小兒腦性癱瘓臨床特征分析

李湘云 宋宗先 栗艷芳

鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院腦癱康復(fù)中心 鄭州 450052

腦性癱瘓（cerebral palsy，CP）簡(jiǎn)稱(chēng)腦癱，是主要的兒童肢體致殘性疾病之一，其患病率隨圍生醫(yī)學(xué)水平的提高呈逐漸升高趨勢(shì)。目前，國(guó)內(nèi)外尚無(wú)治療腦癱的特效方法，對(duì)其研究集中于早期發(fā)現(xiàn)和早期干預(yù)治療，以降低腦癱患病率和提高患兒生存質(zhì)量。本文對(duì)我科收治的342例腦癱患兒的臨床特征進(jìn)行分析，以利于腦癱的預(yù)防和早期診治。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2010－03－2011－03本院小兒腦癱康復(fù)中心收治的住院患兒中，選擇最終確診為腦癱，且病歷資料完整的342例。全部病例均符合2006年長(zhǎng)沙第9屆全國(guó)小兒腦癱康復(fù)學(xué)術(shù)會(huì)議指定的分型及診斷條件［1］。男224例，女118例，男女比為1.90：1；年齡4個(gè)月～7歲（＜6個(gè)月15例，6～12月86例，1～2歲159例，2～3歲48例，3歲以上34例）；足月兒209例（包括過(guò)期產(chǎn)兒8例），早產(chǎn)兒133例（胎齡＜32周52例，32～36＋6周81例）；出生體質(zhì)量0.8～5.1kg（＜1kg 1例，1～1.5kg 12例，1.5～2.5kg 106例，2.5～4.0kg 212例，＞4.0kg 11例）。剖宮產(chǎn)129例，經(jīng)陰道分娩213例。

1.2 方法 回顧性分析腦癱患兒的高危因素、臨床類(lèi)型、并發(fā)癥及影像學(xué)資料。并對(duì)足月兒組與早產(chǎn)兒組資料對(duì)比分析。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 18.0軟件。計(jì)數(shù)資料采用頻數(shù)分布和百分比，χ2檢驗(yàn)和校正的χ2檢驗(yàn)，P＜0.05差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 高危因素 早產(chǎn)133例（38.89%），低出生體質(zhì)量119例（34.80%），窒息76例（22.22%），缺氧缺血性腦病（HIE）66例（19.30%），黃疸56例（16.37%），胎膜早破58例（16.96%），羊水異常56例 （16.37%），孕期感染43例（12.57%），先兆流產(chǎn)34例（9.94%），孕齡＞32 歲 65 例（19.00%）。多胎兒24例（雙胎大寶16例，雙胎小寶6例，四胎2例）。46例無(wú)明確高危因素（13.45%）。

2.2 臨床分型 痙攣型277例（80.99%），肌張力低下型27例（7.89%），混合型23例（6.73%），不隨意運(yùn)動(dòng)型 14例（4.09%），共濟(jì)失調(diào)型1例（0.29%）。其中痙攣型雙癱128例，四肢癱107例，偏癱34例，三肢癱5例，單癱3例。痙攣型雙癱早產(chǎn)兒組較足月兒組多，而痙攣型偏癱和肌張力低下型多見(jiàn)于足月兒組。見(jiàn)表1。

表1 足月兒與早產(chǎn)兒腦癱類(lèi)型比較 （n）

2.3 并發(fā)癥 342例腦癱患兒中，94例（27.49%）伴有智力低下，30例（8.77%）伴有聽(tīng)力障礙（包括4例感音神經(jīng)性耳聾），24例（7.02%）伴有視力障礙，17例（4.97%）患有癲，26例（7.60%）小頭畸形，4例先天性心臟病，3例消化道畸形，3例佝僂病。早產(chǎn)兒與足月兒各并發(fā)癥間無(wú)顯著性差異（P＞0.05）。

2.4 影像學(xué)檢查 342例患兒均行頭顱CT或MRI檢查，其中288例（84.21%）結(jié)果表現(xiàn)異常，主要表現(xiàn)為腦室旁白質(zhì)軟化（PVL）110例（32.16%），其余為多囊性軟化、腦先天發(fā)育畸形、基底節(jié)損傷、腦萎縮、腦積水等。早產(chǎn)兒組中123例（92.48%）有 CT 或 MRI異常，足月兒165例（78.95%），早產(chǎn)兒組異常比例較足月兒組比例高（χ2＝11.196，P＝0.001）。早產(chǎn)兒組表現(xiàn)為腦室旁白質(zhì)軟化的78例（58.65%），足月兒32例（15.31%），早產(chǎn)兒腦癱組 PVL比例明顯較足月兒腦癱組比例高（χ2＝69.957，P＝0.000）。

