閔 鋼 胡 寧 白卓杰
胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是較為少見的非上皮性腫瘤,曾稱為平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、成平滑肌細(xì)胞瘤等。近年來(lái)已認(rèn)識(shí)到該病是原發(fā)于胃腸道、網(wǎng)膜及腸系膜,為原癌基因干細(xì)胞生長(zhǎng)因子受體(KIT)陽(yáng)性的梭性細(xì)胞或上皮樣細(xì)胞腫瘤[1],顯示向胃腸道間質(zhì)Cajal細(xì)胞分化;kit受體抑制劑能有效地治療惡性GIST[2]。本組回顧性分析12例經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的胃腸道間質(zhì)瘤多層螺旋CT表現(xiàn),以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及臨床診斷價(jià)值。
收集我院2007年1月至2011年12月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的GIST患者12例,其中男性7例,女性5例,年齡32~82歲,平均年齡為56歲。臨床癥狀和體征主要為腹痛5例,腹痛伴有腹部包塊3例,進(jìn)食后上腹部不適2例,自我無(wú)意識(shí)捫及腹部包塊2例;其中伴有黑便2例,排便、排氣減少1例。
檢查方法:12例均行CT平掃和增強(qiáng)掃描,使用Somatow Sensation型16排螺旋CT掃描機(jī),準(zhǔn)直為1.5 mm,重組層厚5 mm,間隔5 mm。增強(qiáng)掃描使用MEDRAO雙筒高壓注射器從肘靜脈注射質(zhì)量濃度為300 mg /ml的對(duì)比劑碘海醇90 ml,注射流速為3 ml/s。采用自動(dòng)觸發(fā)軟件,當(dāng)主動(dòng)脈強(qiáng)化達(dá)100 HU并延時(shí)5 s自動(dòng)開始動(dòng)脈期掃描,30 s后開始靜脈期掃描。計(jì)算機(jī)軟件多平面重組(multiplanar reformation,MPR)后處理,以利于解剖結(jié)構(gòu)、腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系最佳顯示。
12例患者腫瘤長(zhǎng)徑3.2~18.6 cm。腫瘤位于胃部4例,十二指腸3例,空腸3例,回腸2例。腫瘤形態(tài)呈圓形或橢圓形,其中2例有分葉。腫瘤直徑<5 cm者4例,≥5 cm者8例。腫瘤密度均勻2例,密度不均勻內(nèi)見壞死8例,囊實(shí)性混合2例。實(shí)性部分平掃CT值為30~45 HU,增強(qiáng)掃描有2例均勻強(qiáng)化,10例為不均勻強(qiáng)化,其中明顯強(qiáng)化2例,CT值95~110 HU,增加幅度>40 HU;中度強(qiáng)化7例,增加幅度20~40 HU;輕度強(qiáng)化3例,增加幅度<20 HU。10例腫瘤邊界清楚,2例邊界不清。5例為黏膜下型,7例為漿膜下型。全部病例均做CD117、CD34、SMA等免疫組化染色檢查。CD117均呈陽(yáng)性表達(dá)(100%),CD34陽(yáng)性表達(dá)8例(占66.7%),SMA陽(yáng)性表達(dá)3例(占25%),病理證實(shí)為良性2例,交界性3例,惡性7例。
GIST由Mazur等于1983年根據(jù)腫瘤的分化特點(diǎn)提出,腫瘤來(lái)源于胃腸道間質(zhì)的Cajal細(xì)胞(胃腸道起搏細(xì)胞)。鏡下觀查來(lái)源于胃腸道,邊緣光滑,柔軟,呈灰白色?;拘螒B(tài)為梭型細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞,根據(jù)梭型和上皮樣細(xì)胞比例將其分為梭型細(xì)胞型(占70%)、上皮型(占20%)和混合型(占10%)。免疫組化檢查表現(xiàn)為95%的病例可有kit表達(dá),82%出現(xiàn)CD34表達(dá),95%的GIST對(duì)CD117抗體呈強(qiáng)陽(yáng)性,而胃腸道平滑肌源性腫瘤及神經(jīng)鞘瘤均不表達(dá)CD117[3],因而可作出鑒別診斷,這也是目前將GIST認(rèn)為是一種獨(dú)立的胃腸道間葉性腫瘤的主要依據(jù)。
