兒童惡性淋巴瘤48例診治分析

西安市兒童醫(yī)院血液科（西安710002） 劉安生 龐菊萍 高文瑾 王 華 王旭青

惡性淋巴瘤（ML）是原發(fā)于淋巴結(jié)和淋巴組織的惡性腫瘤，病理分型為霍奇金?。℉L）和非霍奇金病（NHL）。1992～1996年上海市0～14歲組兒童淋巴瘤的發(fā)病率為11.33／百萬，其中霍奇金淋巴瘤為2.39／百萬，非霍奇金淋巴瘤為8.94／百萬［1］，現(xiàn)將我院2000年1月至2009年12月收治的經(jīng)病理學(xué)證實48例兒童惡性淋巴瘤的臨床特點及預(yù)后分析報告如下。

資料與方法

1 一般資料 兒童惡性淋巴瘤48例，其中男33例，女15例（NHL：男27例，女14例；HL：男6例，女1例）。發(fā)病年齡：NHL 2～14歲，其中≤5歲11例，6～10歲17例，＞10歲13例；HL2歲6月至12歲，其中≤5歲1例，6～10歲5例，＞10歲1例。

2 臨床表現(xiàn) 本組48例中，發(fā)熱36例，乏力26例，消瘦21例，納差18例，面色蒼白13例，咽喉腫疼10例，咳嗽11例，氣促10例，骨痛9例，腹脹8例，腹痛8例，頭痛8例，多汗7例，浮腫7例，鼻衄5例，突眼2例，黃疸2例。主要體征：最常見的淺表淋巴結(jié)腫大依次為左頸部、右頸部、腋下、腹股溝、鎖骨上、耳后、耳前；肝腫大27例，脾腫大21例。

3 首發(fā)部位 HNL：頸部淋巴結(jié)16例，腹腔9例，腋下淋巴結(jié)3例，顱骨2例，左滑車上淋巴結(jié)2例，縱隔5例，腹股溝3例，骨破壞1例。HL：左頸部淋巴結(jié)5例，右頸部淋巴結(jié)2例。

4 病理類型 NHL：41例，淋巴母細胞淋巴瘤18例，占43.91%；伯基特淋巴瘤10例，占24.39%；彌漫性大B細胞淋巴瘤7例，占17.07%；間變大細胞淋巴瘤6例，占14.63%；HD：7例，混合細胞型（MC）3例，占42.86%；結(jié)節(jié)硬化型（NS）2例，占28.56%；淋巴細胞優(yōu)勢型（LP）1例，占14.29%；淋巴細胞消減型（LD）1例，占14.29%。

5 治療方法 HL：多采用放療聯(lián)合化療，以往多用COP、COPP方案，近年來多用 MOPP－MOPP／ABVD方案；NHL：2005年以前多用COP、COMP等方案，2005年以后按照兒童淋巴瘤診療建議（討論稿），根據(jù)不同免疫分型、分期采用不同的治療方案［2］。手術(shù)主要適用于Ⅰ、Ⅱ期淋巴瘤活檢，結(jié)外淋巴瘤及二期手術(shù)。

6 治療及轉(zhuǎn)歸 7例HL確診后放棄治療4例，失訪，參加治療3例，其中中途放棄治療1例，堅持治療2例，在治療中死亡1例，存活1例。41例NHL確診后放棄治療21例，參加治療20例，其中中途放棄治療15例，3例死亡，堅持治療2例存活。存活3例均已停藥，分別隨訪6月、23月和4年。

討 論

惡性淋巴瘤是來自造血系統(tǒng)的惡性實體腫瘤，其發(fā)病率占小兒惡性腫瘤的第3位［1］，各年齡組中，尤以6～10歲兒童多見。本組病例男33例，女15例，男、女之比為2.3∶1，NHL、HL之比為5.86∶1，年齡平均9.6歲，年齡分布以6～10歲年齡段比例最高，達45.83%（22／48），與文獻報道一致［3～7］。

惡性淋巴瘤是淋巴系統(tǒng)的一類具有組織和生物學(xué)異質(zhì)性的惡性克隆性疾病，淋巴組織的任何部位都可能成為該病的原發(fā)部位［8］，大約80%原發(fā)于淋巴組織，20%起自淋巴結(jié)外，如皮膚、乳腺、眼眶、腮腺、骨骼等部位。其共同特征為無痛性、進行性淋巴結(jié)腫大，主要為頸淋巴結(jié)，其次為縱隔、腋窩、腸系膜淋巴結(jié)。本組頸部淋巴結(jié)首發(fā)23例，比例為47.92%。HL早期常缺乏全身癥狀，其臨床表現(xiàn)也多種多樣，且組織學(xué)改變有時不典型，個別病例雖經(jīng)數(shù)次組織學(xué)檢查仍誤診為慢性增殖性淋巴結(jié)炎［3，4，6］。因此，對于無痛性進行性淋巴結(jié)腫大、抗感染治療不見好轉(zhuǎn)者，應(yīng)及時進行淋巴結(jié)活檢，甚至應(yīng)進行多次、多部位活檢以明確診斷。另外，原發(fā)于骨骼的惡性淋巴瘤較為少見，約占所有骨惡性腫瘤的7%，占淋巴結(jié)外淋巴瘤的5%［11］。臨床上很難與其他兒童骨骼惡性腫瘤鑒別，故常常誤診為骨尤文骨肉瘤或成骨肉瘤。應(yīng)引起注意。兒童NHL具有高度異質(zhì)性，因其細胞生物學(xué)特性，病情發(fā)展較快，易于泛化，發(fā)生白血化和侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)。NHL大多就診時已是晚期，分期晚是兒童非霍奇金淋巴瘤合并白血病的高危因素之一，合并白血病的兒童NHL是引起死亡的主要原因之一［5］?？傊瑢Ρ静?yīng)提高警惕。發(fā)現(xiàn)體腔內(nèi)的腫物應(yīng)早行B超和CT等影像學(xué)檢查，必要時手術(shù)探查、活檢以明確病理類型，為診斷和臨床分期、分型提供依據(jù)。

本組病例的治療順應(yīng)性及轉(zhuǎn)歸不如文獻報道的好［5～9］，究其原因：①大部分患兒來自農(nóng)村，家庭經(jīng)濟比較困難，難以維持長期持續(xù)化療或不愿堅持長期持續(xù)化療，使一些很有希望治愈的患兒未能得到治療；②未能早期診斷，早期治療，就診時已到晚期；③ 家長對該病的認識不足，許多家長仍認為惡性淋巴瘤是不治之癥，對治療的依從性差，不能按照醫(yī)師的具體安排進行及時的按序治療，并不了解惡性淋巴瘤其實是可以治愈的。另外一些人在誘導(dǎo)緩解后患兒一般情況正常，即認為患兒已經(jīng)治愈或者認為初始診斷有誤，從而自行停止治療。故應(yīng)該加強健康教育，宣傳有關(guān)科普知識，轉(zhuǎn)變?nèi)藗儗盒阅[瘤性疾病的認識；同時呼吁政府和社會各界支持、健全兒童重大疾病醫(yī)療保險制度，提高新合療或新醫(yī)保中惡性疾病的報銷比例。堅持治療及選擇適宜的治療方案是進一步提高惡性淋巴瘤患兒治療率、提高治療療效，以期達到長期無瘤生存的關(guān)鍵。

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