3 討論

腦癱是自受孕開(kāi)始至嬰兒期非進(jìn)行性腦損傷和發(fā)育缺陷所致的綜合征，主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙和姿勢(shì)異常，可伴有智能低下、語(yǔ)言障礙、感知覺(jué)障礙、癲發(fā)作及行為異常等。國(guó)外研究腦癱患病率為1.5‰～2.5‰［2］，1997年我國(guó)6省區(qū)1～6歲兒童腦癱患病率為1.92‰［3］。腦癱作為兒童神經(jīng)殘疾中最常見(jiàn)的嚴(yán)重疾病，越來(lái)越受到醫(yī)學(xué)界重視。

國(guó)內(nèi)外研究均顯示腦癱患兒中男孩比例遠(yuǎn)大于女孩，本組資料結(jié)果男女比例為1.90：1，提示男孩較女孩存在更高的先天危險(xiǎn)基線［4］，對(duì)圍生期及產(chǎn)后各種不利事件更敏感［5］。腦癱的發(fā)病過(guò)程是多因素作用的復(fù)雜過(guò)程，尚不明白其確切的病理機(jī)制，眾多的圍產(chǎn)期因素增加了腦癱的患病風(fēng)險(xiǎn)［6］。目前，認(rèn)為腦癱發(fā)生的4大因素是早產(chǎn)／低出生體質(zhì)量、新生兒窒息／HIE、新生兒高膽紅素血癥和宮內(nèi)感染，且與遺傳因素有關(guān)［7］。而早產(chǎn)和低出生體質(zhì)量已成為公認(rèn)的最主要的腦癱致病因素，且胎齡越小，出生體質(zhì)量越低，腦癱患病率越高［8］。早產(chǎn)兒占全部活產(chǎn)兒6.56%，低出生體質(zhì)量?jī)赫蓟町a(chǎn)兒的5.38%，但他們占腦癱病例的比例分別是40.4%和47.4%［9］。本組資料中早產(chǎn)兒占38.89%，低出生體質(zhì)量?jī)赫?4.80%。由于各高危因素間又有復(fù)雜的聯(lián)系，腦癱患兒可有多種高危因素同時(shí)存在。本組資料顯示，同時(shí)伴有2種或2種以上高危因素者占78.07%。部分產(chǎn)時(shí)和產(chǎn)后因素可能是產(chǎn)前因素的結(jié)果，所以，越來(lái)越多的研究開(kāi)始關(guān)注于產(chǎn)前因素。本組資料中孕期高危因素主要為先兆流產(chǎn)和感染，由于受保健意識(shí)及醫(yī)療條件局限，家屬不能提供完整可靠的孕期資料，故調(diào)查不夠精確完整。

本文腦癱的臨床類(lèi)型以痙攣型為主，其次是肌張力低下型，與國(guó)內(nèi)外研究一致［10－11］，早產(chǎn)兒集中表現(xiàn)為痙攣型雙癱。腦癱多合并智力低下，聽(tīng)視力障礙等，本組病例并發(fā)癲比例較低，可能與部分并發(fā)癲患兒多于門(mén)診治療有關(guān)。

顱腦影像學(xué)檢查能直觀進(jìn)行神經(jīng)病理學(xué)定位和定性，是腦癱臨床診斷和評(píng)估中不可缺少的輔助檢查，包括頭顱超聲，CT和MRI。由于超聲的簡(jiǎn)便易行和可重復(fù)性多用于早期的檢查，對(duì)晚期腦損傷敏感性遠(yuǎn)低于CT和MRI。MRI在評(píng)價(jià)腦白質(zhì)發(fā)育及腦損傷程度等方面均優(yōu)于CT，但CT因價(jià)格較低，仍應(yīng)用廣泛。本組資料CT／MRI中288例（84.21%）患兒有影像學(xué)異常，PVL占全部腦癱患兒的32.16%，這與國(guó)外資料相一致［12］。

