乳房外Paget病1例

1 臨床資料

患者男，55歲。主因陰囊右側(cè)紅斑、糜爛1年就診。1年前無明顯誘因患者陰囊右側(cè)出現(xiàn)硬幣大小的紅斑伴瘙癢，搔抓后出現(xiàn)糜爛、滲液。在當?shù)囟嗉裔t(yī)院按“濕疹”予多種激素類藥膏外用及抗組胺藥物口服治療，效果均不佳，4個月前自覺因外用刺激性較強的藥物后皮疹明顯增大，為求進一步診治而來我院。既往體健，否認高血壓、糖尿病、腎病、腫瘤等基礎(chǔ)疾病病史。系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：陰囊右側(cè)可見約5 cm×6 cm大小有浸潤、邊界清楚暗紅色斑片，表面粗糙、濕潤、脫屑，局部滲液明顯。見圖1。皮膚組織病理檢查：表皮棘層肥厚，皮突延長，表皮可見Paget細胞，呈圓形或卵圓形，無細胞間橋，胞質(zhì)豐富，淡染，細胞核較大；真皮淺層淋巴細胞浸潤，基底細胞被擠壓成扁平狀。見圖2。結(jié)合臨床診斷為：乳房外濕疹樣癌。治療：診斷明確后轉(zhuǎn)當?shù)蒯t(yī)院普通外科手術(shù)切除。

2 討論

乳房外 Paget病（extramammary Paget's disease,EMPD）是一種惡性程度較低的表皮內(nèi)腺癌[1]，由Paget于1874年首先描述而得名。男女均可發(fā)病，病變主要發(fā)生在外陰或肛周，個別病例可發(fā)生在腋部或具有盯眝腺及麥（Moll）氏腺的部位，本病少見，文獻統(tǒng)計發(fā)病不足外陰腫瘤的1%。典型皮損為緩慢擴大的淡紅色斑片，有滲出和結(jié)痂，似濕疹，但界限清楚，無自愈傾向。臨床上有些病例是由于直腸腺癌向肛周區(qū)域蔓延而來，或?qū)m頸腺癌蔓延到女陰部，或膀胱腺癌蔓延到尿道或龜頭乃至鼠蹊部所致，這類病變通常被稱為“繼發(fā)性乳房外Paget病”[2]。EMPD與乳房Paget病組織學改變大致相同，表現(xiàn)為表皮全層見單個及成巢的圓形或橢圓形、大而透明的Paget細胞[3]，該細胞可能源于大汗腺和（或）由導管遷入表皮[4]。EMPD往往伴劇烈瘙癢，少數(shù)可有疼痛或出血，診斷不難，關(guān)鍵在于提高警惕。本例老年男性，皮疹位于大汗腺部位，在當?shù)囟嗉裔t(yī)院按濕疹處理未愈且皮疹逐漸擴大伴糜爛、滲液，提示臨床醫(yī)生對于發(fā)生在老年人的外生殖器或肛周部位長期不愈的濕疹樣皮損要高度警惕EMPD的發(fā)生，應(yīng)及時活檢明確診斷。臨床上本病還應(yīng)注意與慢性家族性良性天皰瘡、增殖性天皰瘡、Bowen病、淺表惡性黑素瘤等疾病鑒別[5]，組織病理學檢查有助于鑒別診斷。本病的最佳治療是手術(shù)切除，然后再根據(jù)腫瘤浸潤深度和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況決定進一步的治療，皮損對化療、放療均不敏感[6]，經(jīng)電話隨訪本例手術(shù)在局麻下進行，術(shù)中切除皮損及邊緣1～1.5 cm正常皮膚，至皮下組織層，目前傷口愈合良好，隨訪中。

［1］陳曉棟，方方，趙亮，等.乳房外Paget病27例臨床分析[J].中華皮膚科雜志，2001，34（6）：453.

［2］鄭志忠.皮膚科疾病臨床診療規(guī)范教程[M].北京：北京大學醫(yī)學出版社，2007：545.

［3］紀華安，肖尹.皮膚組織病理彩色圖譜[M].天津：天津科學技術(shù)出版社，2005:105.

［4］楊秀鳳，雷鵬程，劉杰.乳房外Paget病1例[J].中國麻風皮膚病雜志，2000，29（1）：58-59.

［5］曾敏，方紅.皮膚Paget病[J].國外醫(yī)學·皮膚性病學分冊，2002，28（6）：342-345.

［6］羅門，張國強，王毅俠，等.乳房外濕疹樣癌[J].臨床皮膚科雜志，2006，35（4）：198.