目前,關(guān)于GIST的良性、惡性判定尚存在一些分歧,但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腫瘤的大小以及有絲分裂率是判定腫瘤良性、惡性的主要標(biāo)準(zhǔn)。以往曾以腫瘤最大直徑>10 cm(小腸5 cm),有絲分裂率>10/50高倍鏡視野(HPF)為惡性,直徑<5 cm(小腸2 cm),有絲分裂率<5/50 HPF為良性;介于兩者之間為交界性[4-5]。但發(fā)現(xiàn)一些很小的GIST,其有絲分裂率<5/50 HPF卻出現(xiàn)轉(zhuǎn)移,因此對(duì)于小的GIST強(qiáng)調(diào)用低惡性風(fēng)險(xiǎn)來(lái)描述和術(shù)后密切隨訪。美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院關(guān)于GIST侵襲行為的風(fēng)險(xiǎn)標(biāo)準(zhǔn)為:很低惡性風(fēng)險(xiǎn)直徑<2.0 cm,有絲分裂率<5/50 HPF;低惡性風(fēng)險(xiǎn)直徑2~5 cm,有絲分裂率<5/50 HPF;中度惡性風(fēng)險(xiǎn)直徑<5 cm,有絲分裂率6~10/50 HPF,或直徑5~10 cm,有絲分裂率<5/50 HPF;高度惡性風(fēng)險(xiǎn)直徑>5 cm,有絲分裂率>5/50 HPF,或直徑>10 cm,而無(wú)論任何程度的有絲分裂率,或任意大小,但有絲分裂率>10/50 HPF[6]。
GIST的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,常見的癥狀包括中上腹部不適和腹痛,腹部腫塊、便血等。腫瘤較小時(shí)常無(wú)癥狀,多為偶然發(fā)現(xiàn)。發(fā)病年齡多見于中老年,男性略多于女性。腫瘤好發(fā)于胃部,其次為小腸、結(jié)腸、直腸,食道等部位少見。
GIST可發(fā)生在胃腸道各個(gè)部位,根據(jù)瘤體與胃腸道管壁的關(guān)系CT可分為4型。
(1)黏膜下型:腫瘤從黏膜下向腔內(nèi)生長(zhǎng),與內(nèi)壁形成寬基底相連腫瘤。
(2)漿膜下型:腫瘤從漿膜下向外生長(zhǎng),與管壁有蒂相連。
(3)肌壁間型:腫瘤同時(shí)向腔內(nèi)外生長(zhǎng)。
(4)胃腸道外型:腫瘤起源于胃腸管壁以外腹內(nèi)其他部位。
腫瘤大多數(shù)呈孤立膨脹性生長(zhǎng),形態(tài)呈圓形、橢圓形及分葉不規(guī)則形;密度可均勻,出現(xiàn)出血、壞死、囊變;密度可不均勻,有的可形成囊實(shí)性混合間質(zhì)瘤。當(dāng)腫瘤壞死、囊變與胃腸腔發(fā)生穿孔時(shí),腫瘤內(nèi)可見氣體影或氣液平面,囊腔與胃腸道相通的竇道全程顯示時(shí)可呈特征性隧洞樣征象[7]。腫瘤鈣化少見。通常小的GIST密度均勻,但有文獻(xiàn)報(bào)道約38%小的GIST在CT上可出現(xiàn)局灶性低密度區(qū),可能代表實(shí)性腫塊的出血、壞死、囊變、潰瘍中液體聚集及纖維分隔,而與高的有絲分裂率無(wú)關(guān),因此出現(xiàn)這些表現(xiàn)不能預(yù)測(cè)其潛在惡性行為[8]。腫瘤大多邊界清晰、光整,即使巨大的腫塊其對(duì)周圍組織的侵潤(rùn)亦相對(duì)較輕,少部分間質(zhì)瘤可以與多個(gè)臟器發(fā)生粘連,腫瘤邊界與鄰近結(jié)構(gòu)模糊不清則提示侵潤(rùn)。腫瘤可向腔內(nèi)生長(zhǎng),形成腔內(nèi)腫塊(如圖1所示)。腫瘤多以寬基底與管壁相連,但也有的呈蒂狀相連,腫瘤表面若發(fā)生缺血壞死,可形成潰瘍;腫瘤也可向腔外、向漿膜下生長(zhǎng),形成瘤體大部分位于腔外腫塊,有的只是通過(guò)細(xì)蒂與胃腸道管壁肌層相連;腫瘤一般都比較大,甚至是巨大(如圖2所示),多層螺旋CT多平面重組(MPR)有助于判斷腫瘤起源部位(如圖3所示)。增強(qiáng)CT可見腫塊均勻強(qiáng)化,若出現(xiàn)出血、壞死、囊變則強(qiáng)化不均勻。