多分隔重復(fù)膀胱1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳 超，劉皎林，孟召祥，翟秀宇，周洪瀾＊

（1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院 泌尿外二科，吉林 長(zhǎng)春130021；2.吉林省人口生命科學(xué)技術(shù)研究所）

重復(fù)膀胱畸形，是指膀胱腔被隔膜部分性或完全性分開，極其罕見。該畸形常合并胃腸道、泌尿及生殖系統(tǒng)等畸形。臨床醫(yī)生對(duì)該病的診斷較困難。2011年我科收治了1例多分隔重復(fù)膀胱（Multiseptate Bladder）合并左腎先天性缺如患者，經(jīng)文獻(xiàn)檢索，在國(guó)內(nèi)外尚屬首次報(bào)道?，F(xiàn)將其診治經(jīng)過(guò)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者男性，39歲，因間斷性全程肉眼血尿1個(gè)月入院?；颊呒韧w健，無(wú)特殊家族、遺傳史。查體：未見異常。輔助檢查：泌尿系超聲提示：左腎區(qū)未見腎臟回聲，膀胱左后壁略增厚，厚6mm，左側(cè)精囊腺增大，大小45mm×31mm，其下部見一實(shí)質(zhì)性低回聲腫物，大小30mm×34mm，形狀不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，近膀胱處可見一不規(guī)則形囊腔，囊腔大小13mm×10mm，CDFI：其內(nèi)可見星點(diǎn)狀血流信號(hào)；腎盂分泌造影提示：左腎盂腎盞未見顯影，膀胱左部見充盈缺損（圖1）；盆腔CT平掃提示：膀胱左后壁限局性增厚突出于膀胱后壁呈不規(guī)則團(tuán)塊狀軟組織密度影，邊界欠清，約4.0cm×2.8cm大小，CT值40－54HU，病變與左側(cè)精囊分界不清，膀胱腔內(nèi)左后方密度略高，CT值約48HU（圖2）；膀胱鏡檢查：可見輸尿管間脊偏左側(cè)明顯隆起，未見明確的左側(cè)輸尿管開口局部膀胱黏膜正常；經(jīng)直腸腫物穿刺活檢：病理回報(bào)未見到腫瘤成分。根據(jù)以上輔助檢查，術(shù)前臨床診斷為盆腔腫物（性質(zhì)可能為精囊腫瘤或膀胱憩室影），先天性左腎缺如。于全麻下行經(jīng)腹腹腔鏡盆腔腫物探查術(shù)，術(shù)中在左側(cè)精囊腺與膀胱底壁之間可見到一個(gè)大小約4cm×3cm的囊性腫物，將腫物剝離，腫物有大小約0.5cm×0.5 cm的部分與左側(cè)精囊腺界限不清，腫物有大小約1 cm×1cm的部分與膀胱左后壁界限不清。切斷腫物與精囊腺的連接部，切斷腫物與膀胱的連接部，見膀胱與腫物的連接部可見一個(gè)大小約1.5cm×1.5 cm的瘺口有尿液流出，用可吸收線將該瘺口縫合。術(shù)后病理回報(bào)：標(biāo)本剖開呈多房囊性，囊腔直徑0.4－1.7cm。囊壁厚0.3－0.7cm，內(nèi)壁光滑，未見內(nèi)容物。病理診斷：送檢纖維肌肉囊壁樣組織，呈多房囊性，被覆尿路上皮。符合膀胱先天性發(fā)育異常－膀胱重復(fù)畸形（圖3）。術(shù)后恢復(fù)良好出院，隨訪8個(gè)月排尿正常。

