影診斷:①LMCAA;②二尖瓣關(guān)閉不全。

患兒左冠狀動(dòng)脈主干發(fā)育差，未行手術(shù)治療，出院后予常規(guī)強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管治療，定期復(fù)查。

例3 女，5 歲，因“二尖瓣成形術(shù)后3 年，反流加重”來(lái)我院就診?；純? 年前因二尖瓣大量反流在外院行二尖瓣成形術(shù)，日前外院心臟超聲提示二尖瓣大量反流。

圖3 例2 ECG 和超聲心動(dòng)圖所見(jiàn)Fig 3 Findings of electrocardiogram and echocardiography in case 2

患兒平素多汗，無(wú)口唇青紫，生長(zhǎng)發(fā)育可，活動(dòng)受限，無(wú)肺炎及心力衰竭史;胸骨左緣3 ～4 肋間聞及3/6 級(jí)收縮期雜音，上肢SpO298% ～99%。

ECG 示Ⅲ、aVF、V5、V6異常Q 波，V5、V6導(dǎo)聯(lián)ST-T 波低平。

超聲心動(dòng)圖陽(yáng)性所見(jiàn):①左心顯著增大，呈球形擴(kuò)張;②室壁厚度及運(yùn)動(dòng)幅度尚可;③二尖瓣乳頭肌、腱索回聲明顯增強(qiáng)，CDFI:室間隔及左室壁內(nèi)可見(jiàn)少量暗淡低速冠狀動(dòng)脈交通支血流信號(hào)，血流從后降支至心尖;④二尖瓣回聲增強(qiáng)，對(duì)合不良，CDFI:收縮期二尖瓣可見(jiàn)中至大量反流信號(hào);⑤右冠狀動(dòng)脈起源位置正常，內(nèi)徑增寬，約3.5 mm;主動(dòng)脈左冠狀動(dòng)脈竇未見(jiàn)確切左冠狀動(dòng)脈發(fā)出，距左冠狀動(dòng)脈竇以遠(yuǎn)11.0 mm 處可見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈，內(nèi)徑2.0 mm，并分出前降支及回旋支，CDFI:左主干、前降支及回旋支內(nèi)可見(jiàn)逆灌血流信號(hào)(圖4A、B)，左冠狀動(dòng)脈主干走形顯示不清，似與肺動(dòng)脈左后竇相連，超聲心動(dòng)圖檢查數(shù)據(jù)結(jié)果見(jiàn)表1。超聲心動(dòng)圖診斷:先天性心臟病，①二尖瓣成形術(shù)后;②LMCAA;③二尖瓣脫垂并中至大量反流;④左心明顯擴(kuò)大。

心臟X 線平片所見(jiàn):肺淤血，心影呈二尖瓣型，主動(dòng)脈結(jié)寬，肺動(dòng)脈段飽滿，心影大;兩肋膈角可辨，心胸比0.68。

冠狀動(dòng)脈造影所見(jiàn):①肺動(dòng)脈造影顯示左右肺動(dòng)脈發(fā)育尚可;②右冠狀動(dòng)脈與左冠狀動(dòng)脈間可見(jiàn)交通血管，但血管纖細(xì);右冠狀動(dòng)脈管徑增寬，左冠狀動(dòng)脈竇未見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口(圖4C);③左心明顯增大，二尖瓣區(qū)可見(jiàn)造影劑反流至左室。冠狀動(dòng)脈造影診斷:①LMCAA;②二尖瓣關(guān)閉不全。

圖4 例3 超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影所見(jiàn)Fig 4 Findings of echocardiography and the coronary artery angiography image in case 3

患兒家屬不同意再次手術(shù)，出院后予常規(guī)強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管治療，定期復(fù)查。

2 討論

LMCAA 是一種非常罕見(jiàn)的先天性冠狀動(dòng)脈畸形，目前國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道僅50 余例，但無(wú)超聲心動(dòng)圖診斷LMCAA 的相關(guān)文獻(xiàn)，國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)LMCAA 的病例報(bào)道。

特異性超聲心動(dòng)圖特征:①主動(dòng)脈左冠狀動(dòng)脈竇內(nèi)無(wú)左冠狀動(dòng)脈主干開(kāi)口，左冠狀動(dòng)脈竇口閉鎖呈一陷窩狀。②多切面顯示右冠狀動(dòng)脈起源位置正常，內(nèi)徑增寬;左冠狀動(dòng)脈主干近心端閉鎖呈盲端，遠(yuǎn)心端短而細(xì)小;與右冠狀動(dòng)脈比較，左冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)明顯發(fā)育不良。③多切面未顯示左冠狀動(dòng)脈與肺動(dòng)脈確切連接的證據(jù)。