良性間質(zhì)瘤多密度均勻,增強(qiáng)掃描呈中度至明顯均勻強(qiáng)化;交界性、惡性間質(zhì)瘤多密度不均勻,增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)質(zhì)成分呈輕度至中度不均勻強(qiáng)化、壞死或囊變區(qū)不強(qiáng)化(如圖4所示),靜脈期增強(qiáng)CT值高于動(dòng)脈期;本組1例間質(zhì)瘤的實(shí)性區(qū)域內(nèi)可見簇狀、線狀血管影(如圖5所示),這可能與腫瘤血供豐富有關(guān)。GIST向腔內(nèi)生長(zhǎng),形成占位,可使消化道變窄,但很少出現(xiàn)腸梗阻征象。這可能與腫瘤較柔軟,表面光整,與腸管內(nèi)壁無(wú)粘連有關(guān)。GIST最常見是通過(guò)血行轉(zhuǎn)移到肝臟和肺,也可通過(guò)種植轉(zhuǎn)移到腸系膜和網(wǎng)膜等部位,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見[9](如圖6所示)。少數(shù)GIST可多發(fā),可伴發(fā)或繼發(fā)其他腫瘤[10]。
圖1 空腸間質(zhì)瘤,腫瘤向腔內(nèi)生長(zhǎng)的類圓性腫塊,密度不均勻,CT增強(qiáng)呈輕度不均勻強(qiáng)化(箭頭)
圖2 胃間質(zhì)瘤CT平掃,腫瘤向腔外生長(zhǎng)的巨大腫塊,腫瘤大部分壞死囊變(箭頭)
圖3 十二指腸間質(zhì)瘤MPR,有助于判斷腫瘤起源部位,以利于解剖結(jié)構(gòu)、腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系最佳顯示(箭頭)
圖4 空腸間質(zhì)瘤 CT增強(qiáng),腫瘤邊緣欠清晰,有侵潤(rùn)現(xiàn)象;實(shí)質(zhì)成分呈中度不均勻強(qiáng)化,壞死囊變區(qū)不強(qiáng)化(箭頭)
圖5 胃間質(zhì)瘤CT增強(qiáng),腫瘤實(shí)性部分簇狀、線狀血管強(qiáng)化影(箭頭)
圖6 腹腔轉(zhuǎn)移CT平掃,腹腔內(nèi)見多個(gè)大小不等圓形腫塊,部分壞死囊變(箭頭),通過(guò)種植轉(zhuǎn)移到腸系膜和網(wǎng)膜,腹膜后未見腫大淋巴結(jié)
(1)GIST與胃腸道淋巴瘤鑒別:胃淋巴瘤胃壁增厚廣泛,腔外生長(zhǎng)少,腹腔淋巴結(jié)腫大多見。小腸淋巴瘤受侵腸壁較廣呈環(huán)形增厚,CT示“夾心面包征”和“動(dòng)脈瘤樣腸腔擴(kuò)張征”,腸系膜淋巴結(jié)腫大[11]。
(2)GIST與神經(jīng)鞘瘤鑒別:對(duì)腫瘤較大,其內(nèi)密度不均,可見有壞死、囊變者,應(yīng)首先考慮間質(zhì)瘤[12]。
(3)GIST與平滑肌類腫瘤鑒別:除了平滑肌類腫瘤發(fā)生率遠(yuǎn)低于GIST之外,CT上均有類似表現(xiàn),尚不能區(qū)別,確診仍需依靠免疫組化和電子顯微鏡檢查。
腫瘤手術(shù)切除后復(fù)發(fā)概率大,生長(zhǎng)快;對(duì)放療、化療不敏感。目前,治療方法主要是生物治療,甲磺酸伊馬替尼能有效治療惡性GIST。較一致的觀點(diǎn)是在出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性病變時(shí)即應(yīng)使用甲磺酸伊馬替尼,直到產(chǎn)生耐藥性為止。由于惡性GIST易復(fù)發(fā),很小的GIST也可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移,故應(yīng)認(rèn)為是潛在惡性腫瘤,應(yīng)定期嚴(yán)密隨訪[13]。
隨著CT檢查技術(shù)的發(fā)展和完善,特別是多層螺旋CT在消化道檢查中的廣泛應(yīng)用,其診斷價(jià)值越來(lái)越受到重視,極大提高了GIST檢出率,同時(shí)動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描可更好地觀察腫瘤影像特征;多層螺旋CT以及多平面重組技術(shù)能夠多方位展示GIST大小、形態(tài)、密度及與周圍臟器關(guān)系等情況,對(duì)腫瘤的定位及定性具有重要的臨床應(yīng)用價(jià)值,并可初步判定腫瘤的性質(zhì),為臨床制定手術(shù)方案提供可靠的依據(jù)。
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