圖1 腎盂分泌造影提示：左腎盂腎盞無(wú)顯影，膀胱左部見充盈缺損。

圖2 盆腔CT提示：膀胱左后壁限局性增厚突出于膀胱后壁呈不規(guī)則團(tuán)塊狀軟組織密度影，邊界欠清，病變與左側(cè)精囊分界不清。

圖3 送檢組織可見黏膜、黏膜固有層及肌層。HE 40倍

圖4 黏膜被覆復(fù)層尿路上皮，未見異型性，黏膜固有層疏松水腫。HE 200倍

2 討論

2.1 發(fā)病情況

重復(fù)膀胱是一種罕見的先天性畸形。重復(fù)膀胱極少單獨(dú)發(fā)病，2009年Alfadhel M等［1］回顧性分析自1876年來(lái)71例重復(fù)畸形病例，顯示膀胱重復(fù)合并的畸形多來(lái)自泌尿、生殖和胃腸道系統(tǒng)。膀胱重復(fù)幾乎可合并泌尿系統(tǒng)的所有畸形，包括腎、輸尿管和尿道先天發(fā)育不良、缺如、重復(fù)和異位等。約有90%重復(fù)膀胱患者合并生殖系統(tǒng)畸形，可累及子宮、陰道和外陰，包括重復(fù)和閉鎖等［2］；在男性90%有雙陰莖，在女性則有雙子宮、雙陰道［3］。在胃腸道系統(tǒng)約42%的重復(fù)膀胱患者有腸道重復(fù)畸形［2］。此外Berrocal等［4］描述了重復(fù)膀胱合并重復(fù)脊柱、脊柱裂以及各種瘺管形成畸形的罕見病例。

2.2 重復(fù)膀胱的類型

重復(fù)膀胱畸形是指膀胱腔被隔膜部分性或完全性分開。1961年Abrahamson［5］根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道將重復(fù)膀胱畸形分為9類：完全重復(fù)膀胱、不完全重復(fù)膀胱、完全性矢狀膀胱、不完全性矢狀膀胱、不完全冠狀膀胱、多分隔膀胱、沙漏性膀胱、膀胱頸瓣膜及三角區(qū)簾狀膜膀胱。各種類型重復(fù)膀胱特點(diǎn)是，膀胱內(nèi)存在由肌肉及黏膜組織組成的隔膜，將膀胱腔形成相通或完全不相通的兩個(gè)或多個(gè)腔。其中完全矢狀重復(fù)膀胱最為典型［5，6］，表現(xiàn)為兩個(gè)完全獨(dú)立的膀胱互不相通，兩腔各有獨(dú)自的輸尿管和尿道相連；在一些罕見病例中可見完全性重復(fù)膀胱其一側(cè)不通尿道，形成腫塊，同側(cè)腎發(fā)育不良［7］。其他類型只有一個(gè)正常尿道與一個(gè)膀胱腔相通。以上類型除多分隔重復(fù)膀胱外，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)均有報(bào)道。根據(jù)Abranhamson［5］描述，多分隔膀胱（Multiseptate Bladder）是有正常的膀胱外形，剖開膀胱見膀胱腔被多個(gè)不規(guī)則的隔膜分隔成相通或不相通的囊腔，呈多房囊性，此種類型極罕見，僅于1940年Kohler在一份死嬰尸檢報(bào)告中提及，在顯微鏡下證實(shí)隔膜是由膀胱纖維肌肉層組成，被覆尿路上皮。此嬰兒合并有其它系統(tǒng)畸形，包括尿道下裂、隱睪癥、重復(fù)輸尿管、多囊腎，外耳畸形及右手畸形。此嬰兒出生10天后死于尿毒癥。

本例患者為中年男性，既往體健，檢查發(fā)現(xiàn)盆腔腫物伴左腎先天性缺如，無(wú)合并其它系統(tǒng)器官畸形。腫物切除后病理證實(shí)為多分隔重復(fù)膀胱。本例極罕見，經(jīng)文獻(xiàn)檢索，在國(guó)內(nèi)外尚屬首次報(bào)道。

2.3 發(fā)病機(jī)制

各種重復(fù)膀胱畸形的胚胎發(fā)生機(jī)制仍不清。一般認(rèn)為是膀胱在發(fā)育過(guò)程中，由于尿生殖隔發(fā)育異?；蜻^(guò)度延伸，使膀胱尿道始基分離，導(dǎo)致膀胱以及尿道的完全或部分重復(fù)現(xiàn)象［8，9］。多分隔膀胱形式怪異可分成多個(gè)或呈多房囊性，Abrahamson［5］認(rèn)為其胚胎發(fā)生是由于尿生殖隔發(fā)育過(guò)度延伸導(dǎo)致。