非特異性超聲心動(dòng)圖特征:①左心室高度擴(kuò)張，以心尖區(qū)擴(kuò)大更為明顯，左室收縮功能減低或正常;②二尖瓣腱索、乳頭肌纖維化，回聲顯著增強(qiáng)，可伴有二尖瓣脫垂。

CDFI 特征:①收縮期二尖瓣口可見(jiàn)中至大量反流信號(hào);②右冠狀動(dòng)脈與發(fā)育不良的左冠狀動(dòng)脈形成細(xì)小的側(cè)支循環(huán)，血流方向?yàn)橛夜跔顒?dòng)脈→側(cè)支循環(huán)→發(fā)育不良的左冠狀動(dòng)脈;③左冠狀動(dòng)脈前降支和回旋支血流為逆向灌注(向心性)，血流速度較低;④發(fā)育不良的左冠狀動(dòng)脈雖然在肺動(dòng)脈周圍分布，但CDFI 不能顯示其與肺動(dòng)脈連接的確切逆灌血流信號(hào)。

關(guān)于LMCAA 的胚胎學(xué)發(fā)生機(jī)制尚不清楚。LMCAA的解剖特征為:正常主動(dòng)脈竇的左冠狀動(dòng)脈竇口閉鎖，左冠狀動(dòng)脈主干近心端閉鎖呈盲端，發(fā)育不良的遠(yuǎn)心端、回旋支及前降支可連接，左冠狀動(dòng)脈所承擔(dān)的心肌供血通過(guò)內(nèi)徑增寬的右冠狀動(dòng)脈發(fā)出的細(xì)小側(cè)支循環(huán)的逆向灌注而來(lái)，其逆灌途徑為右冠狀動(dòng)脈→冠狀動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)→左冠狀動(dòng)脈分支→左冠狀動(dòng)脈主干。當(dāng)左、右冠狀動(dòng)脈之間的側(cè)支稀疏且細(xì)小、血供不豐富時(shí)，左冠狀動(dòng)脈灌注壓嚴(yán)重不足，患兒在嬰幼兒期即可出現(xiàn)嚴(yán)重的心肌缺血、心臟收縮功能減低、心力衰竭等臨床癥狀，表現(xiàn)為出生后不同程度的嗆奶、多汗等癥狀，部分患兒易感冒、易患肺炎。ECG 可出現(xiàn)心肌缺血和左心室前側(cè)壁心肌梗死改變，表現(xiàn)為Ⅰ、aVL、V4～V6明顯ST-T 改變及深寬Q 波。心肌缺血還可影響心內(nèi)膜的供血，最終導(dǎo)致二尖瓣腱索、乳頭肌纖維化甚至鈣化，引起乳頭肌功能失調(diào)，造成腱索融合、縮短，同時(shí)由于左心室纖維化引起的左心室和二尖瓣瓣環(huán)擴(kuò)大等原因，患兒常呈現(xiàn)明顯的二尖瓣脫垂和關(guān)閉不全，產(chǎn)生中至大量的二尖瓣反流，聽(tīng)診時(shí)胸骨左緣2 ～4 肋間可聞及3/6 級(jí)收縮期雜音。少部分患兒左、右冠狀動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)較豐富，右冠狀動(dòng)脈對(duì)整個(gè)心肌灌注增加，心肌缺血不明顯，可存活至青少年期或成年期，常因心肌缺血、心肌梗死而出現(xiàn)心絞痛、心臟擴(kuò)大、心力衰竭等癥狀。國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道成年后診斷為L(zhǎng)MCAA 的病例［1～3］。