因早產(chǎn)兒腦損傷與腦癱有著密切的聯(lián)系而成為研究熱點(diǎn)。早產(chǎn)兒因各系統(tǒng)發(fā)育不成熟而更易合并多種高危因素，臨床分型以痙攣型雙癱為主，影像學(xué)異常集中表現(xiàn)為PVL。其機(jī)制主要為早產(chǎn)兒腦血管解剖因素、腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能受損和早產(chǎn)兒腦白質(zhì)少突膠質(zhì)細(xì)胞（OL）對(duì)缺血、感染敏感性高［13］，最終導(dǎo)致腦室周?chē)踪|(zhì)OL前體的受損和死亡，致使腦白質(zhì)髓鞘形成障礙。感染是導(dǎo)致早產(chǎn)兒主要因素，而有研究顯示感染在PVL發(fā)病中作用遠(yuǎn)大于缺血［14］。對(duì)早產(chǎn)和早產(chǎn)兒的積極干預(yù)有可能減少腦癱的發(fā)生。Kent報(bào)道產(chǎn)前使用一個(gè)完整療程的激素治療可以降低因早產(chǎn)導(dǎo)致的腦室出血、腦室周?chē)踪|(zhì)軟化和腦癱的危險(xiǎn)性［15］。其機(jī)制可能為降低感染相關(guān)的免疫應(yīng)答，并減少細(xì)胞因子對(duì)發(fā)育中的少突膠質(zhì)細(xì)胞的損傷，從而降低PVL的發(fā)生率［16］。

腦性癱瘓是預(yù)后不良復(fù)雜的難治性疾病。其發(fā)病機(jī)制和治療方案仍存在大量問(wèn)題需要認(rèn)真、深入的研究。分析腦癱的高危因素和臨床特征，有利于我們采取各種措施，降低腦癱的患病率。做好孕期及圍生期保健，盡可能避免致病因素發(fā)生，對(duì)已存在高危因素患兒，應(yīng)及早干預(yù)，阻斷腦癱形成的路徑。對(duì)于已出現(xiàn)癥狀的患兒，通過(guò)分析病史，臨床特征及影像學(xué)資料，可以早期準(zhǔn)確的診斷，并給予合理、個(gè)體化的治療，盡可能恢復(fù)功能，及時(shí)處理合并癥，以提高患兒生活質(zhì)量。

［1］陳秀潔，李樹(shù)春 .小兒腦性癱癱的定義、分型和診斷條件［J］.中華物理醫(yī)學(xué)與康復(fù)雜志，2007，29（5）：309.

［2］Gupta R，Appleton RE.Cerebral palsy：not always what it seems［J］.Arch Dis Child，2001，85：356－360.

［3］林慶，李松，劉健蒙，等 .我國(guó)六?。▍^(qū)）小兒腦性癱瘓患病率及臨床類(lèi)型的調(diào)查分析［J］.中華兒科雜志，2001，39（10）：613－615.

［4］Hintz SR，Kendrick DE，Vohr BR，et al.Gender differences in neurodevelopmental outcomes among extremely preterm，extremely－low－birth weight infants［J］.Acta Peadiatrica，2006，95：1239－1248.

［5］Jarvis S，Glinianaia SV，Arnaud C，et al.Case gender and severity in cerebral palsy varies with intrauterine growth［J］.Arch Dis Child，2005，90：474－479.

［6］Keogh JM，Badawi N.The origins of cerebral palsy［J］.Curr Opin Neurol，2006，19：129－134.

［7］Koman LA，Smith BP，Shilt JS.Cerebral palsy［J］.Lancet，2004，363：1619－1631.

［8］祁巖超，劉振寰 .小兒腦癱的治療現(xiàn)狀與展望［J］.中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2006，9（1）：102－105.

［9］李林，李曉捷 .小兒腦性癱瘓病因研究進(jìn)展［J］.中國(guó)康復(fù)醫(yī)學(xué)雜志，2004，19（12）：941－944.

［10］張超，芮芳，唐久來(lái)，等 .小兒腦性癱瘓影響因素與臨床類(lèi)型的關(guān)系［J］.安徽醫(yī)學(xué)，2010，31（7）：719－722.

［11］Robinson MN，Peake LJ，Ditchfield MR，et al.Magnetic resonance imaging findings in a population－based cohort of children with cerebral palsy［J］.Developmental Medicine ＆Child Neurology，2008，51：39－45.

［12］Volpe JJ.Neurobiology of periventricular leukomalacia in the premature infant［J］.Pediartric Research，2001，50：553－562.

［13］Graham EM，Holcroft CJ，Rai KK，et al.Neonatal cerebral white matter injury in preterm infants is associated with culture positive infections and only rarely with metabolic acidosis［J］.American Journal of Obstetrics and Gynecology，2004，191：1305－1310.

［14］Kent A，Lomas F，Hurrion E，et al.Antenatal steroids may reduce adverse neurological outcome following chorioamnionitis：Neurodevelopmental outcome and chorioamnionitis in premature Infants［J］.J.Paediatr Child Health，2005，41：186－190.

［15］Lee YJ，Kim HS，Jung E，et al.Risk factors for periventricular－intraventricular hemorrhage in premature infants［J］.J Korean Med Sci，2010，25：418－424.