2.4 診斷

重復(fù)膀胱先天畸形罕見，術(shù)前診斷困難。詳細(xì)體檢和輔助檢查，如超聲、CT、腎盂分泌造影、逆行膀胱造影、膀胱鏡檢查等可發(fā)現(xiàn)潛在的畸形。①彩色多普勒超聲：彩超能發(fā)現(xiàn)膀胱發(fā)育異常，在聲像圖上表現(xiàn)為兩個(gè)或挨近的囊狀物，典型的重復(fù)膀胱可由連續(xù)的縱、橫斷面，綜合其立體結(jié)構(gòu)分析，不難診斷。但重復(fù)膀胱合并其他多器官畸形，一般較難有規(guī)則形態(tài)，彩超僅做參考，本例彩超提示為精囊腺腫瘤。②CT能發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)膀胱發(fā)育畸形，可顯示重復(fù)膀胱畸形（完全型或不完全型）的隔膜。必要時(shí)可行CT三維重建，立體顯示分隔情況及伴發(fā)的腎臟畸形情況。③ 膀胱的先天異常以尿路造影為主。如腎盂分泌造影可以充盈膀胱，顯示重復(fù)膀胱、隔壁膀胱及膀胱憩室等，可顯示完全性重復(fù)膀胱有兩個(gè)分開的膀胱影，同時(shí)顯示有兩個(gè)輸尿管及兩個(gè)尿道，不完全性重復(fù)膀胱造影時(shí)可見膀胱被一個(gè)縱隔及矢狀隔分成兩個(gè)腔，其遠(yuǎn)端相互交通并從一個(gè)尿道排出。尿路造影同時(shí)可觀察上尿路梗阻、積水及重復(fù)腎臟、重復(fù)輸尿管、先天性腎臟缺如等先天發(fā)育異常，必要時(shí)可應(yīng)用膀胱鏡檢查及逆行膀胱造影。

2.5 鑒別診斷

本例患者無(wú)典型影像學(xué)表現(xiàn)，根據(jù)CT及腎盂分泌造影術(shù)前考慮盆腔腫物為精囊腺瘤或膀胱憩室或輸尿管末端腫瘤，術(shù)后病理診斷為多分隔重復(fù)膀胱。本例主要與下列疾病鑒別：（1）膀胱憩室多見于男性，多為單發(fā)性，以位于輸尿管口附近者最常見，是由于先天性膀胱壁限局性薄弱，加下尿路梗阻，膀胱內(nèi)壓上升，是膀胱壁自分離的逼尿肌束之間突然而形成憩室［3］。本例患者腎盂分泌造影提示左側(cè)膀胱部充盈缺損，考慮由膀胱憩室頸部閉塞，其內(nèi)無(wú)對(duì)比劑充盈，表現(xiàn)為膀胱占位性病變。病理可明確鑒別：憩室壁是由異常增生的膀胱肌肉小梁之間突出，其表面有漿膜層覆蓋，憩室壁無(wú)平滑肌層結(jié)構(gòu)；而重復(fù)膀胱壁由平滑肌和黏膜構(gòu)成［10］。（2）精囊腫瘤：原發(fā)性精囊腫瘤極少見。分為良性和惡性兩種，良性腫瘤瘤體較小，生長(zhǎng)速度緩慢，臨床癥狀不明顯，常難以發(fā)現(xiàn)，偶爾在體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)。精囊惡性腫瘤更罕見，早期無(wú)癥狀，后期出現(xiàn)血精、膀胱刺激癥狀及下尿路梗阻癥狀。本例患者近期有血尿病史，泌尿系彩超提示左側(cè)精囊腺腫瘤，盆腔CT提示膀胱左后方軟組織密度影、病變與左側(cè)精囊分界不清，腎盂分泌造影提示膀胱左部充盈缺損影。影像學(xué)檢查很難鑒別，確診須病理診斷。

2.6 治療

重復(fù)膀胱畸形罕見，國(guó)內(nèi)外較少有著作描述其治療。重復(fù)膀胱在不伴有其他器官畸形，無(wú)梗阻及泌尿系感染或其他并發(fā)癥時(shí)，可不作特殊處理。出現(xiàn)梗阻或返流至上尿路積水及反復(fù)感染時(shí)，則應(yīng)進(jìn)行手術(shù)處理。治療的首要目的是手術(shù)切除隔膜解除梗阻，防止泌尿系感染，恢復(fù)膀胱功能。重復(fù)膀胱合并其他器官畸形，如女性合并生殖系統(tǒng)畸形，存在重復(fù)陰道、重復(fù)子宮畸形，早期可行隔膜部分或全部切除及矯正手術(shù)。2000年Gastol等［11］報(bào)道2例嬰兒期發(fā)現(xiàn)重復(fù)膀胱合并重復(fù)陰道、重復(fù)子宮女性患者，行手術(shù)矯正生殖系統(tǒng)畸形后于26歲成功懷孕案例。重復(fù)膀胱合并其他系統(tǒng)畸形的治療，要根據(jù)畸形影響器官功能情況，因人而異，行個(gè)體化矯正手術(shù)。本病例為多分隔重復(fù)膀胱，不伴有胃腸道、生殖系統(tǒng)器官畸形，僅行經(jīng)腹腹腔鏡盆腔腫物切除術(shù)，切除腫物。術(shù)后患者隨診復(fù)查排尿功能正常。

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