魯蕭
顱內(nèi)壓增高是指平臥時(shí)兒童臥位超過(guò)100mmH2O,依據(jù)顱高壓發(fā)生的急緩,臨床上通常分為急性和慢性顱高壓。凡急性起病,癥狀和體征于1~3d達(dá)高峰,伴有生命體征改變者,稱(chēng)為急性顱高壓。凡起病緩慢,顱內(nèi)高壓的癥狀和體征相對(duì)穩(wěn)定,早期無(wú)生命體征改變稱(chēng)為慢性顱高壓。引起顱高壓原因復(fù)雜,常見(jiàn)有顱內(nèi)占位病變、顱內(nèi)感染、血管性疾病等引起。影像學(xué)及腦脊液檢查對(duì)顱高壓的診斷起重要作用,但當(dāng)僅有顱高壓癥狀,早中期無(wú)顱內(nèi)影像學(xué)改變及腦脊液常規(guī)生化異常的慢性顱高壓診斷較為困難。本文對(duì)31例無(wú)影像學(xué) (CT或MRI)及腦脊液常規(guī)生化異常改變病例臨床資料進(jìn)行分析。
1.1 一般資料 選擇本院31例無(wú)影像學(xué) (CT或MRI)及腦脊液常規(guī)生化異常改變患兒,其中男14例,女17例,年齡3~6歲,平均4.6歲;有上呼吸道感染病史5例,有血管性頭痛2例,其余均無(wú)特殊病史。
1.2 臨床表現(xiàn) 頭痛、嘔吐是最常見(jiàn)癥狀,本組31例中有不同程度頭痛28例,嘔吐18例,噴射性嘔吐4例,其余14例為非噴射性;視力減退21例,其中復(fù)視2例;暈厥2例,癲癇發(fā)作1例,眼底檢查異常29例,視盤(pán)水腫20例,眼底血管滲血3例,眼底血管分布異常 (稀少)1例,腦膜刺激征陽(yáng)性2例。均無(wú)發(fā)熱及椎體束征。
1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 腰穿腦脊液壓力200~299mmH2O 11例,300~399mmH2O 15例,>400mmH2O 5例。腦脊液生化檢查蛋白、糖、氯化物均正常,腦脊液常規(guī)檢查正常,腦脊液均作病原學(xué)檢查、涂片及培養(yǎng)未發(fā)現(xiàn)異常,鉤體凝溶試驗(yàn)檢查31例中有2例為陽(yáng)性,其余均為陰性。31例作風(fēng)濕及免疫檢查,1例抗核抗體陽(yáng)性,其余均正常,梅毒及HIV抗體檢查陰性。
1.4 輔助檢查 顱腦CT或MRI檢查早期均未見(jiàn)腦實(shí)質(zhì)及腦室異常,未見(jiàn)炎癥水腫及占位性病灶,2例發(fā)病4周后MRI發(fā)現(xiàn)交通性積水。腦血管成像檢查 (MRA或DSA)發(fā)現(xiàn)1例枕部動(dòng)靜脈瘺,1例腦內(nèi)大動(dòng)脈主干狹窄,分支減少,腦底廣泛側(cè)支循環(huán)形成,一側(cè)靜脈竇不顯影。核素腦脊液及腦室顯像檢查有3例腦脊液吸收引流明顯遲緩,而腦室并無(wú)擴(kuò)大。
符合良性顱內(nèi)壓增高癥Dandy診斷標(biāo)準(zhǔn)并追蹤一年無(wú)進(jìn)一步惡化病例20例,3例給予激素、醋氮酰胺及脫水好轉(zhuǎn),1例顱內(nèi)壓超過(guò)300mmH2O者行腦室腹腔引流術(shù)痊愈,腦部血管病變2例,鉤體凝溶試驗(yàn)確診鉤端螺旋體病2例,青霉素及激素治療后痊愈。交通性腦病積水3例,腦室腹腔引流術(shù)好轉(zhuǎn)。
顱內(nèi)高壓病因復(fù)雜且較為常見(jiàn)。通過(guò)病史,腦脊液檢查及頭部CT或MRI診斷并不困難,當(dāng)顱腦CT或MRI及腦脊液常規(guī)生化檢查正常的非顱內(nèi)感染引起的顱高癥診斷則較為困難,應(yīng)做較為詳細(xì)的檢查,影像學(xué)上可做增強(qiáng)CT或MRI,血管成像方面MRA或全腦DSA,腦脊液分泌功能上可作核素腦室顯像檢查。慢性顱高壓癥臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜,不僅表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤(pán)水腫的顱內(nèi)高壓癥的三主征。全頭痛仍為最常見(jiàn)癥狀,31例中有28例有不同程度的頭痛,占90.3%;眼底改變29例,占93.5%,主要表現(xiàn)為視盤(pán)水腫,視盤(pán)萎縮,滲血及血管分布的異常,視力改變亦較常見(jiàn),有21例有視力減退,占67.7%;嘔吐多表現(xiàn)為非噴射性嘔吐;部分首發(fā)癥狀為癲癇及發(fā)作性暈厥。
3.1 本組病例中良性顱內(nèi)壓增高癥最多見(jiàn) 有18例,占58.1%,據(jù)報(bào)道90%找不出確切原因[1]。診斷良性顱內(nèi)壓增高癥需要做詳細(xì)檢查,長(zhǎng)期的臨床觀(guān)察后才能確診,其主要特點(diǎn):(1)臨床表現(xiàn)均為顱內(nèi)壓增高的癥狀及體征。(2)沒(méi)有明顯神經(jīng)系統(tǒng)體征。(3)腦脊液及影像學(xué)正常。(4)排除視盤(pán)水腫的顱外任何原因及腦室系統(tǒng)梗阻或一切占位病變。其治療首先采用保守治療,可予降顱壓、激素、減少腦脊液分泌等;對(duì)頑固患兒可做核素腦室顯像檢查了解分泌及循環(huán)引流功能,其中3例良性顱內(nèi)高壓患兒顯示腦脊液循環(huán)引流明顯延緩且無(wú)腦室過(guò)大,提示交通性腦積水的可能,作腦室腹腔引流術(shù),預(yù)后較良好。
3.2 大腦動(dòng)靜脈瘺引起顱高壓 可能為大腦內(nèi)大靜脈的壓力升高,使其他靜脈回流受阻,從而影響腦脊液循環(huán)障礙,引起顱高壓。腦動(dòng)脈炎原因有結(jié)核、梅毒、鉤體病、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、紅斑狼瘡、白塞氏病等。鉤體性腦動(dòng)脈炎中有70%患者無(wú)急性癥狀,直接出現(xiàn)腦動(dòng)脈炎,主要是腦缺血改變,但部分以顱高壓癥狀為主要表現(xiàn),鉤體凝溶試驗(yàn)為主要診斷依據(jù),超過(guò)1∶400為陽(yáng)性,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)達(dá)數(shù)月或數(shù)年不等。紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)損害主要累及腦小動(dòng)脈、小靜脈和毛細(xì)血管,引起繼發(fā)性腦缺血或腦出血,部分可引起顱高壓,抗核抗體對(duì)本病診斷有很大意義。
1 胡風(fēng)云,邵宏元,郭玲,等.腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查對(duì)腦膜癌病的診斷價(jià)值[J].中華神經(jīng)科雜志,2000,13(1):6.