臨床上與LMCAA 具有相似臨床表現(xiàn)及超聲心動(dòng)圖特征的是ALCAPA。通過(guò)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，兩者超聲心動(dòng)圖的主要差別如下:①ALCAPA 的主動(dòng)脈左冠狀動(dòng)脈竇內(nèi)無(wú)左冠狀動(dòng)脈主干開(kāi)口，左冠狀動(dòng)脈主干與肺動(dòng)脈連接(圖5A、B);②ALCAPA 的CDFI 可顯示右冠狀動(dòng)脈與左冠狀動(dòng)脈之間形成側(cè)支循環(huán)，血流逆灌入肺動(dòng)脈，嬰兒型側(cè)支血管發(fā)育差，成年型側(cè)支血管發(fā)育豐富［4］(圖5C)，血流方向?yàn)橛夜跔顒?dòng)脈→側(cè)支循環(huán)→左冠狀動(dòng)脈→肺動(dòng)脈(圖5B)［5］。LMCAA 與ALCAPA 通常合并二尖瓣反流及左心增大，是誤診的因素之一。原因可能與缺乏對(duì)冠狀動(dòng)脈少見(jiàn)先天畸形的認(rèn)識(shí)，只關(guān)注二尖瓣反流，認(rèn)為是二尖瓣本身的病變所致，甚至導(dǎo)致患兒接受二尖瓣成形的外科手術(shù)，以期改善反流。但是由于未從根本上解決左冠狀動(dòng)脈的問(wèn)題，術(shù)后患兒的心功能及二尖瓣的反流只得到短暫改善。本文例3 在外院行二尖瓣成形術(shù)后，二尖瓣的反流仍為中至大量，所以對(duì)二尖瓣中量及以上反流的患兒要常規(guī)對(duì)冠狀動(dòng)脈進(jìn)行全面、仔細(xì)的檢查，以排除LMCAA 與ALCAPA，減少漏診及誤診。此外，LMCAA 及部分ALCAPA 患兒ECG 可出現(xiàn)左心室前側(cè)壁心肌梗死表現(xiàn)，即Ⅰ、aVL、V4～V6異常Q 波、ST-T波壓低，因此臨床上對(duì)ECG 出現(xiàn)異常Q 波的患兒應(yīng)常規(guī)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖的檢查，并對(duì)冠狀動(dòng)脈進(jìn)行重點(diǎn)掃查。

圖5 ALCAPA 超聲心動(dòng)圖所見(jiàn)Fig 5 Findings of echocardiography of ALCAPA

目前，冠狀動(dòng)脈造影是診斷LMCAA 的金標(biāo)準(zhǔn)。但對(duì)于年齡較小的患兒，特別是合并心功能不全的患兒常不能耐受造影檢查或?qū)е滦呐K驟停死亡［6］。超聲心動(dòng)圖是LMCAA 首選的檢查手段，但對(duì)小嬰兒發(fā)育不良的冠狀動(dòng)脈超聲心動(dòng)圖顯示欠佳。例3 超聲心動(dòng)圖準(zhǔn)確診斷了LMCAA，例1 和2 均高度懷疑。究其原因，考慮為二尖瓣成形術(shù)后的例3 患兒年齡稍大，左冠狀動(dòng)脈主干遠(yuǎn)心端及分支較嬰幼兒顯示的更加清楚，肺動(dòng)脈與左冠狀動(dòng)脈的關(guān)系也更容易顯示。MDCT 由于可清楚地顯示左、右冠狀動(dòng)脈主干及其分支的走行、側(cè)支循環(huán)的形成及其近心端閉鎖的左主干，可對(duì)LMCAA 做出正確的診斷［7，8］，但是嬰幼兒由于左主干發(fā)育不良，有時(shí)難以清楚的顯示其是閉鎖還是與肺動(dòng)脈連接，診斷準(zhǔn)確率較低;本研究?jī)H對(duì)例1 行MDCT檢查，誤診為ALCAPA;此外，由于MDCT 檢查時(shí)需要使用造影劑，對(duì)造影劑過(guò)敏的患兒會(huì)受到限制，但MDCT 是年長(zhǎng)兒或成年患者診斷LMCAA 重要的檢查手段。

LMCAA 的治療依賴于患兒的年齡及左冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)心端主干的發(fā)育情況，目前主張一旦確診，應(yīng)及時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋手術(shù)治療。目前多采用左乳內(nèi)動(dòng)脈搭橋術(shù)和(或)隱靜脈移植、利用主動(dòng)脈壁或自體心包補(bǔ)片的左冠狀動(dòng)脈主干重建術(shù)［3，9～11］。Gebauer 等［12］報(bào)道了2 例3 個(gè)月和3 歲LMCAA 患兒外科治療結(jié)果，術(shù)后心肌供血得到改善，心腔變小，心功能提高，手術(shù)均取得了良好的臨床效果。本研究中3 例LMCAA 患兒在確診后，2 例因年齡較小，左冠狀動(dòng)脈主干內(nèi)徑發(fā)育差，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，均未行外科手術(shù)治療，1例行二尖瓣成形術(shù)后的患兒因家屬不同意再次手術(shù)治療，故目前3 例患兒均行內(nèi)科的保守治療。

綜上所述，LMCAA 并非像文獻(xiàn)報(bào)道的那樣少見(jiàn)，對(duì)懷疑冠狀動(dòng)脈先天畸形的患兒，超聲醫(yī)生在冠狀動(dòng)脈起源及近端走行的檢查過(guò)程中，應(yīng)注意多角度、多切面的充分掃查，注重冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)、左冠狀動(dòng)脈的發(fā)育程度、與肺動(dòng)脈有無(wú)確切連接等，可極大降低誤診及漏診。

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